Blog van Anne

 

Do 9 juli 2020 Onze Johanna is afgelopen zondag opgenomen in het AMC met een zeer ernstige longontsteking en 41.1 graden koorts. Ze is ondertussen heel hard terug aan het vechten en de kinderarts hoorde net dat de linkerlong die helemaal uitgeschakeld was door de ontsteking nu weer bijna net zo goed klinkt als rechts. Ze moet 6 weken aan de antibiotica. De epilepsie is godzijdank nog rustig, dat is nu even het spannendste stukje. Vakantieweekje in Nederland kon gelukkig nog verzet worden dus hopelijk kan dat ook nog doorgaan. De aftelkalender zou anders voor de zoveelste keer verscheurd worden voor Lucas. Lucas maakt er verder gewoon een feestje van bij Evalien Jack Tuijp slapen, 3 nachten logeren en spelen bij buurvrouw Jenny Veerman en naar monkey town met Ingrid Veerman , daar zijn we toch zó blij om❤❤ 🙏❤ Ze hadden 2 tot 4 weken infuus gezegd maar omdat ze het zo goed doet mag het misschien na het weekend over op drank via de maagsonde. V Maandag 13 april 2e paasdag:

Ze slaapt nog steeds. Weer een hele rustige nacht. De bewegingen lijken minder. Maar nog steeds in slaap. Gister wilde ik wat minder paracetamol geven maar dan wordt ze misselijk, moet ze overgeven en krijgt ze hele lichte verhoging. Gister vroeg in de avond had ze een paar momenten waarin ze haar ogen probeerde te openen en wat aan het bewegen was in haar bed. Hoop dat dat vandaag wat meer is. Via dokter Google de meest enge dingen gevonden die overeen kwamen met wat Johanna liet zien. Soms levert het iets op maar vaak wordt je helemaal gek als je gaat zoeken op internet. OGEN OPEN!! Rond een uur of 13.00 heb ik haar heel voorzichtig in bad gedaan. Ik was me bewust dat dit een groot risico op een grote aanval was maar het zou ook de goeie kant op kunnen gaan. Ze reageerde echt en begon even te spetteren zoals ze altijd doet maar dan wel met haar ogen dicht. Ze pakte een bakje en hield het stevig vast. Ik merkte dat ze er echt van genoot, kreeg zelfs een kleine glimlach maar wel alles met haar ogen gesloten. Daarna lekker schoon weer terug in bed viel ze in een diepe slaap. Rond een uur of 18.00, na de sondevoeding ben ik echt actief gaan proberen haar te stimuleren. Oefeningen doen met haar armen en benen, buikje masseren en uiteindelijk een filmpje van babytv aan op mijn telefoon. Toen deed ze ineens haar ogen open!!!! Ik was zo ontzettend blij en opgelucht!! Ik riep Mark en ze bleef kijken en een beetje reageren.. We waren echt even erg blij. Na de inspanning was het al gauw teveel, ze kreeg weer aanvalletjes waarbij ze met haar ogen wegdraaide en moest overgeven. Dus gelijk weer op haar zij met weinig licht aan en uitrusten.

Dinsdag 14 april

De nacht was rustig met wat kreuntjes maar helaas ineens om 7uur weer misselijk en spugen. Gauw paracetamol gegeven. Ik heb de medicatie gemaakt en om 9 uur gegeven en de sondevoeding aangezet. Om 9.30 weer enorm overgeven! Gelukkig hebben we camera’s hangen boven haar bed waarop we haar goed in de gaten kunnen houden want als ze in een aanval moet overgeven dan zijn de gevolgen niet te overzien. Gelijk weer gebeld met het emma thuisteam, wat te doen. De medicatie moet erin blijven namelijk. Dat is zo ontzettend fijn, dat er iemand is die de tijd neemt en een directe lijn heeft met de artsen in het amc. Samen toch besloten om een klein beetje misselijkheidsmedicijn te geven, een kwart van de normale dosis omdat ik als de dood was dat ze weer haar ogen voor een paar dagen zou sluiten. Dat werkte! Gedurende de dag heel veel aanvalletjes gehad op haar ogen, die beginnen dan eerst te staren, dan kijken ze erg opzij en beginnen ze te trillen.. Even later stopt het weer. Dat is toch een teken dat we er nog lang niet zijn. Vanmiddag onze neuroloog aan de telefoon gehad. Heel fijn en geruststellend. We hebben heel veel vertrouwen in deze vrouw. Ze weet zoveel. Ze denkt dat het toch allemaal komt door een onderliggende oorzaak, dus ziek zijn en dat we moeten afwachten wat de medicatie gaat doen. Dat werkt pas na 1 of 2 weken. De dagen duren heel erg lang.. Tijd is onze grote vijand. Aan de ene kant kan een dag niet lang genoeg duren als we zo van Lucas en Johanna genieten en aan de andere kant kan de tijd niet snel genoeg gaan als we moeten wachten op enige verbetering.

    1. Blog vanaf 9-4-20 Aanval Johanna slaapt.. Donderdag 9-4-20vanaf s’ochtends: We vonden Johanna 7 uur in haar bedje, ze had overgegeven en lag met haar oogjes een klein beetje open apatisch te staren. Geen contact te krijgen. Ze zit dus in een aanval, ze is nog thuis maar het is erg spannend nu.. Ze is onder allemaal extra medicatie wel rustig gelukkig dus we wachten even af. Heb haar zofran (antibraakmiddel) gegeven vanmorgen want ze spuugde de medicatie er ook uit. Dat helpt wel gelukkig. Heb nu medicatie opnieuw gegeven elk half uur een spuitje. Dat zit er nu in gelukkig. We zijn erg bezorgd, en terecht ook. Ik denk dat ik voor nu alles wat ze op de kinderafdeling doen thuis ook kan. Ik heb ook saturatie en hartslagmeter en die was net 99% om 95 hartslag dus gewoon heel goed. Temp was 36.7. Zetpil werkt en antibraakmiddel werkt ook. 2e ronde Medicatie is er na het uitspugen van vanmorgen ook in nu. Heb nu de pomp in anderhalf uur aangezet met opgewarmde melk erin. Tot nu toe gaat het goed. Ze is erg rustig. Komt ook door die zofran (antibraakmiddel) en rivotril (noodmedicatie) gelukkig. Dat is wel goed. Ik heb nu de hele dag contact met een verpleegkundige van het emma thuisteam. Die heeft al 3 keer contact gehad met onze neuroloog die advies geeft. Ze is nu al een stukje beter dan vanmorgen, ze slaapt i.p.v. staren. Heb net weer braakmiddel gegeven en neuro zegt vanavond pas weer rivotril als het verder rustig blijft nu. Ik kan het zelf, alleen als ze ic nodig heeft dan raak ik heen. Hoop echt dat dat niet nodig is. 2 voedingen binnen gehouden en flink geslapen. Nu is ze een beetje wakker maar wel met haar ogen bijna dicht, ook een beetje stoned van de medicatie en ogen staan niet epilepsievrij maar wel een stukje beter dan vanmorgen. Vanavond mag ik weer noodmedicijn geven (preventief) om de epilepsie hopelijk nog verder te onderdrukken. Wordt wel een lange nacht vrees ik. We zijn erg bezorgd Die ogen willen nog niet meewerken. Impulsen schieten door haar hoofd, ze is erg moe. Zo weer rivotril en antibraakmiddel geven en hopen dat ze even knock down is, rust in haar hoofd. 10-4-20 vrijdag Ze heeft de hele nacht heel diep geslapen op de extra medicatie van gisteravond. Vanmorgen was ze even wakker maar deed gelijk weer haar ogen dicht, ze lijkt haar ogen nu niet open te krijgen, ze zwaait wat onwillekeurig met haar armen. Ze is wel erg rustig. Ze zal wel een flinke kater hebben van gister. Ze had ook nog 38 temp vanmorgen. Heb net de verpleegkundige gesproken en filmpjes gestuurd die had gelijk weer dr wolf aan de lijn. Super! Vanavond weer rivotril geven en meer fenobarbital en vanaf morgen fenobarbital omhoog. 11-4-20 zaterdag Ze heeft een goeie, rustige nacht gehad. Rond een uur of 7 werd ze een beetje wakker, oogjes heel klein beetje open, nog steeds erg extreem vermoeid. Mark heeft haar verschoond en de temp was 37.8, daarna een zetpil, medicatie en voeding. Vanmorgen was ze af en toe een beetje wakker. Veel ongecontroleerde bewegingen had ze, ogen wat verder open dan gister. Het lijkt alsof ze geen controle heeft over haar armen. Als ze iets wil doen dan gaat dat heel stotterend. Ze maakt wel af en toe lieve herkenbare geluidjes dat is heel fijn om te horen. Ze ligt nog steeds boven in haar bed, dat houden we even zo, ze kan het daglicht niet goed verdragen. Hopen dat ze vandaag een heel klein beetje vooruit zal gaan. Verder een hele rustige, slapende dag. Even op schoot, dat lijkt ze fijn te vinden maar alles is teveel en de ogen blijven dicht. Armen blijven raar bewegen. Savonds toch weer noodmedicijn gegeven. We hebben gelezen over een abcense status.. Dat lijkt enorm op wat ze nu heeft. Morgen gelijk overleggen. Als dat het is moet ze volgens mij naar het ziekenhuis en moet ze in coma gebracht worden met antiepileptica om de aanval te stoppen. Zondag 13-4 Vannacht weer een hele rustige nacht, ze slaapt alleen maar. Bewegingen lijken iets minder te zijn. Vanmorgen een heel klein beetje reactie maar na 5 minuten weer ver weg. We hebben zo goed als we konden toch even een paasontbijtje op tafel gezet voor lucas en aan hem verteld dat we misschien toch naar het ziekenhuis moeten. Lucas moet dan naar zn tante en ome Jack. Dat vindt hij erg leuk dus reageerde met een “jippie!”. Onze lieve buurvrouw had allemaal paas mandjes en kadootjes neergezet, super lief!. Ik heb daarna eerst de verpleegkundige gebeld. Die zei eerst dat ze echt dacht dat het van alle medicatie kwam en dat ze tijd nodig had om wakker te worden. Daarna zei ze dat er een punt komt bij dit soort epilepsie dat de medicijnen zoveel zijn dat ze niet meer wakker wordt en dat Dr. Wolf ook had gezegd “dit is de ziekte” Maar er is maar 10 mg fenobarbital bij zei ik toen. 4 dagen geleden stond ze nog te kletsen in de statafel. Ik heb verteld van wat we denken over een abcense status. Ze ging het overleggen. Daarna werd ik teruggebeld door de dienstdoende neuroloog. Die hoorde het kort aan en zei dat we absoluut mogen komen als we het zien zitten maar het enige wat ze dan gaan doen is nog een paar dagen afwachten of de ophoging van de fenobarbital gaat werken met alle ziekenhuisrisico’s van dien. Dat duurt namelijk een paar dagen. Dus of je wacht thuis of je wacht hier. Ik vroeg of ze dan niet een bolus midazolam wilde geven om te kijken of ze er dan uit komt. Toen zei ze dat als ze zo slaperig, rustig en suf is ze dat toch niet gelijk gaan doen. Ik vroeg of ik thuis soms midazolam mocht geven, toen zei ze “we gaan geen doktertje spelen he”. Ik snap dat maar ze moest eens weten waar deze moeder die doktertje speelt haar dochter al voor heeft beschermt. Vanmorgen weer even op schoot en wat neusdruppels waarna ze erg moest overgeven. Dus gauw weer een zetpil gegeven. Dr wolf heeft nog gereageerd vanmiddag, zo bijzonder, op 1ste paasdag. Ze heeft ons voor nu gerust gesteld. Ze zei dat het bij de epilepsievorm die Johanna heeft niet mogelijk is dat het een abcensestatus is. Dus afwachten tot ze haar roes hopelijk heeft uitgeslapen en wat opknapt van het ziek zijn. Tijd tikt heel langzaam op dit soort dagen..

    1. Gistermiddag 12 uur mochten we naar huis!! Eindelijk alle stekkers eraf. Lekker in de auto naar haar eigen bedje. Ik kon zelf ook niet wachten om na 12 nachten weer in mn eigen bed te slapen. Wel spannend want de epilepsie aanvallen zijn nog niet helemaal weg. We hebben haar babyledikant beneden gezet zodat ze overdag lekker veilig dichtbij kan slapen. We waren kapot gister, lucas was heel erg blij dar we weer thuis waren en wij ook. Nu even bijkomen van de heftige achtbaan en alle spullen weer een plekje geven. Vannacht was ze weer bijna de hele nacht wakker, dat zal wel even duren voordat dat weer terug in het oude ritme is want ze is moeilijk wakker te krijgen overdag. Als ze wakker is is ze wel vrolijk. Ik heb een verzwaringsdeken voor haar gekocht, dat schijnt rust en ontspanning te geven door druk. De deken die ik had besteld was alleen veel te groot maar ze leek het wel fijn te vinden. We waren erg waaks vannacht omdat we toch bang waren dat ze niet zelf uit een aanval zou komen. Mark heeft daarom de nightwatch besteld, dat is een epilepsie waarschuwings horloge. We mogen dit 30 dagen uitproberen. Als ze over een tijdje een slaapkamer beneden krijgt is dat echt een must want dan hoor ik haar niet vanuit de slaapkamer.en dan doe ik geen oog dicht. Hij wordt helaas niet vergoed, erg raar vind ik dat want het schijnt echt heel goed te zijn. We zullen zien of het wat is. Ze zit nu voor het eerst in 2 weken in bad, in haar aangepaste badstoel. Ik dacht dat de rugleuning platter moest maar die kreeg ik natuurlijk niet los, geveld met de leverancier en toch maar geprobeerd. Het lukte net aan, als ik haar tegen hou met nn hand dan blijft ze zitten. Even behelpen maar ze vindt het zo lekker.

Di 21 jan

    1. Gisteren een rustige dag, weer wat beter dan zondag gelukkig. In de ochtend had ze nog wel wat flinke aanvalletjes, ook toen de neuroloog op visite kwam. Die schrok er wel van en wilde toch coupeermedicatie geven. Daarvan viel ze in een diepe slaap. In de middag is er een nieuwe EEG gedaan, ze sliep overal doorheen, er werd zelfs een stroboscoop op haar gericht om te kijken of dat de epilepsieactiviteit kon uitlokken. Een erg tegenstrijdig gevoel is dat want we willen juist dat de epilepsie weg blijft maar ze leek er nauwelijks op te reageren zelfs toen hij heel hoog werd gezet. Toen de stekkertjes van haar hoofd werden gehaald werd ze wakker. Gisteravond was ze erg vrolijk en bewoog haar linkerbeen alweer een beetje. Vannacht behoorlijk wakker en blij dus van slapen kwam niet veel. Vanmorgen kwam de neuroloog en vertelde dat de EEG er een stuk beter uit zag dan die van vorige week. Dat was goed nieuws, nog wel afwijking te zien door de ziekte maar echt verbetering. Als ze vandaag rustig blijft mogen we morgen eindelijk naar huis!! De aanvallen nemen in hoeveelheid en heftigheid af dus we hebben nu goede hoop dat ons meisje deze zenuwslopende ronde doorkomt.

Zo 19 jan.

    1. Het tij lijkt te keren! Gister was een zenuwslopende dag. We hebben 27 aanvallen geteld tot 2030uur en dan hebben we lang niet alles. Heel erg veel aanvallen. Ze hebben in de middag weer een medicijn toegevoegd waarna ze ineens heel alert wakker werd met een lichte glimlach. Als ze in lichte slaap is gaat het steeds mis maar er zit nu wel verbetering in. Op hoop van zegen. Vannacht heb ik haar met rust gelaten en de controles even gelaten, ze heeft eigenlijk erg rustig geslapen en de kleine aanvalletjes laten gaan. Vanmorgen heeft ze veel en diep geslapen wat goed is voor haar hoofdje, af en toe zag je dat ze ritmisch met haar wimpers bewoog in haar slaap maar veel minder dan gisteren. Rond de middag werd ze wakker en godzijdank bijzonder alert en comfortabel. Een enkele aanval heeft ze gehad maar echt een enorme verbetering ten opzichte van eerder. Ze humt een beetje en pakt met haar rechterhand dingen vast en voelt aan ons gezicht. Ze moest even op schoot om te wegen. Dat vond ze fijn maar dan krijgt ze wel snel weer een aanval dus daarna gauw weer haar bedje in. De neuroloog is vanmorgen geweest en die was ook voorzichtig opgelucht met hoe ze vandaag is. Lucas heeft vannacht bij ons gelogeerd in het Ronald mac Donald huis. Mark heeft daar met hem geslapen tot 5uur, ik bleef bij Johanna en ik heb daarna van 5 tot 9 omgeruild met Mark. Dat was heerlijk, daar knappen we echt van op. Lucas vraagt dan lief en onwetend aan ons: “mama dit is zeker wel jou geluksdag?” “Hoezo Lucas?” “Omdat ik nu bij jullie mag logeren!” Hij had een heel mooi, groot en ingewikkeld legobouwwerk gemaakt, helemaal zelf en daar was hij apetrots op. Alle verpleegkundigen en dokters hebben het moeten bekijken. Al met al vandaag 100000 keer beter dan gister, heel fijn. Nu hopen dat deze goeie flow doorzet🙏🙏🙏🙏

    1. Za 18 jan Het was gisteravond even heel spannend, ze werd om 1915 een beetje wakker, maar erg verward, klein beetje huilen. Dus we gaven haar de ipad met haar lievelingsfilmpje, heel zachtjes. Dat leek ze leuk te vinden, ze pakte de ipad vast met haar goeie rechterhand. Na 10 minuutjes keek ze weg en was het teveel. Ik pakte haar even op schoot met haar deken. Ze leek in slaap te vallen maar begon ineens weer te schudden met haar been, arm en ogen. Gelijk in bed gelegd, daarna kreeg ze binnen het uur nog 5 van die grotere aanvalletjes. We wilde eerst de nacht om en om doen maar Mark vond het erg spannend. Dus hij heeft in het Ronald McDonald huis geslapen en ik bij Johanna. Ze was in de nacht af en toe wat wakker en dan erg warrig en huilerig. Ik heb haar steeds kunnen troosten door mn handen op haar te leggen en heel langzaam te neuriën op het bekende liedje van André Rieu, daar werd ze elke keer snel rustig van. Zo is het toch nog best goed gegaan vannacht. Net had ze weer steeds meer aanvalletjes bij het wakker zijn met haar linkerkant, we wachten op de neuroloog, ze willen toch misschien weer een shot mida gaan geven of rivotril. Ze valt nu gelukkig weer in slaap. Het is zenuwslopend… 11uur: Het gaat nu niet goed, ze heeft steeds meer grotere aanvalletjes. De neuroloog komt zo😢 Ze willen misschien nog zo’n shot met mida geven maar dan gaat ze er weer dieper in.. erg moeilijk Ze valt nu uit zichzelf in slaap maar als ze wakker is gaat het continue mis. 12.00 ze heeft rivotril gehad, ze had daar even een opleving van, glimlachje zelfs maar daarna begon ze weer. Het is wel minder heftig maar nog steeds ongeveer 3x per half uur. Ze krijgt nu een ander medicijn erbij, fenobarbital. Het is niet te beschrijven hoe zwaar dit is..

    1. Vr 17 jan: Gisteravond is om 19uur de mida pomp uitgezet. Het eerste deel van de nacht was ze erg benauwd en probeerde ze te hoesten. Daarna erg rustig. Vanmorgen mochten alle infusen, draden en beademing eraf en mocht ze op schoot maar ze werd nog niet wakker. We liggen net op de kinderafdeling, ze is van de intensive care af gelukkig. Ze is nog steeds niet wakker geweest. Spannend, ze heeft nog hele lichte trekkingen met haar ogen af en toe.

    1. Do 16 jan: Gisteravond lazen we zelf wat er in de computer stond en toen zagen we dat er stond dat er een hele grote afwijking te zien was op de eeg passend bij de ziekte van Alpers. Dat was wel even slikken. De neuroloog had dat al wel gezegd maar als je het dan zo leest is erg confronterend, kon er moeilijk van slapen. Ze hebben de trileptal toch omhoog gedaan, dat hadden ze niet gezegd dus bij mijn controle zag ik dat. Ik ben daar overigens erg blij om want ik weet dat dat erg goed helpt bij Johanna. Haar natrium is op wonderbaarljke wijze hoger als ooit te voren. Dat was steeds een groot probleem, een bijwerking van de trileptal is dat de natrium gevaarlijk laag wordt. Dat geeft nu dus wat ruimte. Onze neuroloog dr Wolf is net geweest en stelde ons iets gerust dat de EEG van dinsdag toch wel wat beter was dan die van maandag, veel minder scherpe randjes. En ze zei dat het best kan zijn dat als ze weer rustig is het nog minder te zien is. Godzijdank. Om 7 uur is de pomp weer een stapje naar beneden gegaan. Het is vannacht goed gegaan, ze hebben steeds in stappen van 6 uur de pomp naar beneden gezet, ze ligt bellen te blazen van slijm. Dat komt ook door de optiflow beademing. Ze is nog niet wakker geweest al probeert ze wel steeds met haar goeie rechterarm naar de optiflow te grijpen. Geen koorts meer dus de pcm mag waarschijnlijk afgebouwd worden. En de ademondersteuning ook. Dan gaat ze ook wat minder bellen blazen dat is fijn👍🏻

    1. Di 14 jan avond: Ze ligt nog op ic maar de epilepsie lijkt wat rustiger. Ze heeft koorts dus hopelijk zakt dat morgen wat. Dat is een flinke trigger. De Midazolam pomp staat nog hard aan dus ze krijgt ademondersteuning en slaapt diep. Wo 15 jan Geen trekkingen meer gezien vannacht. Ze heeft wel een katheter gekregen maar die hebben ze later weer verwijderd want de nierwaardes waren goed. De koorts gaat nog wel omhoog als de zetpil bijna is uitgewerkt maar gaat daarna wel naar beneden met pcm. Ze gaan nu de Midazolam pomp in 6 stappen van 6 uur afbouwen. Elke stap is spannend want dan kan de epilelsie terug komen. Vanmiddag verwachten we de uitslag van de bacteriekweek. We hebben ook erg veel verlang naar onze Lucas, hij wordt erg goed opgevangen gelukkig door Jack en Evalien en mn vader en moeder. Vrijdag mag hij logeren bij zn vriend Nick. Zaterdag mag hij bij ons logeren met een van ons in het Ronald mac donald huis. Hij is maandag geweest en was erg onder de indruk. Allerlei vragen stellen, hij is zo lief.

    1. Update Johanna Zo 12 jan 2020 Zondag om 14.30: ik kwam terug van een weekendje. Johanna was bij mn ouders, m’n moeder belde dat ze aan het overgeven was. Ik ben gelijk heen gereden. Ik zag dat ze een epilepsie aanval had. Dat werd toen binnen 5 minuten heel erg. Noodmedicatie en 112 gebeld. Erg eng, zo heftig was het nog niet geweest. Haar ogen draaide weg en ze schokte met haar hele linkerzijde en heel veel slijm wat ze niet weg kreeg. Met gierende sirenes naar amc. Zo 12 jan 19uur: Ze heeft nu 2 neusspray midazolam gehad, 2 bolussen via infuus, extra dosis trileptal, antibiotica en 2 extra giften keppra door infuus. Ze is nu in diepe slaap, epilepsie lijkt wat stiller, we hopen dat ze naar de kinderafdeling mag ipv naar de ic. Ze mag uiteindelijk na heel lang wachten naar de kinderafdeling. Zo 12 jan ‘S nachts: Het gaat niet goed, ze is naar intensive care gebracht, ze moest weer slijm overgeven en daarna heel hevig epilepsie wat maar niet wil stoppen. Ze wordt zo waarschijnlijk in slaap gebracht aan de beademing. 630 stopt epilepsie ineens af en toe. Mark moest komen want het is erg spannend. Bidden dat de beademing en totaal in slaap brengen niet hoeft. Later werd ze toch weer rustiger dus weer even aankijken. Artsen zitten heel erg op het randje van nog verder ophogen van midazolampomp om de hersenen nog meer stil te leggen of aankijken en hopen dat ze uit zichzelf kalmeert met de dosis midazolam die ze nu krijgt. Hoe hoger die pomp gaat hoe groter de kans dat ze geintubeerd moet worden. Ze krijgt nu optiflow ademondersteuning, daar doet ze het nog erg goed op. Dinsdag 14 jan: Ze ligt dus sinds zondagnacht in slaap op de intensive care aan de midazolam pomp. Ze heeft sinds gistermiddag ook koorts en de ontstekingswaardes waren vandaag een stuk slechter. Ze hebben het corona virus gevonden, dat zou een trigger voor de epilepsie kunnen zijn. Eeg was gister weinig epilepsie op te zien maar wel weer meer schade in het gebied wat bij de ziekte van Alpers bekend is. Net weer een EEG gemaakt. Vanmorgen had ze tijdens verschonen wat lichte trekkingen naar boven in haar ogen maar de nacht is erg goed gegaan. Ze is in diepe slaap gebracht dus krijgt er zelf niks/ weinig van mee. Ze twijfelen nu of ze de midazolam pomp nog verder moeten verhogen om de laatste oogtrekkingen weg te krijgen, dat is afhankelijk van de eeg van vanmorgen. Het doen van de EEG vanmorgen ging goed zonder trekkingen. De eerste nacht ben ik bij Johanna gebleven en geen oog dicht gedaan door alle paniek. Mark en ik hebben de afgelopen nacht om en om gewaakt bij Johanna. Ik heb van 22 tot 300 geslapen in het ronald Mac Donald huis en Mark van 300 tot 900. Hopen dat ze vandaag stil blijft en de koorts rustig blijft.
      • Het is al een hele tijd geleden dat ik voor het laatst een blog schreef. Geen nieuws is in dit geval best goed nieuws. Daarnaast ook gewoon geen tijd, ruimte en energie om te schrijven. Weer volop aan het werk op het clusius college, erg veel bovenop alle zorgen maar ook wel heel fijn om even helemaal te focussen op iets anders en met mn lieve collegas te zijn. Dat doet me best goed. Met wat dalletjes ging het de laatste maanden nog steeds behoorlijk goed en stabiel. Het is nog steeds zo dat als ze iets mankeert dat de epilepsie gelijk met zn kop boven het maaiveld uit wil maar ik word er steeds handiger in. Krijg ook wat meer vertrouwen dat ze na een dip wel weer stabiel wordt. Ik weet ondertussen precies wat ik moet doen. De ontwikkeling gaat wel vooruit, mede dankzij zigzag (het medisch kinderdagverblijf) en de fysio, maar wel heel erg langzaam. Ze kan niet meer eten en drinken en niet lopen maar wel lekker spelen, even zitten en rollen op de grond. Ze is heel blij, tevreden en geeft best duidelijk aan wat ze wil. Dat is heel fijn. Zodra het kan nemen we haar overal mee naar toe en dat vindt ze dan op haar manier heel leuk gelukkig. Als het niet gaat dan houden we haar zoveel mogelijk thuis met veel rust en regelmaat. Na de laatste blog in mei hier de nieuwste blog over dus een behoorlijke periode. 3juli 2019 Maastricht Met zn tweeën 2 dagen naar Maastricht, een nachtje in hotel heuvelzicht. De kinderen uit logeren, wij lekker even weg en naar de sauna de dag erna. We hadden een afspraak bij het DNA lab in het ziekenhuis in Maastricht. De onderste steen moet boven zoals de geneticus in Leiden op de dag van de diagnose zei. Een hele aardige geneticus in Maastricht die ons daarbij gaat helpen. Lekker genoten van de mooie omgeving ondanks dat Mark niet echt een goeie dag had qua pijn. Tussendoor even rusten in de kamer. Gelukkig kan Johanna dan bij mn ouders en Lucas bij Mark zn zus en zwager. Dat is een heel fijn gevoel. 12 juli 2019 Vakantie! Daarna op 12 juli eindelijk weer eens op vakantie naar “camping la garangeoire” in Frankrijk: Na heel heel heel lang zoeken is dit hem geworden. De afweging hoe lang het rijden was, of er een goed ziekenhuis in de buurt is, mag niet te warm zijn voor Johanna want dat triggert de epilepsie. En of het wel een beetje zonzeker is was best lastig. Vliegen is geen optie want als er wat met Johanna gebeurt dan kunnen we niet gelijk terug en dan kunnen haar spullen niet mee. Dat vinden we te spannend. Een week bezig met het inpakken van alle spullen die mee moeten voor Johanna. Dat was best even een dingetje omdat we toch altijd al best op onze reserves draaien ivm met alle toestanden rondom Johanna en Mark zn ziekte. Maar daarin hebben we best een automatische, goede taakverdeling dus het is uiteindelijk gelukt. De bakfiets, douchestoel, statafel, aangepaste wagen en weet ik veel wat nog meer. Op het laatste moment nam mark zelfs de tv mee, want hij moest toch wel wielrennen kijken, terwijl ik hoofdschuddend stond toe te kijken.. Haha. (Uiteindelijk kreeg hij hem godzijdank niet aan 😉 Om thuis zoveel mogelijk na te bootsen ging het vloerkleed mee omdat Johanna anders alleen maar in de wagen kon zitten. De dag van tevoren de paardentrailer van Fred en Anna ingepakt, zo handig, echt alles kan mee. Op vrijdagmiddag rond half 2 vertrekken we, Lucas moest eerst nog naar school. Na 1 uur belande we in een gigantische file op de A4. We staan stil… Dat hadden we niet bedacht, toch niet zo’n handige tijd en dag om te vertrekken. Er was een ongeluk gebeurd. We hadden gedacht dat we een uur of 5 zouden rijden tot onze bed en breakfast en de dag daarna weer 5 uur. Dat ging hem niet worden helaas. Van de ene file in de andere omdat de spitstijd snel dichterbij kwam door de enorme file. En enorm slecht weer, heel veel regen. De kinderen waren zoals altijd ontzettend lief en rustig, wat een geluk is dat. Johanna vond het prima allemaal. Lucas vroeg elke 4 minuten hoe lang het nog rijden was. Na 9 uur rijden kwamen we savonds laat aan in Amiens. We werden heel leuk ontvangen op een prachtige Franse boerderij. Gauw in bed en lekker slapen, Lucas vond het erg gezellig met zn allen op een kamer. De trailer met onze spullen kon veilig achter het hek. Johanna in haar eigen campingbedje, dat was interessant en leuk voor haar. Lucas had een 2 persoonsbed met een hele zachte deken en een grote banaan waar hij lekker mee kon knuffelen. Het ontbijt was leuk en lekker, wel heel anders dan we in Nederland gewend zijn. Veel zelfgemaakte jamsoorten en verschillende broodjes. Samen met andere mensen uit andere landen. De 2e dag hebben we 10 uur werk gehad om op de camping aan te komen. Dat viel weer vies tegen. Maar ze hebben het erg goed gedaan. De camping was prachtig, precies wat we zochten. Een mooi, klein maar nieuw huisje met een enorme overdekte veranda. We hadden de rolstoelbakfiets meegenomen in de trailer zodat Johanna ook lekker mee kom fietsen. Haar statafel op de veranda voor haar oefenuurtje. Lucas bouwde gelijk z’n meterslange hotwheelsbanen voor zn autootjes overal overheen en doorheen. Dus nu proberen te ontspannen. Dat ging nog niet zo makkelijk merkte ik. Ik had heel veel moeite met alles even los te laten, bleef maar rondlopen en bedenken wat ik kon doen. Johanna heeft natuurlijk heel veel tijd nodig maar pas in de 2e week hadden we de rust een beetje te pakken. We vonden het wel veel werk zo in zo’n huisje, qua boodschappen, eten bedenken en maken, opruimen en alle zorg voor Johanna wat natuurlijk niet zo vanzelf gaat als thuis waar we alle spullen bij de hand hebben. We zijn wat dat betreft wel erg verwend in het verleden in een resort. We hebben heerlijk gezwommen met de kinderen, ze genoten enorm. Het kostte Johanna heel veel energie omdat ze dat zo leuk vond dus dat kon niet elke dag met haar. De temperatuur was de eerst week perfect, snachts koelde het af en overdag was het precies goed. Alleen de laatste dagen was er een hittegolf waar Johanna niet goed op reageerde helaas. Lucas had na 1 dag al 3 vriendjes waar hij de hele dag mee speelde, voor hem was het echt de ultieme vakantie. Genieten! We zijn met 1 van zn vriendjes Mees naar een klimbos vlakbij geweest, dat vond hij achteraf het leukste van de vakantie. Hij heeft een klein buitenritje gemaakt op een pony van de campingmanege, ook dat vond hij leuk en mama natuurlijk ook. De animatie vond hij niet zo leuk, dus dat heeft hij maar 2 keer gedaan. We vonden de camping echt fantastisch, prachtige bosrijke omgeving en erg veel te doen in de omgeving. Camping zelf niet massaal en erg goed verzorgt. De terugreis ging plaatsvinden in een hittegolf, het zou 43 graden worden in Amiens waar we weer gingen overnachten op de boerderij. De auto met airco was de enige plek waar we ons lekker voelde dus dat kwam mooi uit, ook voor Johanna was dat heerlijk. Haar epilepsie speelt op als ze het warm heeft dus we hadden het gevoel dat we op een dun draadje balanceerde met haar, ze was erg vermoeid en gespannen. Het was gelukkig heerlijk koel in het boerderijtje dat was echt een kadootje, nog even sushi gegeten in Amiens. Wat niet te doen was overigens door de hitte en ook een flinke tegenvaller qua restaurant. Maar goed, we stonden daarom gelukkig wel binnen een uur weer op de boerderij. De reis ging verder een heel stuk sneller en soepeler dan de heenweg dat was erg fijn. De kids hebben het erg goed gedaan, ze waren erg rustig en lief. Aug 2019 Dipje Johanna, barbotage nr 4 en neurostimulator: Na de vakantie zagen we dat het met Johanna niet zo lekker ging. Dat was ook wel te verwachten, het was allemaal een beetje teveel voor haar. Het zwemmen wat ze zo leuk vond zet haar al heel gauw in de min qua energie en dan de warmte en de uitjes erbij. Dus even alle zeilen bijzetten voor zoveel mogelijk rust en regelmaat om haar epilepsie weer rustig te krijgen. Na 2 weken knapte ze weer op gelukkig. Toen we op de terugreis waren kregen we nog een belletje van het Amc voor Mark dat hij 22 augustus geopereerd zou worden om een neurostimulator te plaatsen voor zn neuralgische amyotrophie. Erg spannend, hij mocht daarna 8 weken niks doen, niet bukken, niet tillen, niet fietsen, niet autorijden. De zorg voor Johanna, Lucas en natuurlijk ook van Mark komt dan echt helemaal op mij aan. Gelukkig is er veel hulp. Het enige probleem was dat 15 september alle hulptroepen tegelijk op vakantie waren. Maar er waren nog genoeg mensen die ook aan hadden geboden om te helpen mocht dat nodig zijn dus we gingen ervoor. De week voor de operatie besloot ik vanwege weer opnieuw heel veel pijn in mn overbelaste schouder door een verkalking om te vragen aan de jan van Goyen kliniek of ze me met spoed voor de 4e keer wilde barboteren. Dat lukte, ik mocht de dag daarna komen. Na de barbotage spuiten ze cortisonen in waardoor de pijn een week of 6 weg is dat kon ik wel even goed gebruiken in de tijd die ging komen. De operatie van Mark een week later viel heel erg tegen. Hij had heel veel pijn en moest erg wennen aan de stimulatie. Ik moest hem wassen, helpen met aankleden, hij kon helemaal niets. 2 keer per week naar het ziekenhuis met hem naast alle afspraken van Johanna. Evalien ging gelukkig ook vaak mee om mij te ontzien. Na een week of 3 ging het ineens veel beter, we kregen de indruk dat het werkte! Dat zou toch wel fantastisch zijn! Begin september 2019: Lucas naar groep 3 op school bij meester Erwin, hij had er veel zin in, samen met zn vrienden. Hij is begonnen met zwemvaardigheid 1, even wennen dat het gat waar ze doorheen moeten wel heel erg ver ligt nu. Met kleren erdoor valt nog wat tegen maar dat is niet erg, nog tijd genoeg om te oefenen. 14 sep 2019 Pech met de peg- sonde: Op zaterdagavond 14 september om 23uur troffen we Johanna aan in bed met al haar voeding en medicijnen over haar heen. Mark riep me en samen gingen we op kijken hoe dat kon. We hadden al eens eerder gehad dat het dopje van de peg sonde af was gegleden. Dan loopt alle voeding eruit. Dat was helaas niet het geval, er zat een scheur in de slang op de plaats waar hij de buik uit komt. Het gutste eruit als een soort vulkaanuitbarsting, ze zat helemaal onder de smurrie. Ik heb eerst met een doek gedrukt en bedacht toen dat het slangetje er een stukje in moest zodat het scheurtje in de maag zat. Daarna heb ik hem vast geplakt met tape. Mark belde het amc, de mdl arts had dienst dus we moesten gelijk komen. Mn schoonzus en zwager kwamen gelijk te hulp om met mij en Johanna naar het ziekenhuis te gaan. Mark zat nog in zn 8 weken “niks doen” periode wegens de plaatsing van de neurostimulator dus die bleef thuis bij Lucas. De arts vond de tijdelijke oplossing prima, de voeding en medicatie kon erdoorheen. Vervelend was alleen het nieuws dat ze weer onder volledige narcose moest om de peg via de slokdarm te verwijderen en opnieuw te plaatsen. Ik vroeg nog wat doen we als hij helemaal afscheurd? Een dag later zou ik gebeld worden met een operatieafspraak maar dat bleek wat langer te duren. Ze hadden geen haast. Ik kreeg gelukkig een nood-maag-katheter mee want 19 september om 12uur had ik de pegsonde slang bij het verschonen van de tape in mn hand…. Dat betekende dat het ronde plaatje ter grootte van een 2 euro munt met een stukje slang van 2 cm los in haar maag was beland. Ik heb zelf de nood katheter in haar peg opening geduwd en vast gezet met het ballonnetje, dat lukte gelukkig in een keer. De opening kan binnen 1 uur al dicht groeien dus er moest zo snel.mogelijk iets in. Wederom naar het Amc waar ze weer alles checkte en waar we te horen kregen dat ze het dopje nu uit moest gaan poepen. Groot voordeel was dat als dat zou lukken wat in de meeste gevallen zo is dan hoeft ze niet onder narcose. Een klein feestje dus als ze hem uit poept. Ze plaatsen dan een mickey button van buiten af. Dat gingen ze zowiezo doen want de katheter was voor tijdelijk. 2 weken later begon ze over te geven en dachten we dat het kwam door het plaatje. Gelijk naar het Amc, onder de röntgen en bleek dat hij gewoon nog steeds in de maag zat. Ze had flinke obstipatie, een bijprobleem dus en heeft 2 klysma’s gekregen. Dat luchte op. Met zakjes forlax naar huis. Elke 3 weken moest ze op de foto maar het plaatje bleef zitten waar het zat… Dat hebben ze nog niet eerder meegemaakt, dat hebben wij weer…. Zucht… In de tussentijd ben ik vanaf het begin van het schooljaar weer op mn werk. Ik moet opbouwen tot de kerstvakantie en de bedoeling is dat ik dan weer 100% aan het werk ben. Het voelt fijn om even weg te zijn uit huis en even niet te hoeven zorgen maar aan de andere kant staat elke vrije minuut die ik heb volgeboekt met ergo, logo, fysio, neuroloog, mdl arts, wmo, ondersteuner, mark zn ziekenhuisafspraken, mark zn therapeuten, oneindig veel afspraken waardoor er geen tijd en energie meer is om even rustig adem te halen. Maar goed dat zal misschien wennen zijn. De drukte van het onderwijs en de kinderen is veel voor mn hoofd omdat die al zo vol zit maar ik krijg er toch ook energie van en voel dat mn leven daardoor weer wat “normaler” is. De leerlingen zijn meestal lief en betrokken met Johanna. Heel fijn. Griepprik… herfstvakantie okt 2019: Op vrijdag 18 okt hebben we Johanna de griepprik gegeven. De neuroloog en de huisarts hadden dat geadviseerd omdat een klein griepje bij haar al hele grote gevolgen heeft. We hebben hem vorig jaar zelf genomen om haar te beschermen. Nu dus ook Johanna. Erg spannend want soms worden kindjes er ziek van en de epilepsie kan dat doorbreken. Toch maar gedaan en waar we al bang voor waren werd ze gelijk de dag erna een beetje stil en veel staren. Ze trek zich dan terug in haar eigen hoofd. Ze staart en is vaak even weg. Die maandag werd ze ziek en begon ze af en toe over te geven. Dat werd heel snel erger naar non stop overgeven. Haar medicatie en sondevoeding bleven er niet in. Steeds als ze in slaap viel gaf ik wat van de belangrijkste medicatie opnieuw via de peg sonde en gelijk kwam het er weer uit. Donderdag zijn we gaan bellen met de neuroloog, mdl arts en de huisarts. We waren bang dat het misschien kwam van de afgebroken peg sonde die nog in haar maag zat. Maar dat kon niet zeiden ze. De huisarts kwam donderdag ronde 12 uur langs en heeft in overleg met mij een sterk anti-braakmiddel gegeven. Ze had geen koorts maar wel behoorlijk epilepsie-activiteit en echt heel erg ziek. Hartverscheurend. We hadden haar op een bedje van dekens in het midden van de woonkamer gelegd zodat we haar continue in de gaten konden houden. Het middel werkte godzijdank en de voeding ging er weer beetje bij beetje in. De dagen dat ze medicatie had gemist hebben haar onderuit gehaald. Ze kreeg hele hevige epilepsie waarbij allebei haar ogen weg draaide en schokte. Erg eng, dit hadden we nog nooit gezien. Ze kreeg haar ogen ook bijna niet meer open. Op zo’n moment denken we elke keer dat het misschien niet meer goed komt, we zijn dan echt intens ziek en misselijk allebei, niet uit te leggen. Als je je mooiste, liefste meisje daar zo ziet liggen dan breekt je hart 100 x per dag in 1 miljoen stukjes. Ook voor Lucas valt dat niet mee, die vraagt dan meerder keren per dag of ze wel weer wakker zal worden. Erg heftig. Meerder keren noodmedicatie moeten geven, dat helpt best goed gelukkig. Het was herfstvakantie dus hoefde ik niet te werken. Lucas werd 1 nachtje meegenomen naar een vakantiepark door de buren, ontzettend lief en op dat moment kwam dat even heel goed uit. Dan is hij even met zn gedachte ergens anders. Een jongetje van 6 hoort zich toch geen zorgen te maken. Dinsdag moest ik weer werken, ze kon zeker nog niet naar de opvang, dus mocht ze naar mn moeder. Ze knapte wat op, gelukkig heeft ze een ijzersterke veerkracht, niet normaal zo sterk wat ze is. Begin november 2019: In de eerste week van november begin ze weer te hoesten en werd wat verkouden, we waren gelijk bang voor weer een griep. Omdat haar weerstand door de griepprik even laag was, door het aanmaken van antistoffen heeft ze dus gelijk 2 virussen opgepikt en die kwamen beide dubbel zo hard binnen. Ze kreeg hoge koorts en op wo 13 nov troffen we haar blauw en hevig bevend aan in haar bedje smorgens. Ze was volledig in paniek maar had geen kracht om te huilen of te schreeuwen. Ik heb haar gelijk getemperatuurd en een zetpil gegeven, ik dacht dat het misschien een koortsstuip was. Maar beneden getild en milde noodmedicijn gegeven. Dit hielp niets dus toen maar de midazolam neusspray. We moeten dan 112 bellen want de ademhaling gaat dan langzamer. Ze moest mee met mark in de ambulance, met zwaailichten vertrokken ze. Ik heb heel snel alle medicatie, sondevoeding en kleren gepakt en ben met mn schoonzus achter ze aan gereden naar het Amc. Ze viel door de midazolam heel diep in slaap. Ze hebben haar helemaal ondersteboven gekeerd, bloed, lever, maag, natrium alles gecheckt. Leverwaardes zijn nooit goed bij haar en waren wel weer verslechterd maar kon geen oorzaak van het insult zijn. Alle andere waardes waren goed. Savonds werd ze wakker en ging gelijk liggen spelen in haar ziekenhuisbed. Ze kreeg haar ogen niet meer dan een fractie open maar ze was er wel weer. De dag erna wilde ik zo snel mogelijk met haar naar huis want thuis is ze het beste af. De epilepsie was nog niet onder controle maar daar kunnen ze in het ziekenhuis niks aan doen wat ik thuis niet kan. Ze waren het er gelukkig mee eens. Ze zeiden dat het beter was om thuis te zijn gelukkig vanwege alle virussen en infecties in het ziekenhuis. Haar epileptische activiteit is nog niet onder water maar met veel rust en regelmaat en extra medicijnen hopen dat ze gauw wat opknapt. Ze sliep heel erg veel. Na een paar dagen knapte ze op en verdween de epilepsie. We moesten na een paar weken naar de neuroloog en weer bloed prikken en gelukkig was alles weer gestabiliseerd. De natrium was gelukkig zelfs weer wat gestegen nadat die een tijd geleden gevaarlijk laag was als bijwerking van haar belangrijkste medicijn “trileptal”. Een kanjer, een topper is ze. Een week later moesten we bij de mdl arts komen, een röntgenfoto liet zien dat de afgebroken peg nog steeds op dezelfde plek zat. Ze zeiden dat ze dit nog nooit hadden meegemaakt dat hij niet uitgepoept werd. Dat hebben wij weer…. Natuurlijk, het zal nooit eens vanzelf gaan. Ze hebben meerder keren overleg gehad wat te doen. In principe denken ze dat het geen kwaad kan dat er een vreemd object in de maag zit maar ze zijn toch bang dat het vast gaat groeien of iets dergelijks. Dan staan we echt voor een groot probleem dus hebben we besloten at hij er via de slokdarm onder narcose uit gehaald moet worden. Op 2 januari vroeg in de ochtend gaat dat gebeuren. We vinden dat erg spannend, ze is nu heel erg goed gelukkig en het is in principe alleen de narcose die invloed zal hebben maar het is wel weer een grote impact op haar hoofd en lever… Duimen maar. Afgelopen zondag zijn we met omeJack en tante Evalien naar de winterefteling geweest en hebben een nachtje gelogeerd in het NH hotel. We hadden mn ouders als achterwacht voor Johanna maar ze was zo goed dat we besloten haar mee te nemen in haar aangepaste wagen met warme thermo voetenzak. We hebben genoten. Het was heerlijk droog, fris en mooi weer. Ze keek haar ogen uit en Lucas al helemaal. Het was erg druk maar dat mocht de pret niet drukken. Ze vonden het prachtig. Lucas keek ook erg uit naar het hotel, hij houdt veel van gezelligheid en mocht bij tante en ome jack op de kamer. Johanna bij ons in een campingbedje. Johanna genoot heel erg zichtbaar van alle aandacht midden op het grote witte 2 persoonsbed tussen papa en mama in. We waren heel blij dat ze mee was. En echt meerdere geluksmomenten dat alles nu even echt goed ging en ze zich zo blij voelde. Mark ging ook goed en hield het best een tijdje vol gelukkig. Savonds lekker sushi eten. Lucas en Johanna ook aan tafel. Ze keek haar ogen uit naar alle mooie lampen en de kerstboom. Super! De volgende ochtend nog een klein wandelingetje over een dijk in de volle zon. Heel moe en allemaal met rode wangen naar huis. Het is nu oudjaarsdag, ze is vandaag naar Zigzag, overmorgen is de spannende ingreep. Hopelijk zal alles goed gaan en wordt 2020 een goed jaar voor ons! Dat is mijn wens. De beste wensen voor iedereen. Dat het nieuwe jaar voor jullie in goede gezondheid en veel geluk en voorspoed zal zijn.

        • Vr 31 mei 2019 2 weken geleden zijn we weer bij dr Wolf geweest. Ze vond dat ze er goed uit zag en is blij dat ze zo stabiel is de laatste tijd. We gaan haar vaccineren tegen waterpokken omdat ze anders weer flink epilepsie kan krijgen als ze daar zo ziek van wordt. Als die vaccinatie goed gaat mag ze misschien ook weer andere vaccinaties. Ze moest bloed prikken voor haar leverwaarde en andere dingen. Het bleek dat haar natrium nog verder is gedaald, dit was al te laag dus best zorgelijk. Dit betekent dat ze binnenkort vochtreductie krijgt en dat de trileptal niet meer verder omhoog mag als ze weer een aanval krijgt. Best eng dus… Een vervelende bijwerking van het “wondermedicijn”. De leverwaardes zijn iets vooruit gegaan gelukkig. Het blijft een dun draadje maar het gaat echt best goed met haar gelukkig. Vorige week hebben we na en hele lange tijd een heerlijke week gehad in duinrell. Echt even heel fijn met z’n vieren. Ondanks dat we chronisch moe zijn van alles was het erg prettig om even een lege agenda te hebben. Geen afspraken, geen ziekenhuizen. Van alle gemakken voorzien, hele mooie, nieuwe duingalows. Gezwommen, veel gefietst met de bakfiets en 1000 keer in de zweefmolen van duinrell. Lucas vond het geweldig. Vrijdag tijdens het inpakken een heel heftig telefoontje gehad, het bleek dat mijn lieve, collega Rick plotseling is overleden. Een hele fijne collega die al vele jaren in het lokaal naast mij lesgeeft. Hij zou in juli 40 worden, vader van 2 kleine jongens. Erg verdrietig, ik ben er ziek van. Weer een harde les in hoe betrekkelijk het leven is. Met Johanna hebben we daar natuurlijk ook mee te maken en het zegt maar weer dat niemand weet wat er morgen gebeurt. Geniet van vandaag en doe waar je blij van wordt. Wij leven met de dag en Johanna leert ons te genieten van het nu en niet steeds denken aan wat komen gaat. Al valt dat vaak niet mee. Niemand weet wat er morgen gaat gebeuren dus kop op en maak er wat van. Dat is wat we tegen onszelf zeggen, het lukt nog lang niet altijd maar we doen ons best. Maandag zijn we bij de revalidatiearts geweest, ze vond haar rug wat ongelijk bespierd dus over een paar maanden gaan we een rugfoto laten maken. Kindjes die een ontwikkelingsachterstand hebben ontwikkelen vaak scoliose dus dat moet in de gaten gehouden worden. De statafel mag verder opgebouwd worden. Afgelopen dinsdag was het zover. Voor het eerst naar medisch kinderdagverblijf zigzag in Hoorn. Ik vond het erg moeilijk om deze stap te zetten. Mijn grootste wens is dat Johanna het leuk gaat vinden met de andere kinderen en dat ze wat beter leert om contact te maken. Dat blijft toch behoorlijk achter bij haar. Ze sliep zoals gewoonlijk lang en werd om 13uur wakker. Rond 15uur heb ik haar weer opgehaald. Ze moest even wennen. Woensdag kreeg Mark weer een pijnblokkade in het amc, om de 10 weken, erg pijnlijk weer. Daarna ben ik met Christel naar Den Helder gereden om afscheid te nemen van Rick. Erg heftig was dat. Het was erg rustig, we stonden alleen in de familiekamer bij Rick. Het was goed om afscheid te nemen, ben blij dat ik gegaan ben. Nog even zijn vader gesproken, erg emotioneel allemaal. Vrijdag was Johanna weer naar zigzag, wederom sliep ze van 10 tot 13. Ze was al iets enthousiaster toen we binnenkwamen. Ze vond het bedje erg interessant en had weer een van haar lachkriebeltjes. Vrijdag 31 mei heeft ze na zigzag de waterpokken vaccinatie gehad, dat deed even zeer en was best spannend hoe ze daar op zou reageren maar ze heeft er totaal geen last van gehad gelukkig. Vanmorgen zijn we opgehaald met de speciale taxi, ik ben zelf ook meegereden om kennis te maken met de aardige verpleegkundige die altijd mee rijdt en om te zien hoe het in z’n werk gaat. Taxi Hans die bereid is om alles te doen om het ons gemakkelijk te maken. Erg fijn. Ze doet het goed, ze zat zelfs even op de babygroep bij de andere kinderen en vindt het erg leuk. Ik krijg steeds berichtjes en filmpjes van haar. Een klein verslagje van duinrell: 17-5-19 duinrell Eindelijk is het zover. Lucas heeft 5 maanden afgeteld op de kalender. We gaan naar duinrell. Even alle energie bij elkaar schrapen en uitkijkend naar een week zonder afspraken, ziekenhuizen en andere ellende. Gekregen van de vriendenloterij en stichting metakids. Alles moest natuurlijk mee daarom kwam al snel het idee om met een aanhanger te gaan. Liefste vrienden Anna en Fred kwamen 2 dagen van tevoren hun paardentrailer brengen om te kijken of de rolstoelbakfiets erin paste. Met 1 cm over lukte dit net gelukkig. De wagen en douchestoel erin, statafel ervoor, fiets van mark en Lucas ernaast. En de rest erbovenop. Vloerkleed voor Johanna om op te liggen, dekens, dozen voedingen en -tig tassen. Heel blij dat dit zo kon dat scheelt enorm veel stress. Vrijdag mocht Lucas al lekker vrij van school. Rond 12uur gingen we rijden nadat Johanna nog even lekker had geslapen in haar nieuwe bed (die woensdag was geleverd, ook al zo ontzettend blij mee) #watkanjeblijzijnmetditsoortdingen! Eenmaal in de auto sliep ze gewoon weer verder. Makkelijk kind. Eenmaal aangekomen werden we ontvangen door Lara, we hoefde niet eens uit de auto te stappen. Het huisje is splinternieuw en van echt alle gemakken voorzien. We zijn altijd een beetje sceptisch bij het woord “chalet” maar deze is echt SUPER. Ontzettend ruim en comfortabel. De bedden zijn groot en heel goed. Met behulp van de bakfiets konden we vrij snel ALLE spullen naar het huisje rijden. Daarna alles uitpakken. Mark had wel veel pijn dus die ging het tvkastje instellen en wielrennen kijken. Het campingbedje kregen we met geen mogelijkheid uitgeklapt, nooit gedacht dat dat me niet zou lukken. Haha, het lukte echt niet. Mannetje erbij en met veel geweld en na een half uur toch voor elkaar. Lucas wilde ZWEMMENNN, maar dat moest toch echt even wachten tot morgen. In de avond bij la place gegeten en daarna lekker in bed. Goed geslapen, lekker ontbijten en om half 10 richting het tikibad. Toch maar eerst even gebeld of we met de aangepaste wagen naar binnen mochten want op een andere manier kan Johanna niet mee. Dat mocht via de rolstoelingang gelukkig. Ze was natuurlijk in slaap gevallen en sliep lekker door in de wagen. Lucas zn droom kwam uit, al die glijbanen. Jack en Evalien zijn gezellig op visite gekomen op zondag, gezwommen, het park in en bbq gegeten. Johanna is 1 keer wezen zwemmen, dat vindt ze heerlijk maar kost haar heel veel energie dus durfde het niet nog een keer aan, toch bang dat ze weer een aanval zou krijgen. Lekker spelen in het huisje en mee op de bakfiets. Lucas heeft de mooiste vakantie van z’n leven gehad zei hij. Nou daar doe je het voor.

        • Di 11 april 2019 Al een tijdje geleden dat ik schreef hoe het gaat met Johanna. De afgelopen maanden was ze vrij stabiel gelukkig. In november heeft ze na de pegsonde operatie een flinke dip gehad waarna er een dubbele trileptal verhoging nodig was. Het duurde een kleine 2 weken voordat het schudden stopte. 2 maanden later begon ze weer heel licht trekjes te vertonen. Mijn vader merkte op dat hij het vermoeden had dat ze wel flink was aangekomen sinds ze volledig op de sondevoeding zat. Dit bleek na wegen het geval te zijn. Ze was 2 kilo zwaarder in 2 maanden. Dit betekende dat de trileptalspiegel was gezakt van 35 mg/kg/per dag naar 29mg/kg/per dag. Na overleg met de neuroloog hebben we afgesproken dat we zelf het gewicht mogen volgen met de dosis trileptal. Dan hoeven we niet meer te wachten dat de epilepsie erdoorheen komt. 21 januari moesten we naar de revalidatiearts. We moesten heupfoto’s maken omdat Johanna nog niet kan lopen, ze bleek een kalkarm skelet te hebben omdat de botten geen druk krijgen van haar gewicht. Dit betekent dat ze meer moet oefenen met staan en dat ze een statafel moet krijgen. Dat is een hulpmiddel waarin Johanna vast gezet kan staan. Ze was erg enthousiast over hoe Johanna gaat en hoe goed ze cognitief is, dus hoe ze reageert en interesse heeft in haar omgeving en stelde voor om eens rond te gaan kijken bij een medisch kinderdagverblijf. Dit zodat we Johanna kunnen stimuleren in haar ontwikkeling en spelen met andere kinderen. Dat was wel even schrikken. We zijn zo intensief met haar bezig dag en nacht dat dit uit handen geven wel even een groot ding is. We hebben met kennissen gepraat die hier ervaring mee hebben en die raadde het absoluut aan. Op 18 maart was het zover, we kregen een rondleiding bij zigzag in hoorn. Ontzettend aardige mensen en zag er leuk uit. Wel heel veel gedachtes en angsten over of ze het wel aan kan, hoe gaat dat in de taxi, wordt ze niet ziek van andere kinderen waardoor ze een aanval krijgt, is het niet te druk voor haar enz.enz. Op 26 maart zijn we nog wezen kijken bij de ster in Purmerend maar dit is net geopend en op dit moment nog niet passend voor Johanna vinden wij. Dit kan zeker wat worden maar niet op dit moment voor haar. Binnenkort maar eens een wenochtend in Hoorn. Erg spannend maar als ze het leuk vindt en aan kan dan zou dat super zijn voor haar. Kinderverleegkundige aanwezig en therapie mogelijk. Vorig jaar 8 oktober heb ik een barbotage gehad om een kalksteen van 2 x 2 cm te vergruizen in m’n schouder door overbelasting. Dit is helaas niet gelukt dus 19 februari moest ik weer opnieuw. Ook deze ronde bleef de pijn en bleek het weer niet gelukt. De laatste poging is op 9 mei en als het dan weer niet lukt wordt het een operatie. Dit is natuurlijk totaal niet handig aangezien Mark haar door zijn spierziekte bijna niet kan tillen. Hoop dat het 9 mei wel lukt. 21 maart zijn we in de Vu geweest voor een passing van een statafel. Het ging gelijk erg goed en we mochten hem meteen mee naar huis nemen. Nu kan ze dus oefenen met staan zonder dat ik me een ongeluk til, super! Ook is er een speciaal bed met hoge omheining besteld waar de bodem electrisch verstelbaar van is zodat het geven van medicijnen en het verzorgen van de pegsonde een stuk makkelijker zal gaan. Het is van eenpersoons formaat dus dan kunnen we ook lekker even bij haar liggen als ze gespannen is en om lekker te knuffelen. De trap op en af doe ik met een geleende Manduca draagzak, dat is een hele goeie oplossing, ze weegt al 15 kilo dus we moeten creatief denken. 6 maart kreeg ze weer trekkingen ondanks de juiste dosis. Ze kreeg 2 hoektanden en dit kost haar teveel energie. We hebben het met veel rust en regelmaat en een tijdelijke lichte verhoging van de clobazam (tranquilizer) en 1 x clonazepam (medicijn tegen angst en spanning) na een week weer onder controle gekregen. We zien dit aankomen doordat ze dan een paar dagen van tevoren met haar vingers heel raar gespannen gaat doen. Na 1 week was alles weer op het oude qua medicatie en de epilepsie weer onder controle. 2 weken geleden weer eens geprobeerd om met haar te fietsen, ze zit dan in een speciaal fietsstoeltje die in ligstand kan. Dit was helaas wederom geen succes, ze krijgt teveel prikkels van de zon en de wind en heeft niet genoeg kracht om goed te blijven zitten. Wandelen met de aangepaste wagen is veel fijner voor haar. Om toch met haar lekker buiten te kunnen fietsen hebben we gisteren na 9 maanden eindelijk de aangepaste rolstoelbakfiets afgeleverd gekregen. Dit is een enorme bakfiets met een oprijmogelijkheid vooraan voor de aangepaste wagen. Johanna kan dan dus in haar fijne wagen in de bakfiets zitten. Er is zelfs nog plek voor Lucas en zn vriendjes. Dat geeft een mooi vooruitzicht, nu hopen op een mooie lente en zomer waarin we er veel gebruik van kunnen maken. Ook de aangepaste draaibare autostoel met ondersteuning is gekomen zodat het tillen in de auto iets makkelijker gaat. Dinsdag ben ik met mn moeder naar de markt geweest, Johanna ging mee in de wagen. Ze heeft van begin tot einde geslapen. Het was wel erg koud maar daar had ze geen last van gelukkig. We hebben mooie kleertjes voor haar gekocht voor haar verjaardag op 7 mei. Helaas sinds gisteren toch weer trekkingen met haar hoofd, ze heeft 2 rode wangen dus ik vermoed dat er misschien weer tanden doorkomen. Nu dus weer even stoeien met de medicijnen, rust en regelmaat en dan hopen dat het gauw beter wordt. Mark is druk bezig met zijn revalidatie en met z’n hobby op de volkstuin. Het lijkt met hele kleine ministapjes wat beter te gaan met zijn spierontwikkeling en bewegingsbereik door de fysiotherapie. De zenuwblokkades met stroom die hij nu elke 8 weken krijgt geven hem wat verlichting qua pijn, 13 maart heeft hij de laatste gehad bij weer een nieuwe pijnarts. Helaas heeft hij daarnaast nog steeds veel zware pijnmedicatie nodig. We hopen dat de pijn ook op den duur minder zal worden, we zijn nu ruim 3 jaar verder. Toch hebben we goede hoop op verbetering. 16 maart heeft Lucas zn A diploma gehaald, groot feest, hij was zo blij en enthousiast! Nu eindelijk genieten van de bakfiets en binnenkort samen een weekje naar duinrell, Lucas heeft er heel veel zin in en wij ook!

      Zaterdag 29 december 2018

      Het jaar is bijna om.. Wat is er veel gebeurd, niet te geloven. We zijn heel dankbaar dat Johanna zo sterk is en bij ons is, de verwachting van “hoe lang” na de diagnose in april was toch echt wel anders. We zijn ondertussen ruim 8 maanden verder en een hoop ervaring met de ziekte “Alpers” rijker. We leren elke “goeie” dag die ze heeft steeds beter om heel blij te zijn met wat er vandaag goed gaat en onze zegeningen te tellen. Vorige week zei de mama van Coco het heel mooi in “het mooiste meisje van de klas”; “geluk en verdriet staan naast elkaar en dat kan blijkbaar”. Na de pegsonde operatie duurde het even voordat de wond goed genezen was. Ik heb de dagelijkse verzorging van de peg nu goed onder de knie en Johanna verdraagt de voeding en de medicijnen er goed door. De epilepsie aanvallen die ze na de ingreep weer had zijn na 2 weken gestopt door de medicijnverhogingen. Nu al een aantal weken rustig en stabiel, ze is heel blij en vrolijk en de makkelijkste baby van de wereld. Rollen op haar buik durfde ze niet meer dus voortbewegen was even niet mogelijk. Deze week is ze al 3 keer op haar buik gerold dus dat lukt nu weer een beetje. Zitten kan ze eventjes met een valkussen achter haar. De angst voor nieuwe aanvallen ligt echter wel continue op de loer. Lucas is erg verkouden, er komen ineens 4 tanden tegelijk door, allemaal redenen voor de ziekte om terrein te winnen. De laatste dagen zien we weer rare spanningen bij haar, ze voelt zich iets minder door de tandjes. Dan zitten we steeds angstvallig te kijken of we iets van schokjes zien. Dat zal nooit wennen.. Als ze even niet lekker in haar vel zit dan wil ze het liefst met de “bap” piano spelen, meezingen en de duimen van de bap vast pakken zodat ze zijn handen kan sturen op de toetsen al dansend op zn schoot. Echt genieten is dat. Mark heeft weer z’n 3 maandelijkse zenuwblokkade bij z’n nekwervels gehad gister waarbij per ongeluk een bloedvat werd geraakt, met enorme pijn en een “sorry, dit gaat erg zeer doen” mocht hij naar huis. Het is dat de behandeling zo goed werkt want prettig is anders.. Het is zoals het is. We zijn blij dat Johanna er is, zich blij en vrolijk voelt en dat we van haar mogen genieten samen met haar allerliefste broer Lucas. Hij kan niet langs haar lopen zonder een dikke knuffel te geven. We hopen dat ze ook in het nieuwe jaar zo sterk zal blijven en hopen op een wonder, dat is wat we nog steeds elke dag doen…

       

      Wo7-11-18
      opname amc voor de pegsonde plaatsing op donderdag.


      Do 8-11-18
      We hebben 3 uur moeten wachten. Het liep vreselijk uit. We gingen om half 11 naar de afdeling. Ze heeft een kalmeringsmiddel gehad om half 11 en verdovende zalf voor het infuus prikken (die pleisters zaten los dus de brandende zalf kwam in haar ogen) dat was allemaal al lang uitgewerkt.
      Om 1045 zou ze al weg gaan en stond ik al jankend in de gang. Toen kwamen ze me na 10 minuten weer halen dat we nog even moesten wachten, dat bleek dus nog 3 uur wachten te zijn.
      Ze was wel erg rustig gelukkig door dat kalmeringsmiddel.
      Ik hooooooooppppp morgen naar huis
      Als alles goed gaat en ze de voeding goed gaat verdragen via de sonde en de pijn redelijk blijft dan mag ze naar huis. Ze is gelukkig rustig maar zodra ze beweegt dan heeft ze veel pijn. Hoop dat dat snel minder wordt. Schijnt een week te duren. Nu ook nog infusen enzo dat is natuurlijk ook niet fijn voor haar
      Ze heeft een goeie nacht gehad. Gisteravond rolde ze even ineens op haar buiken toen moest ze erg huilen, dat doet ze voorlopig niet meer. Vannacht was ze wel meerdere keren wakker maar erg vrolijk, niets aan de hand. Ze deed de piepjes van de monitoren steeds na, erg grappig, goud kind.
      Vrijdagmiddag mogen we naar huis!!
      Ze heeft als een blok geslapen, ze lijkt niet echt pijn te hebben zolang ze ligt. Ik durf haar nog niet zo goed op de vloer te leggen want dan rolt ze op haar buik.
      Ze schokt wel weer een béétje sinds vrijdagochtend dus dat is echt klote, maar dat was te verwachten.
      Op zich gaat het zondag redelijk, de voeding verdraagt ze goed maar ze heeft nog steeds behoorlijk trekkingen sinds vrijdagochtend.. Ze heeft net na haar voeding en haar medicijnen toen ik het laatst spuitje erin spuitte alles overgegeven. Zo erg zielig. Met golven kwam het eruit. We hebben haar weer gewassen want in bad mag ze niet en toen een zetpil en nu over een kwartierweer “opnieuw” medicijnen geven. Hoop dat het goed gaat. Bij overgeven binnen een half uur moeten de medicijnen opnieuw maar dat vind ik best eng want ik weet niet of echt alles eruit is gegaan.
      Ze had eerst voeding via de pomp gehad en daarna doe ik door de slang al haar medicijnen en dan moet ik doorspuiten met 15 ml water en toen kwam alles eruit met golven tegelijk.
      Ik denk dat het effe te snel ging misschien. En de pcm was uitgewerkt dus misschien toch niet zo comfortabel. Ik vind het op zich echt knap hoor als je een gat in je maag hebt dat je überhaupt wat binnen houdt..


      Vr 16-11-18
      Op do 15 nov hadden we de controle bij de peg verleegkundige. Het afhalen van de pleisters en het schoonmaken van de wond en zo ging erg goed. Ik zag er erg tegen op maar ze gaf geen krimp. Ik moet nu elke dag alles goed schoonmaken en een nieuwe pleister. We hebben daar ook gelijk met de neurologen overleg gehad over haar nieuwe aanval. Ze noemen het een focale status epileptica. Als het morgen niet stopt moet het medicijn nog verder omhoog. Ze schokt nog steeds best erg dus dat moet waarschijnlijk. Hoe langer het duurt hoe erger het is en hoe moeilijker het te stoppen is zeggen ze. Gelukkig hebben we het al vaker  meegemaakt de afgelopen maanden maar dat maakt het niet minder moeilijk om haar zo te zien.


      Zo 18-11

      We hebben dus donderdag overlegd in het AMC. Ik had zelf al verhoogt de dag na de operatie en vrijdagavond dus weer na overleg met hun.
      Er was een vervangende neuroloog die zei dat hij eigenlijk met deze symptomen op de ic wil platspuiten aan de beademing. Dat is juist erg slecht bij alpers, dan houdt de lever het echt niet lang vol en het heeft maar een week effect. Na leiden was dat ook zo. Die schokjes moeten we onder controle krijgen met dat medicijn voor zolang als dat nog kan. Maar ze zeiden wel dat hoe langer de schokjes duren hoe moeilijker het weg te krijgen is en hoe meer schade het veroorzaakt dus we moesten wel nog meer verhogen.
      Naar de ic moet ze echt alleen als het echt erg wordt waardoor ze ook niet goed meer kan ademen oid.
      Daarom mogen we dus niet naar het buitenland en is dus kennelijk zelfs een willekeurige andere neuroloog in het AMC al een risico dat ze het verkeerd aanpakken.
      Ik zei al tegen Mark stel nou dat hij had gezegd dat hij dat wel wilde doen en niet naar ons zou luisteren. Gisteravond knapte ze op na de 2 extra verhoogde medicijn giften, hoop dat het doorzet. Gister ook na 10 dagen weg lekker in bad geweest, mocht eigenlijk niet want de opening in haar buik is nog niet genoeg geheeld maar ik heb het water laag gehouden. Ze vindt het heerlijk.


      Za 3 nov 2018

      Met ons gaat het goed, ik voel me altijd precies hetzelfde als m’n meisje daar ben ik achter. Wel weer een spannende week voor de boeg, erg spannend.

      Ze heeft een medicijn minder door een vergissing vanuit het Amc en nu knapt ze met de dag op. Begin september hebben ze me 2 potjes fenobarbital meegegeven met per ongeluk een 80% mindere sterke concentratie dan het had moeten zijn. Ze kreeg nu dus al een maand 12mg ipv 60 mg. Daar is ze dus van de een op andere dag op gezet en wist ik niet. Tot ik vorig weekend een nieuwe flesje pakte en ze vergeleek toen zag ik dat. We hebben idd half september raar gedrag gezien, erg trillen,  alsof ze onder stroom stond, wij dachten er zal wel weer een aanval komen, ontwenning was dat dus. Neuroloog is heel blij dat dit goed is gegaan want dit is erg gevaarlijk. Ik had zelf al wel het vermoeden dat dit medicijn niks voor haar deed. Ze kan nu bijna weer zelfstandig zitten, maakt super contact, brabbelt de hele dag. Ze is gewoon sterker.
      Dit was tevens het slechtste medicijn voor haar lever, hiervoor moet bloed geprikt worden voor de spiegel. Blij toe dus. Ik mag er nu in 2 weken helemaal mee stoppen.
      Maar aan de andere kant ben ik er heel blij mee want als we bewust waren gaan minderen en ze was zo gaan trillen dan hadden we het niet aangedurfd. En als ze bijvoorbeeld 80% teveel hadden gegeven dan was haar lever er misschien mee gestopt. Bizar dus. Ik moet gewoon alles zelf checken. Ik kan er niet vanuit gaan dat het klopt.
      Het gaat dus nog steeds goed gelukkig. Ze is erg verkouden, beetje ziek maar geen aanvallen. Aanstaande woensdag 7 nov wordt ze opgenomen en donderdag wordt ze geopereerd. Waarschijnlijk mogen we dan vrijdag weer naar huis. Spannend… ook wel weer ff de dingetje dit.. Haar mooie buikje zal nooit meer hetzelfde zijn.

      Ik had vanmiddag even zo’n intens verdrietig moment, dat m’n mooie, perfecte meisje haar prachtige, warme buikje nooit meer zal zijn zoals ik hem met zoveel moeite heb gemaakt.

       Maar als het goed verloopt zal het voor haar en voor ons veel prettiger zijn dan de neussonde dat staat wel vast.. Gewoon weer een hindernis die we moeten nemen, geen andere keus.

      Donderdag 18 okt 2018

      Het is alweer een half jaar geleden dat onze prachtige, gezonde dochter van toen 11 maanden ineens in een niet te stoppen status epileptica terecht kwam en in Leiden op de IC lag. Eigenlijk hadden wij en het hele team van doctoren niet verwacht dat ze het tot september zou redden maar ze is heel sterk gelukkig. Op het moment gaat het alweer 5 weken best goed met Johanna, onder omstandigheden natuurlijk. 5 weken is dus heel wat. De afgelopen maanden wint de ziekte het steeds na 3 weken van de medicijnen en moeten deze flink verhoogt worden om haar weer stabiel te krijgen. Dat is elke keer een hele vervelende periode. De laatste keer heeft ze een dubbele medicijnverhoging gekregen dus we hopen dat ze nu iets langer stabiel blijft. Ze heeft een neussonde en een pomp want slikken en drinken gaat niet meer. Ze krijgt dus volledig sondevoeding. Daar zijn we nu een beetje aan gewend. Binnenkort krijgt ze een pegsonde rechtstreek vanaf haar buik naar haar maag, dat zal voor haar veel prettiger zijn. Ze kan niet meer zelfstandig zitten en maakt een stuk minder contact dan zou moeten maar ze is erg sterk en actief en kan heel goed rollen. Nu het wat beter gaat maakt ze weer redelijk contact en ze brabbelt gelukkig ook weer wat. Ze is ondanks alles nog steeds het liefste meisje van de wereld, altijd blij en vrolijk. Ze aanvaart alles zoals het komt. Als ze zich goed voelt gaat het met ons ook goed. Vorige week zaterdag hebben we een geweldige dag gehad van stichting opkikker, met een helikoptervlucht, een raceautorit, zwemmen, konijnenknuffelen, lasershow, fotoshoot, diner, massage, het kon niet op met hele lieve vrijwilligers. Echt even een super leuke dag met z’n vieren. Lucas vond het ook fantastisch.

      Ik ben vorige week maandag geholpen aan een verkalking in m’n schouder door overbelasting, barbotage heet dat. Is even heel lastig met de zorg voor Johanna maar familie springt bij waar het kan. Het viel me eigenlijk erg mee.

      We hopen dat Johanna snel haar pegsonde krijgt en nog lange tijd stabiel blijft. Ze vindt de sondewissel en de pleisterwissel heel naar dus de peg zou heel prettig zijn denken we. Aan de andere kant ook weer erg spannend, kan haar lever de narcose aan….

      Mis m’n lieve collega’s wel en het “zorgeloze” druk maken om “onbelangrijke” dingen, dat kon ik nog even. 14 jaar volle kracht Clusius Purmerend en dan dit.. Ik ben aan het overleven en doe m’n uiterste best om de borden in de lucht te houden. Dat valt niet mee want het verdriet is oneindig, het is loodzwaar. Alle kracht gaat naar m’n kinderen en m’n zieke man. Ik zou zo graag willen dat alles weer normaal was.

      Ma 15 okt
      Ze begon ineens paniekerig te huilen dus ik naar boven, had ze de sonde er 15 cm uit, hij hing over haar mond. De pleister was door de snot los gegaan. Ik heb de sonde terug in haar neus geduwd en haar meegenomen naar beneden en de pleisters allemaal verwisseld en de ph gemeten van wat opgezogen vloeistof. Pfff? Daarna zat hij weer perfect en ze viel gelijk in slaap. Arm poppetje..

      Vr 14 sept 2018

      Dubbele medicijnverhoging slaat eindelijk aan!

      We moesten gisteren naar een mdo, multi disciplinair overleg ? in de vu. Het hele team die johanna begeleidt was aanwezig. Johanna bracht ik naar m’n schoonzus om te slapen maar ze vindt het veel te gezellig en wilde spelen en erbij zijn.?
      Ze had gisteren eindelijk weer eens een klein beetje vooruitgang. De schokjes waren wat minder eindelijk. Elke keer breekt de ziekte door de medicijnen heen en moeten de medicijnen verhoogt worden. Dat hadden we vorige week maandag al gedaan maar dat gaf geen verbetering, ze ging steeds erger schokken. Dus afgelopen maandag weer verhoogt en nu werkt het!!!! Ze heeft nu weer een hele goeie dag, de schokjes zijn weg en ze is super vrolijk aan het rollen over de vloer. Het allerbelangrijkste; ze voelt zich erg goed en maakt weer contact met ons. Dat vinden we nu het allermoeilijkste van zo’n dip dat ze dan geen contact meer maakt en in haar eigen wereld zit. We zijn dus heel blij dat het toch nog aangeslagen is na de afgelopen heftige 2 weken met de slikproblemen, de sonde, ziekenhuis en de schokjes. Zag het van de week even niet meer zitten toen het na de sonde en de verhoging nog verder omhoog moest. Haar lever is ook in groot gevaar dus er komt uiteindelijk een plafond aan waarbij we niet meer verder omhoog kunnen. Voorlopig is dat nog niet het geval zei de neuroloog. Leverwaarden zijn wel al afwijkend door de medicijnen maar nog niet zorgelijk. Maar voor nu gaat het weer een stuk beter dus godzijdank!

      Mark heeft vorige week een gesprek gehad over het plaatsen van een neurostimulator in z’n nekwervels voor z’n spierziekte. Een paar dagen geleden heeft hij weer een blokkade gehad van een zenuw op z’n schouder. Dat gaat helaas ook gewoon door, hij heeft erg veel pijn en de stress helpt daar niet voor mee… Er zit nog steeds geen vooruitgang in.

      Lucas kwam ook met allerlei “bijzondere” vragen.. Hij maakt het natuurlijk ook allemaal van dichtbij mee en ondanks dat we echt als prioriteit hebben dat hij een zo gelukkig mogelijke jeugd heeft ziet hij ons verdriet en gaat er een heleboel in zijn hoofd om. Hij zei toen ze een slangetje in haar neus moest, “dat moet dan voor altijd want de dokter kan haar niet meer maken” en nog een aantal heftige vragen? Hij zei dat hij bang was dat hij niet in z’n eigen bedje mocht slapen toen we opgenomen moesten worden in het amc vorige week dus Mark is bij hem gebleven en ik bij Johanna. Ik ben blij dat hij dat doet want hij heeft ook recht om te weten wat er speelt en hij heeft ook woorden nodig om het uit te kunnen leggen aan z’n vrienden. Verder doet hij het erg goed, hij is zo vreselijk gek op haar. Hij had van de week z’n eerste voetbal-les samen met z’n beste vrienden. Hij vond het geweldig, zo enthousiast!

       

      We hebben de 25ste een intake bij de mdl arts (maagdarmlever) voor het plaatsen van een pegsonde rechtstreeks op haar buik en in haar maag. Dan is ze van die vervelende slangen in haar gezicht af, dat ziet er voor ons dan ook wat fijner uit en knuffelt wat lekkerder❤❤ Ze heeft dan ook geen slang meer in haar keel, dat is fijn.
      Ze heeft nu volledige sondevoeding. Het ademen/slikken/zuigen centrum is zo complex dat dat met de minste storing al fout loopt, dan lukt het gewoon niet meer. Meestal hebben mensen na een aanval tijdelijk problemen. Daarom hoop ik dat Johanna dit weekend weer een beetje wat gaat eten misschien nu de medicijnen het hoofd weer rustig maken.

      Heel verhaal weer, hopen op een lange tijd stabiel???❤❤❤

      Di 11 sep 2018

      griep

       

      Ze heeft gister weer een ophoging gekregen van de medicijnen.. Ze schokt nog steeds. De verhoging van vorige week heeft niets gedaan helaas… Ze heeft er nu ook griep bij dus het zit even niet mee. Ze is erg verkouden ineens en hoesten. Met de sonde is dat dubbel benauwd. De sondevoeding gaat wel goed. Ze blijft voor alsnog van de sonde af. Af en toe geven we wat hapjes met wat ze lekker vindt. Maar nu ze zo verkouden is gaat dat niet zo makkelijk want dan is ze ook nog benauwd als ze iets in haar mond heeft. Ik moet voorkomen dat ze overgeeft want dan kan de sonde eruit komen. Ze is nog steeds vrolijk de kanjer, ze rolt over het kleed en pakt alles wat ze pakken kan.

       

      Di 4 sep 2018


      Ze heeft best goed geslapen vannacht. Ze heeft wel weer enkele schokjes gehad vanmorgen, het is allemaal veel voor haar. Ze slikt echt niet meer nu. Met die sonde is dat natuurlijk ook nog lastiger. Zo een EEG van haar hersenen. Zelf erg slecht geslapen, erg slechte bedbank en alle gedachtes. Ik wil zo snel mogelijk naar huis met haar, waarschijnlijk morgen. Ze moet rust en regelmaat, dat is hier erg lastig.

      Avond: morgen mogen we naar huis. Ze heeft vanmiddag een EEG (hersenfilmpje) gehad met tig stekkertjes op haar hoofd, dat ging gelukkig best goed. Uitslag komt morgen. De sondevoeding gaat goed en het geven van de medicijnen door de sonde is voor haar erg prettig. Daar merkt ze niets van. Ze is erg fit en vrolijk, ze wilde niet slapen vanmiddag dus we hebben gezellig even met tante Evalien gegeten in het restaurant. Ze rolt en speelt gezellig in haar bedje, de bedspijlen vindt ze erg interessant. Ik heb uitgebreide uitleg gehad over de pomp, de slangen en de sonde. Morgenochtend worden onze sonde spullen voor in huis gebracht en dan daarna hopelijk naar huis. Dan hopen dat de trileptal na een week weer zn werk gaat doen en ik hoop dat ze dan misschien ook weer gaat slikken. Lucas slaapt gewoon thuis en is begonnen in groep 2. Hij heeft weer lekker gegeten bij tante en ome jack en naar zwemles geweest. Hij heeft een groot reuzenrad van knex gekregen en die heeft hij samen met zn superbappie in elkaar gezet. Daar keek hij het afgelopen weekend erg naar uit dus moest wel even geregeld worden. Mis mn vriendje erg, morgen zie ik hem gelukkig weer.

      Ma 3 sept 2018

      Maagsonde
      Johanna wordt zo opgenomen.. Ze slikt niet meer sinds vrijdag en ze doet af en toe raar met haar ogen. Medicijnen worden weer opgehoogd en ze krijgt een sonde. Alleen pap gaat er een beetje in maar medicijnen en de rest gaat niet meer.
      We moeten een paar dagen blijven ze gaan observeren en mij leren hoe een sonde werkt. Trileptal gaat weer omhoog, ik hoop dat dat na een week weer aanslaat en ze dan wel weer kan slikken. Ze knippert ook steeds met haar ogen. Er suddert weer wat.. verder voelt ze zich goed en is ze vrolijk. Ze maakt alleen minder contact. Ik heb het er wel even erg moeilijk mee. Het inbrengen van de sonde was heel naar, ze was erg overstuur waardoor bij mij weer alle alarmbellen af gaan. Na een uurtje kalmeerde ze en nu maakt ze er niks meer van. De neuroloog heeft ook gelijk een pegsonde aangevraagd die direct op de buik naar de maag gaat. Dit heeft voor Johanna veel voordelen. Best wel weer schrikken maar na erover gelezen te hebben en nu ik zie dat de neussonde toch wel erg hinderlijk is voor haar, vind ik dat ook een goed idee. Het is dan ten alle tijden een soort noodingang voor medicatie, vocht en voedsel zonder dat ze iets in haar gezicht heeft.

      Ma 20 aug 2018
      Up en down

      Het gaat de laatste weken erg op en neer met Johanna. De warmte was heftig voor haar. Nadat we bij de plastisch chirurg waren geweest voor haar vinger en daar te horen hadden gekregen dat het het heel erg goed is aangegroeid zijn we van Ma 30juli t/m vr 3aug in Overijssel landal hellendoornseberg geweest. We hebben haar ritme daar goed aan weten te houden maar toch was het veel voor haar. Het was er erg warm. Lucas heeft zich goed vermaakt in de bossen en met Bollo de beer. Een leuk zwembad met lekker warm water. Johanna heeft ook 2 x gezwommen met haar handje goed ingepakt. Dat vond ze heerlijk maar daarna was ze dan wel heel erg moe. Gelijk de week daarna zijn we van Wo 8aug t/m vr 10aug in wolfhese hotel de buunderkamp geweest. Op bezoek bij Ronald, Marielle, Jeroen en Marian. Zij zaten op een vakantiepark in de buurt van ons hotel. We hadden de fietsen mee en voor het eerst de buggy ipv de wagen omdat die op mn fiets kan. Dat was niet zo’n succes, ze heeft daar te weinig steun in. We hebben 2 x een mooi stukje gefiets in de prachtige bossen en het was erg gezellig bij onze vrienden op bezoek. We zijn donderdagmiddag alweer vroeg naar ons hotel gegaan om haar wat rust te geven. Johanna was niet lekker en eigenlijk was het allemaal teveel voor haar. Ze had wat koorts ineens en erg hangerig. Waarschijnlijk weer een tandje. Dat is op zich natuurlijk niet zo erg maar dan schiet bij ons wel weer de angst toe omdat ze dan weer aanvallen kan krijgen. Dat gebeurde dus ook op vrijdag toen we thuis kwamen… We hebben ondertussen anderhalve week vrijwel niets met haar gedaan, alleen maar rust en regelmaat, lekker thuis. Nu gaat het gelukkig weer goed met haar. Ze was een week lang heel erg afwezig, daar werden we erg bezorgd van maar nu is ze er weer, onze kanjer. Het gaat sinds donderdag de 16e eigenlijk weer goed en de afgelopen dagen echt weer erg goed. Ze speelt weer en lacht weer. Ze eet goed en slaapt goed. Deze week maar weer af en toe lekker even met haar naar buiten. Lucas geniet van zn vakantie, hij vindt alles leuk, hij is zo gek op zn zusje.
      ❤❤

      Onderstaand wat leuke foto’s van onze vakantie.

      27 juli 2018

      Met sprongen vooruit!
      Vanaf afgelopen di 24ste heeft Johanna gelukkig helemaal geen myocloniën (trekkingen) meer. De verhoging van de Trileptal heeft 7 dagen nodig gehad maar werkt weer super goed voor haar. Maandag in de vu geweest bij de neuroloog en de kinderarts, ze schokte toen nog wel maar ging al flink vooruit. De dag daarna verdwenen alle trekkingen helemaal. We zijn daar echt heel erg blij om!!

      Dinsdagavond hebben we eindelijk weer een klein stukje gefietst, dat vond ze heerlijk met haar neus in de wind en wij natuurlijk ook! Voor de warmte hebben we het campingbedje in onze slaapkamer met airco gezet, op 20 graden ingesteld slaapt ze heerlijk.
      Vanmorgen zijn we in het AMC geweest bij de plastisch chirurg voor haar vinger. Johanna was in slaap gevallen maar toen de dokter het verband eraf wilde halen werd ze wakker. Het was voor ons echt even een dingetje. Ik kan een hoop hebben, zien en zelfs doen als het gaat om wonden, snijden enz. Maar als het gaat om je eigen dochter dan wordt het toch een stuk ingewikkelder. Daarbij was ik ineens erg bang dat het niet goed zou zijn, we kunnen nu echt even geen tegenslagen meer gebruiken zie je. De hechtpleisters wilde niet echt loskomen, die zaten vast aan het topje. We moesten 25 minuten weken in een kom met water waarna de pleisters los kwamen. Het zag er nog wel flink gehavend uit doordat het nog best dik was maar volgens de dokter zat het goed vast en zag het er prima uit, mooi roze. GE-LUK-KIG!!!! Hoe is het mogelijk?! Ze heeft het losjes weer opnieuw verbonden en over 10 dagen halen ze het laatste verband eraf. Goed nieuws dus!

      Di 17 juli 2018

      Vinger lijkt goed te gaan. Epilepsie niet. Gaat veel energie naar de vinger waardoor volop trekkingen. Net neuroloog gesproken en medicijn wordt verhoogt met 25 %. Mocht net 1ml geven, vanavond 1.5, morgen 2 x2 Deze onzekerheid en steeds die bezorgdheid zijn ook niet fijn en voor haar is het erg vermoeiend die trekkingen. Ze kan op dit soort momenten niks doen, totale rust en geen prikkels. Hoop dat dat helpt om het voorlopig weer stabiel te maken. We hebben zo genoten vorig weekend in Drenthe samen met haar. Hoop dat we dat, nu Lucas ook vakantie heeft volgende week, toch nog een paar keer kunnen doen.

      Do 19 juli 2018

      Vannacht ging het heel slecht, heel erg schokken waardoor ik om 2 uur het extra medicijn heb gegeven wat ze mag hebben als het ineens heel erg toeneemt. Ze is daarna in een diepe slaap gevallen en het schokken stopte. Vandaag overdag nog wel de hele dag door myoclonieën (trekkingen) maar het lijkt wel iets minder heftig dan gisteren. Hoop zo dat dat nu doorzet. Contact gehad met de de neuroloog vandaag en die gaf ook aan even afwachten tot de medicijnverhoging zn werk kan doen. Moest ook stoppen met zetpillen vanwege haar lever. Ze lijkt geen pijn te hebben dus dat lukt wel. Verder is en blijft ze vrolijk, de liefste en blij. Wel wat afwezig en slap. Hopen op morgen weer een klein beetje vooruitgang.
      We zijn allemaal weer heel erg bezorgd, misselijk en verdrietig. Je wordt weer erg geconfronteerd met hoe erg het allemaal is wat er in haar hoofdje speelt. Zo rustig als het was steeds zo angstig is het nu weer. Ik hoop dat als haar vingertje weer geheeld is de trekkingen weer gaan afneme.

      Zondag 15 juli

      Prachtig Drenthe en …..Vrijdag de 13de……

      Over het algemeen gaat het heel goed met Johanna. Afgelopen weken heel veel ziekenhuisbezoeken gehad met Johanna, het hele revalidatieteam hebben we nu gezien en ook Mark heeft weer een pijn behandeling gehad in het amc. Afgelopen weekend zijn we last minute 4 dagen naar Landal Aerderholt geweest en verbleven we in een prachtig, nieuw eco-huisje. We waren er erg aan toe om even uit huis te gaan, uit de cocon, maar moesten even afwachten hoe Mark uit zn behandeling zou komen. Het is super goed gegaan en was echt heerlijk om er even uit te zijn met de kinderen. We hebben met ze gezwommen, Lucas vond het geweldig. Johanna vond het eerst wat spannend maar het water was lekker warm dus al snel kalmeerde ze en genoot ze ervan en wij ook. Haar speelgoed en een kleed was mee en ze was erg blij. Aan het einde van de eerste dag zagen we een klein trekje bij haar oog dus de dag erna weer extra goed gelet op rust en regelmaat en exact op tijd haar medicijnen en dat hielp. Tante en ome Jack zijn op zondag gekomen en zijn een nachtje gebleven, dat was erg gezellig. Lucas lekker voetballen met ome Jack en lekker uit eten en weer zwemmen. Op maandag zijn we naar wildlands in Emmen geweest. Johanna in de wagen vond het erg gezellig en in de draagzak mocht ze mee in het bootje dat vond ze prachtig, ze keek haar ogen uit. Echt genieten even zo.
      Tot gisteren, ik wilde haar naar bed brengen om daarna gauw Lucas op te halen van school. Ik liep met haar in mn armen met wat haast door de tussendeur en draaide me om om de deur dicht te gooien. Een harde krak en daarna een groot bloedbad. Johanna haar middelvinger zat tussen de deur en het kozijn aan de scharnierkant en het eerste kootje lag er helemaal af, het bungelde nog aan een draadje huid. Daar gingen we weer, Johanna huilde erg en wij waren als eerste bang voor een aanval dus 112 gebeld. De telefoniste wilde eerst precies snappen wat er aan de hand was, elke seconde duurde een eeuwigheid. Ze stuurde uiteindelijk een ambulance en ik moest het topje erop zetten en strak verbinden zodat de 2 delen elkaar raakte. Ik heb haar meteen zetpil gegeven zodat de pijn af zou zakken en ze zou kalmeren. De ambulance was er na 12 minuten en wilde het eerst zien. Toen ze het zagen en de brief kregen die ik altijd aan de ambulance moet geven waarop staat wat ze heeft, besloten ze om met spoed en sirenes naar het amc te gaan omdat daar een plastisch chirurg aanwezig is. Mark ging mee in de ambulance en ik erachteraan, heb mn schoonzus opgepikt want die moest rijden. Ik had het niet meer van paniek.. Waarom moest dit nou weer gebeuren met haar.. Het is zo gebeurd… In het ziekenhuis aangekomen was ze gelukkig in slaap gevallen in de ambu. Ze hadden het verband eraf gehaald en het topje klapte steeds dubbel en bloedde heel erg dus ik weer in paniek roepen naar iemand die het vast kon zetten. De seh arts zei dat ze moesten kijken met foto’s of het nog te redden was. Het ging vrij snel tot de plastisch chirurg er was maar ik verbaasde me hoe rustig iedereen liep en deed, zo erg in paniek was ik. Ze zei gelijk dat ze dit heel vaak ziet bij kinderen en dat het goed komt, ze plakken het topje er gewoon weer op zonder hechtingen of operatie en maken het vast met hechtpleisters en daarna goed inpakken, na 2 weken in amc verband verversen. Hoop dat het dan idd weer vast zit zoals de dokter zei. Ze maakte er niks van, geen krimp gaf ze. Mn vader zei het heel mooi vanmorgen: “Wat een erg bijzonder kind is zij toch. Het lijkt wel een Yogi in een kinderlijfje. Zo wijs en beheerst…. Echt erg bijzonder.” Nu rolt ze over het kleed met haar handje in het verband, alsof er niets is gebeurd.
      Liefste meisje van me.

      Woensdag 27 juni
      Afgelopen maandag naar de neuroloog en kinderarts geweest. Verteld van de trekkingen die ze de hele week liet zien en de lichte verhoging die ze elke avond had. Toch de trileptal een heel klein beetje verhoogd van 2 x 1.33 naar 1.5ml. Ze waren allebei erg enthousiast over hoe sterk, vrolijk en speels ze was!
      Vanaf afgelopen zondag heeft ze geen trekkingen meer laten zien gelukkig en het lijkt alsof ze geen last meer heeft van de doorgekomen boventand. Hoop dat we nu weer even een tijd stabiel blijven. Vandaag lekker een half uurtje gefietst langs de dijk van Edam. Ze geniet van de zon en de wind en kijkt lekker om zich heen. Ze zit lekker te frunniken aan mn truitje, kriebelen op mn rug. Echt een geluksmomentje met mn lieve meisje.
      Lucas die elke avond vraagt of hij haar nog even een knuffel en een zoen mag geven voordat hij gaat slapen, hij is zo gek op haar. “Baby Jo” zegt hij steeds?? Liefste kinderen? Vanmiddag is haar nieuwe kinderfysiotherapeut bij ons thuis geweest. Hij heeft haar helemaal onderzocht, hij vind haar wel overduidelijk erg slap voor haar leeftijd, volgens de dokter een combi van de medicijnen en de ziekte, maar verder beide kanten prima beweeglijk. Zolang ze zich maar super goed voelt zoals nu en blij is dan vind ik het al geweldig. Meer hoeft niet, we zijn al zo blij dat ze mee kan fietsen en dat het zitten steeds wat beter gaat met ondersteuning. In de namiddag heeft ze wat laat geslapen na de fysio, moest haar met moeite wakker maken. Nu ligt ze om 22uur nog volledige gesprekken te brabbelen horen we op de camera, heerlijk.
      Zondag 25 juni
      Eigenlijk deze week elke dag rond half 6 wat trekjes gezien, net voordat ze haar medicijnen krijgt. Ze is wat onrustig en ook wat lichte verhoging. Ene boventandje is nu doorgekomen. Hoop dat de trekjes weer gaan verdwijnen. Vandaag een goeie dag, geen trekkingen gezien gelukkig! Ze was erg vrolijk en blij. Morgen naar de neuroloog en kinderarts in de vu.
      Wo 20 juni 2018

      Afgelopen maandag namiddag na het spelen wat trekjes gezien met haar wenkbrauw. Gister niks en vandaag viel ze na haar medicijnen plotseling op het verschoonkussen in slaap. Toen had ze ook trekkingen in haar nek. Haar ene boven-voortand is erdoor maar we denken dat nu de andere komt. Haar linkerwang is rood en ze is al een week hangerig. Dat kan de trekkingen uitlokken. Hoop dat dat de oorzaak is. Heb maar even een zetpil gegeven om haar rustig en comfortabel te houden. Hoop dat het overwaait…. Verder gaat het goed. Wij houden ons staande maar met dat ze trekjes vertoont vallen we heel hard van ons zijde draadje af. Maar toch ook heel blij dat het nog zo goed gaat over het algemeen.

      Volendam Zaterdag 9 juni

      Het gaat goed met Johanna, ze heeft na het vorige weekend geen trekjes meer laten zien gelukkig. We hebben het goeie medicijn dus niet opgehoogd. Ze krijgt een voortand en is een beetje onrustig daardoor. Ze zit de hele dag met 2 vingers in haar mond. Vanmiddag toch maar even een zetpil gegeven want ze mag geen verhoging krijgen, dat kan een trigger zijn voor epilepsie. Afgelopen donderdag zijn we in de Vu bij de revalidatieafdeling geweest, zij gaan ons begeleiden. Het hele team wordt ingezet. We willen echter niet steeds naar het ziekenhuis en hebben dat ook duidelijk aangegeven, dat is voor Johanna erg inspannend en voor mark ook. Nu ze zo goed als de oude is willen we genieten van haar en lekker thuis zijn in onze eigen omgeving. De speciale fietsstoel is eergisteren gekomen, in eerste instantie lukte het totaal niet, mijn fiets leek niet geschikt. Na veel proberen lukte het toch om hem vast te maken maar toen bleek dat de ligstand die voor ons zo belangrijk is bijna verticaal te zijn door de vorm van het frame. Toch even geprobeerd om te fietsen maar ze zakte met haar hoofdje naar voren. Totaal teleurgesteld zijn we met het hele gezin weer omgedraaid. Dat kwam even heel hard aan. Ik wil zo graag lekker buiten met haar fietsen, haar wat laten zien van de wereld, samen genieten van het mooie weer. De volgende dag heeft Mark met tyrips de stoel achterover gebogen en vast gemaakt aan de fiets waardoor hij toch al veel meer achterover stond. De 2e poging ging daardoor al een stuk beter gelukkig!! Ze kon redelijk haar hoofdje naar achter houden en leunde tegen de hoofdsteun aan. Heel fijn!

       
      Volendam 4 Juni 2018

      Over het algemeen gaat het nog steeds heel goed met haar, ze lijkt steeds sterker te worden en rolt alweer met gemak op haar buik en tilt haar hoofdje goed op. Toch sloeg de stress en angst weer even flink toe. Eergisteren in de ochtend zagen we een paar lichte trekjes met haar linkeroog, net voor de medicijngift. Gistermiddag bij mn ouders weer wat trekjes gezien, wederom voor de medicijngift. We weten al dat dit een voorbode kan zijn van een toename van de trekkingen. We hopen dat het misschien een andere reden heeft, vermoeid, tandjes oid. Vandaag in de vu geweest met Johanna. We hadden eerst een afspraak bij de neuroloog, afgesproken dat we het 2 dagen aankijken en even extra op de rust en regelmaat letten. Als we de trekjes blijven zien dan hogen we de trileptal een klein beetje op. Fijn was dat dat precies was wat we voor wilde stellen. We willen heel spaarzaam met het medicijn omgaan omdat het zo goed werkt voor haar. Verder vond ze dat ze er erg goed uit zag en heel sterk oogt. Daarna voor het eerst een afspraak met onze nieuwe kinderarts in de vu. Goed gesprek, ze is ook door haar goed nagekeken, onder andere in haar mond, omdat ze nog steeds geen enkele fles wil. Ze zag dat er hoogstwaarschijnlijk een boventandje door komt maar of dat de reden is, dat is niet duidelijk. Ze eet verder goed en drinkt nu af en toe uit een glas. Afgelopen week een rustige week gehad, ze heeft erg genoten op een kleedje onder de parasol met haar blokken en Lucas lekker in zn badje. We hebben een speciale fietsstoel besteld, zou heel fijn zijn als dat lukt voor haar en we daar nog veel van kunnen genieten.

      Volendam 30 mei 2018

      Het gaat heel goed met Johanna, het medicijn werkt echt super voor haar. Ze heeft totaal geen trekkingen of aanvallen meer en gaat steeds meer doen wat ze voorheen ook deed. Vandaag een paar keer omgerold en als ze bij me zit trekt ze zich af en toe wat op waarbij ze zelf haar hoofdje draagt. Vandaag heeft Lucas lekker in zn opblaasbare zwembadje gespeeld en Johanna op een speelkleed onder de parasol met houten blokken. Heerlijk om ze allebei zo blij en vrolijk te zien. De dokter heeft maandag gebeld met de uitslag van het bloedonderzoek, alles was goed, alleen zijn nog steeds haar leverwaarden wat verhoogd maar dat is nog te wijten aan de medicijnen die ze heeft en hoort ook wel bij Alpers. Ze maakt zich daar nog totaal geen zorgen over gelukkig. Johanna slaapt de afgelopen 3 nachten helemaal door dus ze heeft haar ritme na de ziekenhuisweken weer gevonden. Drinken uit een fles doet ze nog steeds niet maar ze krijgt genoeg vocht binnen met een lepeltje gelukkig. Medicijnen geven gaat ook steeds beter en makkelijker. De hele dag zingt en brabbelt ze precies zoals ze is. ?????

      Volendam 23 mei 2018

      Het gaat eigenlijk erg goed met haar dus dan ook met ons??❤ Vanaf vorige week woensdag is ze vrij van aanvallen en schokken door het toevoegen van een 4de antiepileptica. Dat blijkt een super medicijn voor haar. Vanmorgen in de vu geweest bij de dokter en die was ook erg blij met de reactie van het medicijn. Rust voor Johanna en voor ons. Ze is weer blij en vrolijk en begint haar linkerarm weer te gebruiken en draagt haar hoofdje weer zelf wat rechter. Ze kan ons weer aankijken?❤ We zijn heel blij dat het toch gelukt is om de trekkingen en aanvallen te stoppen. Vorige week zagen we het echt niet meer zitten, het was zo vermoeiend voor haar, niemand kon iets doen en nu is ze bijna de oude, alleen erg slap van de medicijnen. Maar verder super, genieten.

      Volendam 22 mei 2018

      We hebben onszelf redelijk in elkaar weten te puzzelen en Johanna heeft een hele goede week met een nieuw medicijn, Trileptal. Dat is erg fijn want als zij gelukkig is zijn wij dat ook. De aanvallen zijn daardoor nagenoeg weg, zo erg onleefbaar als het vorige week nog was zo erg hebben we ons eigen blije, liefste, mooiste meisje nu weer terug en lijkt alles in het oog van de storm soms echt even normaal, alsof het een nare droom was. We doen erg ons best om niet aan alle donkere wolken te denken en te genieten van de dag, elke glimlach die ze geeft, en dat zijn er gelukkig een hoop als ze zich goed voelt! Lucas kan nog steeds niet langs haar lopen zonder haat met zn ogen dicht een echte liefdesknuffel te geven, hij is zo gek op haar, mn hart maakt dan een sprongetje. Ze maakt ons blij, dat deed ze al zo ontzettend en dat doet ze nog steeds.

      Volendam 19 mei 2018

      Het lijkt alsof het nieuwe medicijn wat erbij is gekomen iets doet. De trekkingen zijn wat minder heftig en ze heeft geen aanvallen meer. Ze voelt zich een stuk beter dan de week voor het nieuwe medicijn! Heel fijn voor haar en voor ons! Ze eet en slaapt goed en is vrolijk.

      Volendam 17 mei 2018

      Ze is erg slap en moe, nog meer nu met het nieuwe medicijn, veel slapen. Niet echt aanvallen gehad de laatste 2 dagen, maar de hele dag non stop trekkingen naar links. Ook erg vermoeiend. Heb vannacht pyama papje gegeven met een lepeltje omdat ze haar fles nog steeds echt niet wil, dat vond ze erg lekker gelukkig. Het lijkt alsof haar tandvlees wat dik is misschien is dat de reden dat ze de fles niet wil… Zou wel blij zijn als ze die weer neemt. Gelukkig krijgt ze wel genoeg binnen via fruit, groente, dikkepap.

      Volendam 14 mei 2018

      Gisteren een slechte dag, ze was niet blij en heel veel heftige myoclonische aanvallen. Vandaag best een goeie dag en weer brabbelen en spelen gelukkig. Zo gaat het op en neer. We zijn vandaag bij www.bodycasting.nl geweest om een handenbeeld te laten maken van lucas en johanna. We waren heel blij dat we vandaag mochten komen op een vrijgekomen plekje, het was toch een flink eind rijden en een bijzonder dubbel gevoel.. Nu heel blij dat we het gedaan hebben.  We zijn super geholpen en het wordt echt heel erg mooi♥♥♥ Vanmiddag zijn we gebeld door dr Wolff, ze deelde onze zorg over de schommelingen deze week. Daarom  morgen weer een medicijn erbij…? deze gaat de aanvallen weer op een andere manier tegen hopelijk. We vinden het wel spannend want hoe meer medicijnen hoe slechter het is voor de lever. Een nieuw medicijn omdat de dokter die aanvallen van gister niet vertrouwd. Als Johanna een goeie dag heeft waarin ze blij is dan zijn wij dat ook. Gister was ik dus erg beroerd..  Ze was erg zielig en kreeg amper rust tussen de aanvallen, je kan dan niks voor haar doen. We moeten 1 x per 2 weken naar de Vu en had vandaag een belafspraak, donderdag weer belafspraak.
      Ze wil geen melk meer uit de fles drinken, dat is heel raar, alsof ze last heeft van haar mond. Gelukkig heeft ze net even heel goed gegeten, pap met een lepeltje, tomatensoep en danoontje, dus ze is nu erg vrolijk. Dat is zo fijn! We hopen dat ze mogen weer zo’n goede dag heeft.

      Volendam 12 mei 2018

      De afgelopen dagen gingen met veel pieken en dalen. Onzekerheid staat op de voorgrond. We weten ondertussen dat rust en regelmaat het allerbelangrijkste zijn voor Johanna. Elke dag komen mijn ouders en Mark z’n zus en zwager even langs, ze helpen ons en dat is heel fijn. De schokjes (myoclonieën) heeft ze gedurende de hele dag, soms is het heel erg en trekt haar hoofd, mond, keel, oog en arm naar links waarbij ze een soort hik geluid maakt en soms is het eventjes helemaal weg. We merken aan haar dat ze het soms erg vervelend en vermoeiend vindt. Haar linkerarm is stijf en daar doet ze bijna niets meer mee. Ze kan niet meer zitten vanwege de schokjes en omdat ze zo slap is van de medicijnen. We passen gewoon alles daar op aan. Probleem is wel dat het ligstoeltje wat ze in bad heeft bijna te klein is.. Haar hoofd past nog net op het steuntje. Daar moeten we even een oplossing voor bedenken. Verder ligt ze lekker in haar wipper, de wagen en de eetstoel die helemaal in ligstand kan. Af en toe liggen in de box of op het kleed vindt ze leuk maar is wel een beetje vermoeiend. Lucas speelt en knuffelt de hele dag met haar. Hij is zo gek op zijn zusje.

      Eergisteren zijn we een middagje naar de dierentuin in Amersfoort geweest met Lucas, Johanna, Evalien en Jack. Ik twijfelde erg omdat ik haar niet teveel wil belasten maar Annemarie van Tim heeft me overtuigd dat het vooral nu erg belangrijk is om mooie herinneringen te maken met elkaar. Johanna heeft in de auto lekker geslapen en in de wagen ook eventjes. Verder lag ze de hele middag lekker naar ons te kijken en ze genoot van het contact. We hebben mooie foto’s gemaakt en Lucas had een super dag. Het weer was ook perfect dus al met al erg geslaagd. Gisteren had ze een minder goede dag met behoorlijke pieken in de schokjes, vannacht hebben we de halve nacht bezorgd naar haar liggen luisteren omdat ze steeds een hikgeluid maakte met ademen in haar slaap en niet wilde drinken. Ze heeft wel uitgeslapen tot half 9. Gisteren wel wat mooie foto’s gemaakt in het grasveld voor de deur. Een verrassing van Annemarie en Jaap kwam aan de deur, een droomdeken voor zieke kindjes die speciaal gemaakt wordt door vrijwilligers. Een deken die ze thuis en in het ziekenhuis bij zich kan houden. Erg lief dat ze dat voor ons hebben geregeld. Mn vader kwam gister met een prachtige bos bloemen, Eef en mn moeder helpen waar ze kunnen, Lucas mocht met mn broer mee een nachtje slapen in de Bongert en vrienden komen eten brengen. Het is hartverwarmend hoeveel mensen er aan ons denken. We hopen vandaag weer op een goeie dag, ze is gelukkig goed wakker geworden. We maken er weer wat moois van met onze liefste, mooiste, beste kinderen van de wereld ….

      Volendam 8 mei 2018

      Vanmorgen zijn we weer naar het vu ziekenhuis geweest. dr Wolff heeft in de namiddag gebeld en ze zei dat ze ondanks dat ze duidelijk de schokjes zag met arm en hoofd op de camera, ze weinig tot geen bijzonderheden zag op de EEG. Dat is best goed voor nu dus, dat zegt dus dat de schokjes die ze bijna de gehele dag heeft nog geen schade aanbrengen in de hersenen. Ze hoeft dus nu niet opnieuw een intensieve behandeling te starten op de ic om de schokjes te stoppen. Ze had gister wel de keppra wat opgehoogd van 2 x 2mg naar 3 mg en het lijkt of ze vandaag een iets betere dag heeft dan gister en eergisteren. Ze was weer erg blij en vrolijk gelukkig.

      Naar aanleiding van het verhaal over charlotte’s web hebben we gevraagd naar behandelen met cbd olie. De dr staat wel open voor de cbd olie maar wil dat nu nog niet inzetten. Ze wil dat liever later in het proces doen. Nu wil ze de lever zo min mogelijk belasten. Wij zeiden daarop dat het misschien een van de andere medicijnen kan vervangen, maar dat denkt ze zelf niet. Dus zeker geen nee maar nu nog niet. Ze kent het onderzoek met cbd olie naar het syndroom van dravet.

      Volendam 7 mei 2018

      heel fijn dat we nog thuis zijn. Dr Wolff haar eerste doel is zoveel mogelijk thuis zijn. Ze heeft de keppra een klein beetje opgehoogd omdat wij het idee hebben dat de schokjes iets toenemen. Vandaag haar armpje ook..? vanavond ging het na de medicijnen wat beter dan overdag. Morgenochtend EEG, ze wil zelf een 0 meting doen. Is wel wat veel voor Johanna maar het is aan de andere kant ook wel fijn om even te kijken hoe het gaat in haar hoofdje. Gister met een heel klein groepje familie haar verjaardag gevierd. Was ondanks alles erg leuk maar elke prikkel is er een teveel voor haar. We moeten echt waken voor haar rust. Het is ook erg vermoeiend volgens mij die schokjes. ?
      We hebben onze kracht in elkaar gepuzzeld voor haar en voor Lucas. Anders is het zonde van de zo kostbare tijd. Ik maak me wel zorgen, ze schokt veel.. maar we moeten echt gewoon zorgen dat ze comfortabel en blij is en dat lukt goed als we thuis zijn.

      Volendam 6 mei 2018

      we hebben vandaag haar verjaardag gevierd. We hebben geprobeerd alles te doen zoals we dat anders ook hadden gedaan. Een prachtige my little pony taart, veel slingers en balonnen, snoepzakken en haar kaarsje uitgeblazen samen met wat hulp van haar grote broer Lucas. Alleen ons eigen gezin om toch de rust te bewaren. Buurvrouw Anja heeft wat mooie fotos gemaakt. Ze schokt met haar hoofdje en wat met haar arm en vandaag flink wat pieken daarin door alle prikkels maar gelukkig kan ze lekker in haar eigen bedje bijkomen en dat doet heel goed. En voor ons ook❤❤ morgen naar de vu naar een nieuwe dokter. Dr wolff. We zijn benieuwd wat die van de schokjes vindt die ze nu heeft, misschien dat die de medicijnen nog wat wil aanpassen. We hopen wel dat we niet hoeven te blijven morgen want niets is zo fijn als thuis voor Johanna en voor ons. Ze heeft veel mooie kado’s gekregen en heel veel lieve kaarten. Een heel dubbel gevoel komt met vlagen over ons heen maar het is best gelukt om de dag voor haar en voor ons goed en blij te maken. Ze ligt nu nog lekker te brabbelen in haar bedje, zo blij, zo vrolijk, zo gelukkig. Ik kan bijna niet stoppen met naar haar kijken. De liefste.. Konden we maar voor altijd in deze oase blijven. ♥♥♥♥

      Leiden kinderafdeling dag 18 naar huis! 4-5-18

      Ik hoop dat we vandaag naar huis mogen om haar verjaardag te vieren zondag
      Op zich gaat het goed met haar
      Infuus is eruit. En ze is weer blij. Schokt nog wel met haar hoofd. We mochten even samen naar de daktuin, Johanna ook mee dat vindt ze erg leuk!! Eindelijk even uit haar ziekenhuisbedje van alle draden af. Haar leverwaarde waren gelukkig wat beter dan woensdag!

      We zijn onderweg naar huis. Lucas zn dna was goed!!! Ook geen drager❤❤❤ een enorm lichtpunt in deze donkere tijd. We zijn ontzettend onbeschrijflijk blij met dit nieuws. Eerder dan verwacht. De neuroloog heeft zn best gedaan voor ons om zo snel mogelijk de uitslag te krijgen.. 25 procent was de kans op de ziekte, 50 procent drager en 25 procent geen drager dus geen zieke genen. Dat laatste is het geval bij Lucas. We waren zo bang, alle vertrouwen in dat het goed zou komen was op een 0 punt. We hebben taart gegeten om het te vieren, ook dat we weer thuis zijn met zn vieren. Heb net in bad gezeten. Zo fijn.. Ik was bang dat het moeilijk zou zijn maar het is heel fijn om thuis te zijn met elkaar. Ik ben zo moe.. Johanna ook.
      Ze slaapt als een roos in haar eigen mooie bedje. ❤❤❤❤ veilig en even zonder stekkers, draden en naalden. Heel fijn moment.. Alsof we ons eventjes in een oase bevinden in de donkere wolk.

      Maandag moeten we ons melden in de VUMC voor vervolgplan.

      Leiden kinderafdeling dag 17, 3-5-18

      Ze is weer op de kinderafdeling artsen hebben besloten dat ze de schokjes voor lief nemen omdat de medicijnen schadelijker zijn voor haar lever en die waarden al wat minder waren. De schokjes waren niet te zien op EEG dus niet schadelijk. Medicijnen zijn opgehoogd en verder gaat het vandaag weer beter met haar gelukkig. Ze drinkt goed en lacht weer. Ze is weer rustig

      Ik denk dat ze morgen besluiten of we weg mogen ja of nee afhankelijk van de leverwaarde. Daar was hij net ineens een beetje gereserveerd over.. dat gaan ze morgen allemaal prikken. En anders worden we overgeplaatst naar de vu. Ik hoop wel dat dat dan na het weekend is want dan zouden we in het huis zondag kunnen vieren dat ze jarig is

      Leiden kinderafdeling dag 16, 02-05-2018

      Hectische dag vandaag. Ze was erg zielig vandaag. Sonde infuus erg vermoeid EEG gehad. We hebben een gesprek gehad vanmiddag. De neuroloog zei dat haar meerwaarden weer slechter waren dan maandag en dat ze het op een weegschaal moeten leggen wat schadelijker voor haar is. De epilepsie die ze nu heeft is niet te zien op de EEG dus willen ze de medicijnen iets opvoeren maar niet een killerdosis want ze zijn bang dat haar lever dat niet aan kan. Ze willen toch proberen om ons vrijdag naat huis te laten gaan als we weer wat stabiel wordt morgen. De schokjes blijft ze dan misschien wel houden. Ze is maandag jarig…. misschien kunnen we dat zondag thuis vieren.. voelt als balanceren op een zijden draadje ??
      Arts zei dat we elke dag dat ze nog goed is moeten pakken en dan het liefst thuis. Heb het gevoel dat dat er niet meer zoveel zullen zijn.. ???

      Leiden kinderafdeling dag 15, 01-05-2018

      Vandaag weer wat meer schokjes dan gister. Vanmorgen zeiden ze dat we morgen naar huis mochten en nu heeft ze weer een aanval
      Ze hebben haar nu 4 x dat noodmedicijn gegeven en een ander antiepileptica extra. Maar het stopt niet… net als 2 weken geleden

      !!!! We zijn weer op de ic… ????

      ze ligt nog steeds heel vrolijk te brabbelen dus met haar gaat het goed.
      Ze hebben haar naar de ic gebracht omdat die midazolam misschien wat opgevoerd moet worden en dan moet ze evt aan de beademing. Ik heb heel duidelijk gezet dat haar keel net 2 dagen heel is. De ic arts was verbaasd en zei dat ze daar extra op gaan letten waarschijnlijk heeft ze een kleinere buis nodig dan.
      De epilepsie moet stoppen dat is nu het allerbelangrijkste
      ik heb besloten dat ik met mark in het huis ga slapen ze is op de ic in goede handen. Er gaan hier zoveel piepjes enzo af en ik ben extreem moe.. Ze bellen me als er wat is.. vind het wel moeilijk omdat we niet weten hoe het vannacht zal gaan…

      Ze had zelfs nog nooit een zetpil gehad voordat die koorts kwam van die week ervoor. Ik heb haar afgelopen week 2 keer aangelegd maar er zit niks meer in. 2 slokjes en dan stopt ze. Maakt niet uit we hebben er erg van genoten. Je wil je kinderen beschermen tegen al het kwaad van de wereld en als dat dan ineens niet meer kan dan stort je leven in.. Ik kan haar hier niet meer voor beschermen, ik wou dat ik het over kon nemen. Zo’n meisje snapt het toch niet dat haar moeder haar niet beter kan maken.. Schuldgevoel, verdriet, misselijk, leeg. De dagen komen we door omdat ze zo verschrikkelijk vrolijk Is, ze kletst de oren van je hoofd en kan niet naar je kijken zonder te lachen. Ze is de liefste, perfect..

      Ze viel pas om 3 uur in slaap. Ze is de hele dag bezig geweest met brabbelen en lachen, alsof ze een beetje een euforisch kriebeltje heeft in haar hoofd zei de dokter. Gelukkig maar, dan voelt ze zich beter dan dat ze huilt.. Toen ze sliep leken de schokjes eventjes weg maar daarna kwamen ze weer wat terug. Ze gaan nu kijken of het nog verder opgevoerd moet worden, dan moet ze waarschijnlijk weer aan de beademing…. We hopen het niet.. Haar keel is net 2 dagen heel…

      Leiden kinderafdeling dag 14, 30-4-18

      We moeten door, ze had een hele goeie dag gisteren. We genieten elke dag intens van haar vanaf het moment dat ze er is. Elke dag zeggen we het tegen elkaar hoe blij we met haar zijn en met lucas ook. ze is bij ons met een reden. We hadden haar ook nooit willen missen.. Het gaat van rustig praten over alles alsof het over een ander gaat naar enorm huilen en snikken. Maar we kunnen maar een kant op. Genieten van elk moment. Alweer erg slecht geslapen. Ze was van 0030 tot 400 wakker? vanmiddag maar ff naar bed in het Ronald mac Donald huis.
      Net wel weer wat meer schokjes gevoeld. In 10 minuten pap drinken wel 30 onwillekeurige schokjes. Myoclonieën

      Vanmorgen zijn de dokters geweest en die was positief dat het zo goed met haar ging want de laatste keer dat dr Nix haar zag ging het nog erg slecht. Vanmiddag rond 17 hebben we een gesprek hoe nu verder en over evt naar huis gaan. Ik heb mn zorgen weer gedeeld ober haar toenemende myoclonieën en haar tong doe ze steeds naar rechts houdt. Hij gaat misschien morgen weer even een EEG plaatsen om uit te sluiten dat het geen epileptische activiteit is.

      Gesprek met dr Nix: ze mag als het zo doorgaat eind van de week naar huis. Hopen dat het zo blijft en dat we dan eventjes gespaard blijven
      Het voelt wel als een heel dun draadje waar we op balanceren. Morgen eeg om te kijken naar de schokjes en haar tong die steeds naar rechts is.

      Leiden kinderafdeling dag 13, 29-4-18

      Het gaat over het algemeen best goed met johanna. Ze is wat minder hyper als ze wakker is en valt wat makkelijker in slaap. Ze eet en drinkt goed, ze heeft zelfs gister een paar stukjes brood met smeerkaas gehad terwijl ze dat thuis ook nog niet wilde. Een danoontje vindt ze ook erg lekker, daar knapt ze van op. Lucas is blijven slapen afgelopen nacht in het Ronald McDonald huis. Dat is hele fijne afleiding. Gisteren hebben we een beetje verteld aan hem ober Johanna maar dat houden we nog heel basic. Hij moest gisteren bloed afgeven om zijn dna te onderzoeken. Hij ging er heel flink in maar de prik viel hem erg tegen. Hij heeft wel een half uur gehuild. Hij mag nu met papa naar intertoys. De gedachte alleen al aan die uitslag haalt mn adem weg. Pijn in mn hart en maag.. Ik kan niet meer zeggen dat zou ons toch wel bespaard blijven want het ergste wordt ons al aangedaan.. Probeer er niet aan te denken. Gisterochtend voordat ze haar keppra kreeg had ze weer wat schokjes (myocloniën). Vannacht tijdens de 2 voedingen ook. We maken ons daar zorgen over. De neuroloog zei dat ze niet weet waarom dat is, het kan erbij horen, zolang het geen echte epilepsie is veranderen ze niets aan de medicijnen. Het vernevelen vindt ze heel vervelend misschien dat dat vandaag mag stoppen. Heel misschien mag morgen haar liesinfuus eruit. Ze is erg vrolijk en kletst veel. Lekker af en toe even op schoot vindt ze fijn en doet ons erg goed. Lekker met haar knuffelen. Ruiken aan haar hoofdje de hele dag.

      Leiden kinderafdeling dag 11, 28-4-18

      Na anderhalve week in het Leiden UMC met onze dochter Johanna van 11 maanden oud. Kregen we afgelopen donderdag 26 april 2018 het allerergste nieuws wat iemand zich voor kan stellen. Er was een oorzaak gevonden voor de hardnekkige epilepsie, we moesten 4 uur wachten op het gesprek. We wisten dat de eerste dna uitslag zou komen en dat dat in alle opzichten fataal zou zijn, dezelfde afwijking die Tim Star had. We hadden er echter nooit rekening mee gehouden dat dit een optie was omdat ze altijd kerngezond was. Alsof we voor de trein moesten springen zo voelde het toen we achter de neurologen, klinisch geneticus, kinderartsen en verpleegkundigen aanliepen. De blikken vol medelijden kwamen ons tegemoet. Toen kregen we te horen wat onze grootste angst was. Johanna is ongeneeslijk ziek en ze zal niet lang meer leven. Een mitochondriële stofwisselingsziekte door een mutatie op het POL-G gen. 1 gen van beide ouders. Johanna is een donorkind, wat zijn de kansen dat m’n man onvruchtbaar bleek te zijn, dat we kozen voor het amc, dat ze uit een hele database deze donor voor ons kozen en dat hij hetzelfde gemuteerde gen heeft als ik. Lucas moet nu ook getest worden. Het begint met epilepsie die moeilijk te stoppen is en snel daarna zullen zenuwcellen, spiercellen en levercellen gebreken gaan vertonen. Ons perfecte, mooiste en liefste meisje van de hele wereld waar we zo ontzettend blij mee zijn, die we zo koesteren, die ons gelukkig maakt samen met haar liefste broer Lucas. Waar we al onze kracht uithalen om met de vele tegenslagen om te gaan die we al op ons bord hadden. Met liefde elke dag proberen het mooiste leven te geven, 11 maanden borstvoeding, een lang en ingewikkeld traject om zwanger te worden. “Het is een meisje!”, wat waren we blij en dan nu dit… Het is voor ons niet te bevatten. We gaan van een roes waarin het lijkt alsof het niet over ons kind gaat naar intens verdriet. Misselijk, verslagen en onnoemelijke pijn in ons hart. We zitten nog steeds in het ziekenhuis, ze brabbelt en speelt weer liggend in haar ziekenhuisbedje. Vrolijk als altijd, lief als altijd, grapjes makend. Wie kan ons vertellen waarom ons dit moet overkomen? Waarom ons meisje, zo onschuldig zo mooi. We zoenen en knuffelen haar de hele dag op haar dikke, gezonde wangen. Hopen op nog wat mooie momenten, hopen dat ze nog mee naar huis kan. En hopen dat de weg die ze moet gaan voor haar draaglijk wordt tot het afscheid daar is. Onze liefde, het mag niet zo zijn..

      Leiden kinderafdeling dag 11, 27-4-18

      Vannacht slecht geslapen ze was erg onrustig. Vanmorgen deed ze wat raar met haar hoofd naar rechts. Alsof ze niet goed kon coördineren. Tussen de middag chloral gekregen een slaapmiddel en ze ligt nu om 19uur nog steeds te slapen. Tussendoor even wakker gemaakt en gedronken maar weer zo raar met haar hoofd. Kinderarts komt zo even kijken.
      [27-4 22:10] Anne Runderkamp Keizer: Ze was vanmorgen weer onrustig dus heeft de arts wat chloral gegeven zodat ze kon slapen. Daar heeft ze een uur of 7 op geslapen. Veel te sterk voor haar dus. Nu is ze weer wakker en iets onrustig. Heb het idee dat ze het liggen een beetje zat is.
      [27-4 22:11] Anne Runderkamp Keizer: We hebben een uur met Annemarie en jaap gepraat van Tim. Die zijn vanavond gekomen. Erg onwerkelijk om hun verhaal te horen. Zij hoorde het verhaal van de week en waren gelijk al erg bang want het was precies hetzelfde als hoe het bij hun begon.

      Leiden kinderafdeling dag 10, 26-4-18

      Vandaag het slechtste nieuws gekregen wat we ons voor konden stellen. Rond 12 kwam er iemand vragen hoe laat mark terug zou zijn vanuit volendam. Ze wilden met ons om de tafel en mark moest erbij want ze hadden een oorzaak gevonden van de epilepsie. Mark was thuis met lucas aan het spelen dus had daarvoor speciaal vrij gekregen. Hij is meteen gekomen en na 4 slopende uren van onzekerheid in wat voor vonnis we zouden krijgen had ik er een erg hard hoofd in. Het waren de ergste uren van mn leven. Om half 5 kwamen ze ons halen met gezichten vol medelijden. De klinisch geneticus vertelde dat ze een pol-G mutatie heeft. Welk type is nog niet bekend maar ze denken van alpers. Omdat ze zo jong is. Lucas moet ook getest worden. Ze is ongeneeslijk ziek en zal niet beter worden. De tijd die we nog krijgen moeten we zo mooi maken als we kunnen voor haar en voor ons. De wereld stort in. We zijn verscheurd en weten ons geen raad. Pa ma en eef zijn savonds gekomen. Een hele onrustige nacht volgde waar ze pas om 4 uur in slaap viel.

      Leiden intensive care dag 9, 25-4-18

      [25-4 09:39] Anne Runderkamp Keizer: Erg Goeie nacht gehad. Ze heeft het erg goed gedaan vannacht. Ze ligt nu weer te brabbelen. Ze heeft zelf even de sonde eruit gehaald gisteravond ?. Dus ze mag het nu allemaal oraal proberen ook de medicijnen
      [25-4 09:49] Anne Runderkamp Keizer: Nee gister geen schokjes meer????????
      [25-4 09:49] Anne Runderkamp Keizer: Halleluja
      [25-4 09:49] Anne Runderkamp Keizer: Allemaal nog steeds spannend hoor en ze is nog erg benauwd en onder invloed maat het gaat echt met reuzesprongen vooruit
      [25-4 10:15] Anne Runderkamp Keizer: Oorzaak is afwachten maar dit is erg fijn. Motorisch doet alles het nog

      Leiden intensive care dag 8, 24-4-18

      [24-4 08:46] Anne Runderkamp Keizer: Hey ja ik heb naast haar geslapen vannacht..Ze is eigenlijk sinds ze wakker is aan het jammeren en huilen in haar halve slaap de hele nacht ook. Erg zielig en vermoeiend. Ze heeft heel erg pijn in haar keel. Af en toe valt ze dan in slaap en is ze rustig. Nog sondevoeding omdat slikken nog niet lukt. Heb haar nu 2 keer vastgehouden. Heb ook de bost geprobeerd maar dat lukte niet omdat haar mond en keek zo zeer doen
      [24-4 08:59] Anne Runderkamp Keizer: Dit was het allerbeste moment gister. De zuster vroeg of ik haar ergens mee kon afleiden. Babytv!! Gelijk aangezet en toen kwam ze uit dat ijlen vandaan en keek ze ernaar. Zelfs even brabbelen
      [24-4 09:01] Anne Runderkamp Keizer: We sliepen hiervoor in dat mac Donald huis die kamer mogen we houden zodat mark daar kan slapen. Die is vannacht even naar huis gegaan voor Lucas en voor zn therapieën. Mark heeft heel erg veel pijn steeds dus daar moeten we heel voorzichtig mee omgaan
      [24-4 13:41] Anne Runderkamp Keizer: Ze heeft een kalmeringsmiddel gekregen en daarna leefde ze helemaal op en stopte eindelijk met jammeren na 2 dagen
      [24-4 13:41] Anne Runderkamp Keizer: Zo blij
      [24-4 14:11] Anne Runderkamp Keizer: Dit is een goed teken
      [24-4 20:35] Anne Runderkamp Keizer: De medicijnen door de sonde ipv door infuus dan mag morgen hopelijk haar laatste liesinfuus eruit. Ze heeft erg veel medicijnen dus dat is nog wel even wat. Ze doet het nu heel goed op de kalmeringsmiddelen en diclofenac maar daar niet ze ook weer af. Ze heeft net haar eerste eigen papje gedronken
      [24-4 21:44] Anne Runderkamp Keizer: Nee de oorzaak is nog totaal onbekend. Ze gaan nu WES onderzoek doen en metabool. Maar dit ziet er erg goed uit voor nu
      [24-4 21:44] Anne Runderkamp Keizer: Ik ben erg erg moe maar dat komt wel weer goed. Heb vannacht geen oog dicht gedaan omdat ze continue aan het jammeren en kreunen was
      [24-4 21:45] Anne Runderkamp Keizer: Hoop dat het vannacht de beter gaat
      [24-4 21:49] Anne Runderkamp Keizer: Vandaag met een mwer gesproken dat was wel even fijn

      Leiden intensive care dag 7, 23-4-18

      Woensdag 25 april krijgen we de uitslag van het POL-G DNA Onderzoek. Als dit negatief is dan mag ze een epileptiemedicijn die bij die ziekte absoluut niet gegeven mag worden. Er is een WES onderzoek ingezet (whole exome sequencing) hierbij wordt haar hele dna bekeken op afwijkingen. De stofwisselingsziekte-dokter is geweest om naar haar te kijken alles was goed het enige wat zou kunnen is haar platte neusbrug die zou kunnen duiden op problemen met pyridoxine (B6) dit zou dan uit het onderzoek moeten komen. Ze heeft van de week uit voorzorg pyridoxine gekregen.

      [23-4 11:40] Anne Runderkamp Keizer: Ze is Van de beademing af en reageert een heel klein beetje. Ik mocht haar net voor het eerst even vasthouden. Ze huilt veel maar heel zachtjes, ze heeft veel last van haar keel en wat ontwenningsverschijnsel waar ze zich niet prettig door voelt. Ze heeft nog steeds af en toe een schokje maar dat kijken ze nu even aan. Ze is ook soms helemaal rustig dus dat is goed. We mogen nu naar de kinderafdeling omdat ze van de beademing af is.
      [23-4 11:40] Anne Runderkamp Keizer: We zitten al op de kinderafdeling
      [23-4 11:41] Anne Runderkamp Keizer: Ze heeft hier een erg rustige en grote kamer
      [23-4 11:41] Anne Runderkamp Keizer: De zuurstof is er ook af. En zo mag de katheter eruit
      [23-4 11:41] Anne Runderkamp Keizer: Erg prettig
      [23-4 11:41] Anne Runderkamp Keizer: Ze slaapt lekker nu
      [23-4 11:45] Anne Runderkamp Keizer: Kinderafdeling is top hier. Eigen badkamer. Alles is nieuw
      [23-4 12:57] Anne Runderkamp Keizer: Deze donderdag komt de uitslag van het POL-G dna onderzoek. Als dat negatief is mag ze een medicijn die ze dan niet zou mogen
      [23-4 14:18] Anne Runderkamp Keizer: Ze ligt nu met de ipad?
      [23-4 14:20] Anne Runderkamp Keizer: Ze bleef maar huilen. Toen vroeg de zuster of ze misschien rustig werd van iets. !babytv!

      Leiden intensive care dag 6, 22-4-18

      Samenvatting van de dag: Ze hebben vanmorgen de slaapmedicijnen eraf gehaald. Daarna begon ze weer te schokken. Ze wilden weer een EEG plaatsen voordat de beademing eraf zou gaan maat hebben dat uiteindelijk toch niet gedaan. Ze hebben de beademing er dus uit gehaald. De schokjes zijn er af en toe als ze minder diep slaapt. Ze heeft nu erg veel pijn aan haar Keel met hoesten en slikken en huilt nu erg veel. Ze is zo schor dat ze bijna geen geluid heeft. Erg zielig om te zien. Ze hebben daar wel medicijnen voor dus hopelijk knapt haar Keel morgen op en wordt ze weer wat rustiger.

      Leiden intensive care dag 5, 21-4-18

      [21-4 11:26] Anne Runderkamp Keizer: Ik moet vandaag even in het moment blijven want gister ging het even niet zo goed met me
      [21-4 11:27] Anne Runderkamp Keizer: Vandaag hopen op een hele goeie dag
      [21-4 21:13] Anne Runderkamp Keizer: Ze is nu een stuk rustiger. Heeft vanmiddag een klysma gehad waarna ze erg diep in slaap viel. Ademhaling iets te langzaam maar Morgen misschien de beademing eraf maar dan moet ze dus wel eerst zelf actief ademen. Hoop dat het morgen weer een goeie dag wordt. Hele kleine stapjes vooruit.
      [21-4 21:34] Anne Runderkamp Keizer: lucas is nu lekker even bij ons logeren dat vindt hij erg leuk. Klaas heeft hem gebracht samen met dani. Ze hebben even gespeeld in de daktuin. Lucas vond het erg prettig om bij ons te zijn. Hij zei deze vakantie vind ik veel te leuk. Nou rustige dag gehad. Heb net nog ff gebeld met de afdeling. Ze is rustig en alles gaat goed. Ze mag hopelijk morgen van de beademing af. Vandaag wilde ze het al doen maar ze sliep na de klysma zo diep dat ze iets te slap ademde. Vanavond werd ze al wat actiever. Toen Lucas er was probeerde ze zelfs even haar ogen op te doen. Dat ging niet echt maar ze wilde het wel. Daarna moest ze weer even huilen.

      Leiden intensive care dag 4, 20-4-18

      [20-4 09:33] Anne Runderkamp Keizer: Goed ze gaat wat meer bewegen nu. Ze bouwen de slaapmiddelen en morfine wat af en misschien mag vanmiddag de beademing eraf. Ze heeft geel veel snot en slijm dat moet om de 10 minuten weg gezogen worden. Dan is het wel lekker als die slang eruit mag.
      [20-4 18:55] Anne Runderkamp Keizer: We hebben net een gesprek gehad… de streptokok C kan “bijna” niet de oorzaak zijn. De kweek gaat nog tot morgen door dus het zou kunnen dat er nog iets zichtbaar wordt maar die kans is klein. Ze gaan nu dna onderzoek doen en het metabool onderzoek. Ze kunnen haar volledige dna onderzoeken maar er zijn maar 30 mensen per jaar bij wie ze dat kunnen doen. Na het weekend besluiten ze dat. Het is heel zeldzaam wat ze nu heeft want dit gebeurt niet vaak. Hij hoopt dat ze de epilepsie onder controle krijgen, dat het gister even weg was is dan wel gunstig. Het kan niet door de achterover beweging gekomen zijn. Het kan nog wel alle kanten op maar hoe langer het duurt voordat het onder controle is hoe minder de kans dat het met een sisser afloopt. Erg onzeker dus weer.
      Ja dat zeg je goed. Waarom nou met mijn mooie meisje waar ik zo ontzettend blij mee ben… kan wel de hele dag janken

      Leiden intensive care dag 3, 19-4-18

      [19-4 08:50] Anne Runderkamp Keizer: Gisteravond toch weer een paar schokken met haat hoofd dus we gingen weer erg bezorgd de nacht in. Dat zakte na medicijnen wel af. Vanmorgen had ze koorts.. Dat is nu weer gezakt gelukkig. Ze krijgt wat voeding en ze lijkt ietsje minder diep te slapen. Ze kneep een paar keer in mn vinger
      [19-4 08:56] Anne Runderkamp Keizer: Ja bacterieuitslagen. Virussen waren gister negatief
      [19-4 17:12] Anne Runderkamp Keizer: er is een bacterie gekomen uit de bloedkweek. Ze gaan hem nog 24 uur opkweken zodat ze precies weten welk type het is. Ze kunnen gericht antibiotica gaan geven want hij is goed te bestrijden. Vreemd is wel dat haar bloed geen ontstekingswaarden laat zien en dat deze bacterie normaal gesproken niet dit soort ernstige dingen veroorzaakt. Maar het zou de oorzaak kunnen zijn. Ze is rustig vandaag, af en toe beweegt ze haar handje en been om dat ze haar slaapmedicijn iets verlagen.
      Wij mogen zo in het Ronald mac Donald huis inchecken dat is fijn.
      Lucas is vandaag geweest, hij vond het maar een beetje raar. Hij heeft even gespeeld in de daktuin. In de avond was ze wat onrustig we hebben even gekeken maar ze wilde met haat handje naar de beademing. Gelukkig heeft ze het zelf nog niet door.

      Leiden intensive care dag 2 18-4-18

      [18-4 08:24] Anne Runderkamp Keizer: Ze hebben gigantisch veel onderzocht al maar nog steeds niks afwijkends. Ze krijgt nu steeds een nieuw medicijn wat al 2 keer een uur de schokjes weg maakte maar daarna komt het weer terug. Ze maken zich daarom wel erg zorgen waarom de epileptic niet stopt. Ze zijn bijna uit de opties om dat te stoppen. Ze krijgt straks een hersenfilmpje en een mri en als dan blijkt dat de activiteit in de hersenen steeds aanwezig is dan wordt ze in coma gebracht om haar hersenen als het ware te resetten. Ze is nu even stil dus dat is goed. Vandaag mri en eeg
      [18-4 17:56] Anne Runderkamp Keizer: De MRI was goed godzijdank! Op de EEG van vanmiddag was nagenoeg geen epileptische activiteit te zien, ze is dus rustig, ze is nog wel slapend en aan de beademing. Net de artsen gesproken en de medicijnen worden gestabiliseerd. Morgen en overmorgen verwachten ze nog flink wat uitslagen van virussen en bacteriën. Dat zou gunstig zijn want dan is dat de oorzaak en als ze hieriverheen is dan is het waarschijnlijk klaar. Ze testen ook nog op bijv. stofwisselingsziekten in hersenvloeistof en dna, dat zou een veel mindere uitslag zijn dus over de oorzaak is nog steeds niets bekend. Voor nu hele kleine stapjes in de goeie richting.

      Leiden intensive care dag 1 17-4-18

      [17-4 14:04] Anne Runderkamp Keizer: Ik zit in het ziekenhuis met johanna
      [17-4 14:04] Anne Runderkamp Keizer: Ik ben met ambulance vanaf de huisarts met sirenes hier
      [17-4 14:04] Anne Runderkamp Keizer: Ze heeft een soort epilepsieaanval die niet ophoudt
      [17-4 14:05] Anne Runderkamp Keizer: Heel erg erg is het. Ze is helemaal van de wereld
      [17-4 14:05] Anne Runderkamp Keizer: We worden Zo overgebracht naar AMC naar kinderneurologie
      [17-4 14:33] Anne Runderkamp Keizer: We gaan nu met de ambulance naar de kinder-intensivecare in Leiden. Kinderarts gaat mee in de ambu???
      [17-4 18:07] Anne Runderkamp Keizer: Ze is onder narcose, geintubeerd, 2 infusen. Ct scan was goed. Ruggenprik en hersenvloeistof afgenomen. Opvoeren van antiepileptica. Ze wordt nu in een soort speciale ic ambulance naar leiden gebracht
      Het is een slechte horrorfilm
      [17-4 18:07] Anne Runderkamp Keizer: We hebben een tussenstop gehad in de ic van amc
      [17-4 18:11] Anne Runderkamp Keizer: Ze is nu onder narcose maar daar doorheen kwam het net ook weer dus ze blijven de antiepileptica opvoeren
      [17-4 20:23] Anne Runderkamp Keizer: Ze zijn volop aan het onderzoeken hier op de ic in leiden Ze is helemaal buiten westen. Hersenvloeistof was vooralsnog goed maar gaat verder op de kweek. Ze gaan nu kijken naar metabolische dingen daarin. En nog meer. Misschien een hersenfilmpje. Alles waarvoor ze kunnen behandelen behandelen ze haar preventief dus dat stelt wat gerust. Het is een raadsel vinden ze hier ook. Ze is nog steeds epileptic
      [17-4 20:29] Anne Runderkamp Keizer: Het is een raadsel ook hier voor de artsen
      [17-4 20:30] Anne Runderkamp Keizer: Maar ze behandelen haat nu voor alles wat maar te bedenken is