Blog van Anne - Lieve Johanna

Hieronder het volledige interview met Anne voor stichting Energy4all

Johanna is een heel lief en mooi meisje van 3 jaar. Ze heeft een lieve, grote broer Lucas van net 8 jaar. Johanna is rustig, lief en helaas heel ernstig ziek door een energiestofwisselingsziekte. Ze houdt veel van filmpjes kijken, muziek luisteren, samen zingen met mama en oma en buiten wandelen met de wagen. Ze vindt het heel gezellig om mee op pad te gaan als ze een goede dag heeft. Ze gaat graag naar haar medisch kinderdagverblijf waar ze de andere kindjes heel interessant vindt. Ze heeft vaak epilepsie in de vorm van myocloniën. Helaas steeds vaker en meer. Gelukkig is ze ook erg sterk en vecht ze zich er tot nu toe meestal weer redelijk doorheen.

Over ons gezin
Mark (40) en ik (37) kennen elkaar al sinds 2001. Lucas is op 30 november 8 geworden en Johanna is op 7 mei 3 geworden. We hebben veel mooie, verre reizen gemaakt samen en houden veel van de sauna, racefietsen, weekendjes weg en lekker eten. En we hebben 4 Noorse boskatten. Ik werk al 16 jaar op het Clusius College in Purmerend als docent Biologie op het VMBO. Mark heeft eerst 10 jaar als stukadoor gewerkt en heeft zich later omgeschoold tot Techniekdocent. De ouders van Mark zijn beide overleden aan kanker in 2000 en 2008, dit was een hele moeilijke periode in het begin van onze relatie. Hij heeft een lieve zus die samen met haar man erg betrokken is bij ons gezin. Ik heb 2 hele lieve ouders en 2 broers. We wonen samen sinds 2007.

Kinderwens
Mark bleek, toen we graag een kindje wilde krijgen, onvruchtbaar. Na een TESE operatie, een second opinion in Gent, daar een 2^e TESE bleek dat het niet ging lukken. Dit bleek achteraf genetisch te zijn. We besloten om voor KID te gaan via de donorbank in het AMC. Dit lukte gelijk bij de eerste poging op onze trouwdag. Hier werd Lucas geboren, een bijzonder lief en mooi mannetje waar we ontzettend gelukkig mee zijn. Toen Lucas 3 jaar was ontwikkelde Mark een pijnlijke schouder, dit bleek na een lang traject de spierziekte ‘Neuralgische Amyotrofie’ te zijn. Hij kon bijna niks meer en kwam met veel pijnmedicatie thuis te zitten.

Ondanks dat klopten we in 2015 aan bij het AMC om hopelijk een broertje of zusje voor Lucas te krijgen. Ik wist toen al dat er een genetische mutatie in mijn gezin was die bekend staat als één van de Volendammer ziektes. De kans dat deze recessieve mutatie tot ziekte zou leiden met een donor zou dusdanig klein zijn dat er geen verder onderzoek gedaan werd. Na 12 KID behandelingen was ik zwanger. In de zwangerschap was Mark erg ziek dus dit was een zware tijd maar het verliep heel goed en toen werd op 7 mei 2017 onze prachtige Johanna geboren. Intens gelukkig waren we met onze dochter en zusje erbij. Ik heb haar 11 maanden borstvoeding gegeven en heel erg genoten van haar dicht bij me. Ik werkte daarnaast 3,5 dag. Er was geen enkele aanwijzing dat er iets niet goed was met Johanna, ze ontwikkelde zich heel goed en was echt een heerlijk kind. Tot ze haar eerste “status epilepticus” kreeg toen ze 11 maanden oud was en we een week daarna de diagnose “Syndroom van Alpers” door een Polg mutatie kregen.

Diagnose
Op 17 april 2018 zijn wij in het Leiden UMC terecht gekomen met onze tot dan toe nog kerngezonde dochter Johanna van 11 maanden oud. Ze was die dag bij mijn ouders omdat ik aan het werk was. Ik werd gebeld door mijn moeder dat er iets niet goed ging en dat ze naar de huisarts zou gaan. Johanna was ritmisch aan het bewegen met haar linkerarm en linkerbeen. Ik ben gelijk in de auto gestapt en naar de huisarts gereden, ik voelde gelijk dat er iets niet goed was. De huisarts raakte in eerste instantie niet in paniek en vroeg mijn moeder die middag naar de kinderarts in Purmerend te gaan. Toen ik arriveerde zag ik dat Johanna ook met haar hoofd, mond, nek, etc. aan het samentrekken was en ben gelijk weer naar binnen gegaan met haar in m’n armen. De dokter schrok van mijn reactie en zag inderdaad dat het per minuut toenam. De ambulance werd gebeld. In Purmerend aangekomen kreeg ze Midazolam neusspray en werd ze erg slap. De kinderarts kon niets afwijkends vinden en wilde dat we richting AMC gingen met de ambulance, de kinderarts ging mee in de ambulance.

In het AMC werd Johanna geïntubeerd op de shockroom maar er bleek geen plek te zijn op de intensive care. Ze brachten haar met een kinderneuroloog aan boord in een speciale IC-ambulance naar Leiden. Normaal gesproken stopt een epileptische aanval na Midazolam maar bij Johanna niet. Het duurde ongeveer 6 dagen voordat de trekkingen stopten. Ze hebben gelijk in Leiden een DNA test gedaan om uit te sluiten dat het een POLG mutatie was want dan mag men sommige anti-epileptica absoluut niet hebben.

Op donderdag 26 april 2018 kregen we het allerergste nieuws wat iemand zich voor kan stellen. Iemand kwam zeggen dat er een oorzaak was gevonden voor de hardnekkige epilepsie. We moesten 4 uur wachten op het gesprek, dit waren de ergste uren uit ons leven, onbeschrijflijk hoe dit voelde. We wisten namelijk dat de DNA uitslag die dag zou komen en dat dat in alle opzichten fataal zou zijn als ze dezelfde afwijking die Tim *Star* uit Volendam had. We hadden er echter nooit rekening mee gehouden dat dit een optie was omdat ze altijd zo kerngezond was. Alsof we met een enorm kruis op onze rug voor de trein moesten springen, zo voelde het toen we achter de neurologen, klinisch geneticus, kinderartsen en verpleegkundigen aanliepen. Alsof het zwaard van Damocles boven ons hoofd hing. De blikken vol medelijden kwamen ons tegemoet. Toen kregen we te horen wat onze grootste angst was. Johanna is ongeneeslijk ziek en ze zal niet lang meer leven. Een mitochondriële stofwisselingsziekte door een mutatie op het POL-G gen. 1 gen van beide ouders. Johanna is een donorkind… Wat zijn de kansen dat m’n man onvruchtbaar bleek te zijn, dat we kozen voor het AMC, dat ze uit een hele database deze donor voor ons kozen en dat hij hetzelfde gemuteerde gen heeft als ik.

De 2^e zin was: “Lucas moet nu ook getest worden want hij heeft 25% kans om het ook te hebben”. Lucas kreeg na een week de uitslag dat hij zelfs geen drager was, hierna hebben we taart gehaald om dit fantastische nieuws in deze hele donkere tijd te vieren. De tijd die het duurde om op deze uitslag te wachten was minstens zo zenuwslopend als de dag van de diagnose. Het begint bij Alpers met epilepsie die moeilijk te stoppen is en snel daarna zullen zenuwcellen, spiercellen en levercellen gebreken gaan vertonen. Ons perfecte, mooiste en liefste meisje van de hele wereld waar we zo ontzettend blij mee zijn, die we zo koesteren, die ons gelukkig maakt samen met haar liefste broer Lucas. Waar we al onze kracht uithalen om met de vele tegenslagen om te gaan die we al op ons bord hadden. Met liefde elke dag proberen het mooiste leven te geven, 11 maanden borstvoeding, een lang en ingewikkeld traject om zwanger te worden ondanks de spierziekte en de pijn van Mark. “Het is een meisje!”, wat waren we blij en dan nu dit… Het is voor ons niet te bevatten. We gaan van een roes waarin het lijkt alsof het niet over ons kind gaat naar intens verdriet. Misselijk, verslagen en onnoemelijke pijn in ons hart. We hebben een kleine 3 weken in het ziekenhuis in Leiden gelegen, ze brabbelde en speelde weer liggend in haar ziekenhuisbedje. Voor haar eerste verjaardag mochten we naar huis. Vrolijk als altijd, lief als altijd, grapjes makend. Wie kan ons vertellen waarom ons dit moet overkomen? Waarom ons meisje, zo onschuldig, zo mooi.

We zoenen en knuffelen haar de hele dag op haar dikke, gezonde wangen. Hopen op nog wat mooie momenten, hopen dat ze nog veel in huis kan zijn met haar eigen speelgoed en lekker in haar eigen bedje zonder draden, infusen en stekkers. En hopen dat de weg die ze moet gaan voor haar draaglijk wordt tot het afscheid daar is. Onze liefde, onze wens, het mag niet zo zijn.. Maar de liefdesband die we samen hebben zal nooit verbroken worden..

Sinds de diagnose
Toen we thuis waren stond er een poli-afspraak bij een hele goede kinderneuroloog gepland. Met haar zouden we op zoek gaan naar een medicatie-cocktail om Johanna stabiel te maken, en de hoop dat we genoeg tijd zouden hebben om de juiste medicatie te vinden. Vanuit Leiden had ze al 3 medicijnen meegekregen. We kregen ook coupeermedicatie en noodmedicatie mee. Toen we 1 week thuis waren ging het weer zo slecht met ons liefste meisje dat we echt dachten dat het nog enkele dagen zou duren en het afscheid nabij was. Ze had geen seconde rust van haar aanvallen en zelfs haar ademhalingsspieren deden mee met de aanvallen. We namen contact op omdat we niet langer konden wachten. De arts schreef een anti-epilepticum voor met een opbouwschema. We zagen na 3 dagen al dat dit ging werken. De aanvallen namen af en ze kwam weer een beetje bij bewustzijn, na 1 week was ze nagenoeg de oude. Alleen haar linkerarm was stijf. Dit medicijn en onze neuroloog waren dus echt levensredders op dat moment.

Na die tijd ging het als een achtbaan steeds op en neer. De epilepsie brak steeds na een paar weken weer door de medicatie en die werden dan opgeschroefd. Tussendoor hebben we hele goede momenten gehad waarin we echt weer even hele fijne momenten konden beleven als gezin. Ik heb 1.5 jaar niet kunnen werken omdat ik letterlijk gevloerd was door de diagnose, het verlies, de intense pijn door het verdriet. Ik had heel veel moeite om weer overeind te komen en te aanvaarden wat er was gebeurd. Daarnaast de ontelbare afspraken in ziekenhuizen, bij artsen en therapeuten, aanvraag hulpmiddelen, administratie, alle zorg, medicatie maken, bestellen en berekenen en nog zoveel meer. 5 maanden na de diagnose lukte het niet meer om Johanna te laten eten, drinken en om de medicatie te laten doorslikken. Ze kreeg een neussonde. Dit gaf haar zoveel prikkels doordat de pleisters dagelijks vervangen moesten worden en ze eraan trok dat ze hier weer veel extra epilepsie van kreeg. Na 2 maanden kreeg ze een peg-sonde, dit was echt gelijk een verademing. Haar mooie wangetjes weer vrij en geen problemen meer met toedienen van medicatie en voeding. Dat scheelde echt enorm veel stress. Ik vond het vreselijk om haar steeds te dwingen, ik voelde me daar erg verdrietig bij dus was echt heel erg opgelucht.

In de zomer van 2019 hebben we het aangedurfd om met Lucas en Johanna op vakantie naar Frankrijk te gaan met de auto. Dit was best zwaar en eindigde in een grote aanval door een hittegolf maar was enorm de moeite waard. We zijn heel blij dat we het toch hebben gedaan. Johanna genoot van het zwemmen en het wandelen en wij natuurlijk van haar en van Lucas.

Ondertussen hebben we meerdere IC opnames achter de rug door de epilepsie met als oorzaak een infectie door een virus of de grootste boosdoener, een longontsteking afgelopen zomer. Hoe meer ze ziek is hoe groter de tsunami aan epilepsie is die volgt. Dit is helaas de reden dat ze nu enorm achteruit is gegaan, ze kan niet meer zitten, haar hoofd dragen en kan niets meer vasthouden. Ze maakt wel meer contact dan voorheen dat maakt een hoop goed. De lieve glimlachjes zijn er nog steeds maar het is heel hard hoe snel het nu gaat. We hopen toch dat haar bewezen veerkracht haar ook deze keer niet in de steek laat.

We zijn druk bezig met het realiseren van een slaapkamer beneden want ze is met haar 20 kilo bijna niet meer te tillen. Ik til haar in een kleuterdraagzak en dat gaat nog maar net. We hebben een korte lijn met het Emma thuis team van het AMC. Dit is heel fijn want als we een vraag hebben dan zit de dienstdoende verpleegkundige op de afdeling en vaak hebben we dan binnen een paar minuten antwoord van een arts.

Broer en zus

Lucas is heel erg gek op zijn zusje en knuffelt haar elke keer als hij langs haar loopt. We hebben hem na de diagnose verteld dat zijn zusje ernstig ziek is en dat de dokter haar niet meer beter kan maken, dat ze epilepsie heeft en dat dat door haar hoofdje komt. We lezen hem voor uit kinderboekjes over epilepsie waardoor hij soms hele goede vragen stelt en hij het zelf ook een beetje kan uitleggen als iemand ernaar vraagt. Hij vraagt vaak als ze een grote aanval heeft en we naar het ziekenhuis moeten of ze dood gaat. Ik vertel hem altijd dat niemand weet wanneer hij dood gaat en dat je als je ziek bent je eerder dood kan gaan. Soms stelt hij moeilijke vragen maar dat hoort er ook bij, dat is zijn proces. Hij moet altijd rekening houden met haar en krijgt ook regelmatig met teleurstellingen te maken maar doet dat altijd zonder te klagen. Hij zegt vaak dat hij het zo zielig vindt voor haar dat ze niet kan spelen en rennen. Wij vinden het vaak moeilijk dat we toch moeten inleveren aan qualitytime met het gezin, vooral omdat het zulke fantastische kinderen zijn en we zo graag met volle teugen van ze zouden willen genieten.

Johanna haar klachten
Johanna heeft het meeste last van haar moeilijk instelbare epilepsie, hierdoor heeft ze 2 keer per dag heel veel medicatie waar ze heel slap van wordt en heel weinig meer kan. Daarnaast is ze altijd moe en heel snel overprikkeld. Ze ziet tijdens aanvalsdagen niet goed. Mensen die wel kunnen praten en Alpers hebben beschrijven vaak kleuren, vlekken en een wazig beeld. We zien aan Johanna dat ze dit ook heeft. Haar lever heeft het zwaar met alle medicatie en het gebrek aan energie maar op zich gaat het nog best goed met haar leverwaarden. Ze heeft als bijwerking van haar belangrijkste medicijn een natriumgebrek in het bloed ontwikkeld; ‘Hypontriëmie’. Hiervoor heeft ze vochtbeperking en zoutsuppletie, dat helpt gelukkig wel.

Johanna heeft meerdere keren een opname gehad van een paar weken door haar epilepsie en 1 keer door een complexe longontsteking. Deze longontsteking had ze afgelopen zomer en was veroorzaakt doordat ze wat verkouden was en epilepsie kreeg. We moesten noodmedicatie geven waardoor ze zo slap werd dat ze haar slijm niet meer kon ophoesten en dit resulteerde in een volledig ontstoken long met ook vocht achter de long. De antibiotica sloeg heel goed aan gelukkig maar de golf met epilepsie die volgde zijn we nu nog steeds niet voorbij helaas…

Hulp en Steun
Wij hebben enorm veel steun aan onze familie, we wonen allemaal dicht bij elkaar dus dat is in onze situatie heel fijn. Het verdriet bij hun is net zo groot als bij ons en dat doet pijn. Als er een ziekenhuisopname nodig is dan gaat alles automatisch in werking. Lucas voelt zich altijd heel erg thuis bij Mark zijn zus en zwager en ook mijn ouders helpen oneindig veel met van alles. Dat is zo ontzettend waardevol voor ons en echt onmisbaar in deze situatie. Mark heeft vaak veel pijn en kan niet echt voor Johanna zorgen dit zorgt er dus voor dat ik altijd als ik een afspraak heb iets moet regelen voor Johanna, dit is hierdoor altijd mogelijk gelukkig. M’n schoonzus kookt heel vaak voor ons en voor Lucas tussen de middag. Mijn ouders doen samen Johanna in bad omdat dit de meest belastende klus voor mij is, aangezien we nog geen aangepast bad met tillift hebben.

We hebben hulp van familie en ze gaat 2 dagen per week naar een medisch kinderdagverblijf in Hoorn waar ze zowat één op één verzorgd wordt door een hele lieve kinderverpleegkundige en Spw-ers. We zien aan Johanna hoe leuk ze het vindt als de taxi voor de deur staat om haar op te halen krijgen we standaard een glimlach van haar en gluurt ze opzij om te zien of er andere kindjes in de taxi zitten. Heel soms gaat ze logeren bij opa en oma zodat wij samen een nachtje weg kunnen om naar de sauna te gaan en lekker te fietsen. Helaas lukt dit de laatste tijd niet meer omdat ze steeds veel aanvallen heeft en we dan niet weg durven. Lekker samen thuis zijn als het goed gaat is ook fijn.

Verdriet en ook genieten
Je wil normaal gesproken als ouder alles doen om je kind te beschermen voor al het kwaad, voor gevaar en voor pijn. Ik was altijd al erg beschermend met Lucas en heb bij Johanna altijd een grote angst gehad dat er iets mis zou gaan. Dat klinkt misschien gek maar ik was erg bezorgd terwijl daar geen enkele reden voor was voordat ze ziek werd. Het feit dat we niets kunnen doen om de situatie te veranderen en moeten accepteren dat ze niet lang zal leven en zich niet zal ontwikkelen zoals we hadden gehoopt voor haar is het moeilijkste. Ik weet dat ze een heel slim en wakker meisje is en dat ze in een lichaam zit die niet meewerkt, dat vind ik zo vreselijk verdrietig, dat doet heel veel pijn. Gelukkig heeft ze zelf geen pijn. Als ze weer in een lange aanval belandt en we de tijd die het duurt uit moeten zitten voelen we dat in ons hele lichaam. Ik ben dan echt ziek.. Loodzwaar is dat..

Ik geloof dat Johanna in haar korte leven heel veel aan ons leert, het zijn levenslessen die we van haar leren die menigeen zou moeten leren. Vooral in deze tijd van discussies in het nieuws en op social media over van alles en nog wat beseffen wij des te meer waar het in het leven écht om draait. Ik troost me met de gedachte dat niemand weet wat er morgen gebeurt. We kunnen daar wel de hele dag bang voor zijn en in angst en verdriet leven maar we kunnen er ook zelf wat van maken en elke dag nemen zoals hij komt. Als het lukt ervan genieten en vooral van elkaar. Al het andere is niet meer belangrijk. Ik moet ook eerlijk bekennen dat ik daarom mijn werk momenteel zie als een goede afleiding omdat ik mezelf dan af en toe betrap op frustratie door bijvoorbeeld een gedemotiveerde leering. Dat betekent dan aan het einde van de dag dat ik mijn gedachtes dus even echt heb kunnen verzetten.

We genieten samen van lekker buiten wandelen en liedjes zingen waarbij ze dan met een glimlach reageert, heerlijk knuffelen, lekker samen in bad. Het is loodzwaar en ook heel bijzonder tegelijkertijd hoe intens je liefde kan voelen en beleven als de tijd dringt. Dat is waar we onze kracht uit halen ondanks het immens grote verdriet wat we dagelijks voelen.

Onderzoek
Het medicijnonderzoek van professor Smeitink klinkt heel hoopvol en hoop dat het zal helpen bij kinderen en volwassenen in de toekomst. Ik hoop ook dat er in de toekomst meer en uitgebreider prénataal onderzoek gedaan kan worden naar dit soort ernstige mutaties. Net zoiets als de nipt test die nu vaak gedaan wordt. Ook hoop ik dat de donorbank DNA onderzoek zal laten doen in de toekomst zodat men op de hoogte gebracht kan worden als er iets speelt en eventueel verder onderzoek gedaan kan worden om dit soort ziektes te voorkomen.

Wensen
Onze grootste wens is dat er toch een medicijn komt om Johanna beter te maken. Voor nu is onze wens dat ze weer zal herstellen van deze grote dip en dat ze nooit pijn zal hebben of krijgen. We willen graag een weekje in een aangepast huisje in het voorjaar met z’n vieren maar betwijfelen een beetje of dat lukt omdat ze zo kwetsbaar is. We willen graag een rolstoelauto of bus zodat we haar makkelijker mee kunnen nemen als we ergens heen gaan, het tillen wordt een groot probleem. We zijn bijna 2 jaar geleden een week naar Duinrell geweest namens Metakids en dat was eigenlijk de mooiste week die we tot nu toe gehad hebben met onze kinderen. We hopen dat ze toch nog een keer genoeg energie zal hebben om te gaan zwemmen, dat vond ze altijd geweldig.

Vooruitkijken
Er is licht en liefde in ons leven en dat zal er altijd zijn, zelfs in de meest donkere dagen. We hopen bakens te creëren in de toekomst om ons aan vast te houden en we hopen dat we langzaam meegroeien in het pad wat Johanna bewandelt en dat het niet al te snel zal gaan.

Blog geschreven op 27-6-21 Johanna, de laatste week…

Johanna had al vanaf zondag 13 juni haar ogen dicht door de extra medicatie. De week daarvoor had ze steeds een hele lage hartslag en vanaf de 12de ineens een hele hoge hartslag. Er was iets raars aan de hand, geen goed teken. Dinsdag 15 juni belde we in de namiddag de dokter om te vragen of hij de volgende dag even langs wilde komen. Johanna had al vanaf zaterdagavond een hartslag rond de 130 en de saturatie dipte al een week af en toe ineens waardoor ze dan zuurstof nodig had. De huisarts kwam gelijk langs en luisterde naar haar longen. Dat leek goed maar we besloten om de volgende dag bloed te laten prikken. Slechte nacht gehad met veel dipjes in saturatie en wat warm. De volgende ochtend had ze ineens heel veel trekkingen en hoge koorts. Weer de huisarts gebeld, hij kwam gelijk en vond dat er iets moest gebeuren. We belden de ambulance via het Emma thuis team en Mark ging met haar mee. Ik heb spullen voor een week ingepakt want mijn ouders, Jack en Evalien waren op vakantie en niemand kon dus iets brengen. Alles ingepakt en toen richting AMC. Mark was daar met de ambulance al aangekomen en behoorlijk kritiek. Ze moest bij aankomst 15 liter zuurstof hebben en de trekkingen in haar buik, borst, hand en gezicht namen sterk toe. Daar 2 x extra rivotril gegeven en toen ik aankwam nam ik haar op schoot, toen werd ze eindelijk rustig. De kinderarts, Dr. de Kruiff zei steeds dat het misschien wel klaar was en dat dit een goed moment was om haar los te laten aangezien het al weken/ maanden slecht ging met Johanna. Ze zei steeds ” dit is een goed moment” Ik wilde daar niks van weten en vroeg om bloedonderzoek en of antibiotica. Tranen vloeide oneindig, ik wilde het niet… Ze is zo sterk, het kom wel weer goed. Ik had altijd nog gelijk gehad… Ze zei dat ze een van de twee wilde doen. We kozen voor bloedonderzoek. De crp waarde bleek een heel klein beetje verhoogd misschien het begin van een virale infectie. Johanna was altijd heel snel weer beter van een virus of bacterie want aan haar immuunsysteem lag het nooit. Alleen de epilepsie sloeg dan altijd genadeloos toe en die was dagelijks al zo erg dat er eigenlijk niks meer bij kon. Dat besefte ik wel heel goed. We hebben na veel overleg besloten dat ik orale midazolam mee kreeg ipv de stomme neusspray die zo’n pijn deed bij haar. En dat we het zo even aan gingen kijken. We hebben m’n ouders en ome Jack en tante Evalien gebeld en gezegd dat het waarschijnlijk beter was als ze naar huis zouden komen, dit was wat de kinderarts zei. De morfine en midazolam pomp werden besteld en zouden einde van de dag bij ons worden bezorgd zodat ze maar in huis zouden zijn als het echt niet meer ging. Ze adviseerde Mark nog wel toen ze samen naar de apotheek liepen om toch de pomp met midazolam aan te sluiten als we thuis waren omdat dat een veel stabielere situatie zou geven. De ambulance bracht Mark en Johanna weer naar huis en ondertussen was ze alweer onrustig geworden en begon ze weer te schudden. Ze had wel minder zuurstof nodig en kon met het gewone kapje mee naar huis. Ik moest strak achter de ambulance blijven rijden voor als er iets zou gebeuren. De kinderarts had al gezegd dat ze even dacht toen we daar binnen kwamen dat Johanna ter plekke zou overlijden dus het was echt serieus deze keer.

Thuis aangekomen kwamen onze 2 huisartsen Alain en Paul om samen met verpleegkundige Marcella die we gebeld hadden toch het subcutaan-naaldje te plaatsen voor de midazolam pomp. Ook zij vonden dat het beter was om dat te doen omdat de epilepsie alleen maar meer werd en aangezien het op de ademhalingsspieren zat zakte de saturatie steeds. De zuurstof kon er eigenlijk niet meer af. De dokters zijn de hele avond bij ons gebleven om ons te steunen en te praten, dat was erg fijn. Tante Evalien en ome Jack kwamen die avond om 19uur al terug vanuit Ibiza waar ze nog maar sinds zondag waren.

Die avond, woensdagavond 16 juni kwam Linda de verpleegkundige, Johanna had een rustige nacht maar wel een hele hoge hartslag steeds, zuurstof ondersteuning was nodig en ze was slap waardoor wat slijm. Temp was hoog en wisselend. Lucas wilde logeren bij vriendje Nick. De volgende ochtend hebben we hem even opgehaald en naar Johanna gebracht en verteld dat Johanna waarschijnlijk in de komende dagen dood zou gaan. We hebben heel erg gehuild met z’n drieën bij Johanna in de kamer. Daarna ging Lucas toch dapper naar school. Hij zou een weekend weg gaan naar center parks Meerdal met de buren Jenny en Alex mee, we wilde dat echt door laten gaan hij keek er zo naar uit. Hij had een tekening gemaakt van een wildwaterbaan met 2 jongetjes erop en een aftelkalender erbij getekend. Dat is misschien wel zo zijn. Ik heb even overleg gehad met een kinderpedagoog van het Emma thuis team met de vraag of we hier goed aan deden en wat we moesten doen als het tijdens het weekendje zou gebeuren. Plan was om hem pas op te hoogte te stellen als hij terug kwam.

Donderdag overdag kwamen mijn ouders terug uit Kreta. We waren blij dat iedereen er weer was. In de ochtend hebben we wat foto’s laten maken door een fotograaf uit Marken die vanuit stichting make a memory kwam. Op de achterstraat met de stoel en steeds eventjes het zuurstof kapje af voor de foto’s. Lucas maakte zich zorgen dat ze geen lucht zou krijgen dus het kapje moest elke keer weer gauw op.

Donderdagavond 17 juni was Monique er voor het eerst, een IC verpleegkundige. Ze vertelde ons dat ze veel ervaring had met deze situatie en dat we lekker moesten gaan slapen. Ze zou ons bellen voor al het overleg en vertelde wel dat het elk moment mis kan gaan in dit proces. Daardoor kon ik niet slapen, ik was bang voor wat komen ging. Ik voelde steeds meer dat het eindplan in werking gezet was met het plaatsen van het subcutaan-naaldje, dat er eigenlijk geen hoop en geen plan meer was om op te knappen. Elk uur kwam er wel 10 keer een twijfel bij me op. Het gevoel dat ik Johanna moest beschermen en dat ze er wel weer bovenop zou komen. Dat we gewoon hier weer even doorheen moesten zoals altijd als ze ziek was. De dokters zeiden dan altijd dat het misschien niet goed zou komen en ze hadden het altijd nog mis. We waren bezig met het opbouwen van lamotrigine en zaten nog maar op 30mg, we mochten naar 300mg uiteindelijk dus er was toch nog hoop??? Veel andere mensen met ervaring met dit medicijn zeiden dat het vaak pas vanaf 100mg ging werken. Het opbouwen ging traag, veel te traag… Dit kwam door gevaarlijke bijwerkingen waarbij de huid los laat. Als je heel langzaam opbouwt gebeurt dat niet. Maar de tijd was ons aan het inhalen. Buiten dat om vonden steeds meer mensen om ons heen dat Johanna al aan het lijden was. Dat ze elke dag een marathon aan het lopen was aan trekkingen. Nu de ademhalingsspieren aan de beurt waren en ze weer ziek werd besefte we steeds meer dat ze dit waarschijnlijk niet meer aankon. Mark was al veel eerder bij de lijn van het eindplan, ik heb me verzet tot de laatste dag… Johanna was altijd enorm veerkrachtig en sterk. Maar feit bleef dat ze al vanaf januari niets meer kon bewegen en we bijna niets meer konden doen door het slijm wat ze niet kwijt kon en de vele trekkingen. We hadden medisch kinderdagverblijf Zigzag in januari al gestopt omdat dat echt niet meer kon. Dat was erg moeilijk want dat vond ze zo leuk samen met Viola en Maaike die zo goed voor haar zorgde. Altijd een brede glimlach als de taxi kwam.

De midazolam was ondertussen van 0.5mg bij de start naar 4mg gegaan… Ze bleef er elke keer weer heel snel doorheen komen met de trekkingen. Dilemma voor mij was dat we de trekkingen al maanden gedoogde en dat ze die nu eigenlijk niet meer wilde zien. Ik vraag me steeds af; waar is nou de grens gebleven van het plan om haar beter te laten worden en het plan om haar los te laten…. De pomp werd elke paar uur opgehoogd… Het was onbeschrijflijk moeilijk… Ik beschermde haar altijd en nu moest ik haar moedwillig wegmaken. Het besef dat ze haar ogen niet meer open zou doen en ik die lieve, allerleukste glimlach nooit meer zou zien kwam te hard binnen. “Wanneer hadden we voor het laatst contact gehad??” Vroeg ik me steeds af, iets van 6 dagen geleden denk ik… Altijd was ik bang dat dit het laatste moment was dat we contact hadden en nu leek dat echt zo te zijn. Het enige wat ik kon doen was haar knuffelen en kusjes geven, tegen haar praten en zingen. Haar koosnaampjes, koeketrein, koekie, vriendje stokvis, aller allerliefste meissie i love you so much….

Vrijdag 18 juni

Lucas ging in de middag na school naar Meerdal met Nick. Afscheid genomen en extra van Johanna, terwijl de dag zo zwaar was. Huisarts op bezoek, Dr Marloes Essink had dienst omdat Paul en Alain een nachtje naar de Ardennen gingen. Om 16uur kwamen Henk Bak en Paul Stomph het laatste sacrament geven. Ze werd bediend. Het was heel mooi en kalm. Pa en ma jack en Eef waren erbij. Henk had een mooi stuk tekst opgelezen en we hebben haar de handen opgelegd en gebeden.

In de avond had Henna dienst. In de nacht was Henna erg bezorgd, ze vond haar oncomfortabel, veel slijm en trekkingen. Ze wilde weer een bolus mida geven maar er was kans op ademdepressie dus vond ze dat de morfine pomp die al aangesloten was aan moest op de begindosis om benauwdheid klachten te voorkomen. Toen bleek midden in de nacht de morfine pomp stuk te zijn, we kregen hem niet aan de praat. We hadden veel contact met Marloes Essink en de fabrikant van de pomp. Er werd een spoedkoerier gestuurd, dit kon 1 tot 4 uur duren. Gelukkig was hij er al na 1 uur. Wij vonden eigenlijk dat Johanna nog wel redelijk kalm was dus we waren niet direct in paniek. Ik ben in de ochtend bij haar gaan liggen om haar te kalmeren. Er was afgesproken dat de sondevoeding afgebouwd werd. Normaal wordt deze gestopt op het moment dat de midazolam pomp wordt gestart maar ik vond dit een heel moeilijk punt. Ze ging die nacht vocht vasthouden dus ik ging wat sneller verminderen.

Zaterdag 19 juni belde Henna dat ze erop stond dat de sondevoeding per direct stop gezet zou worden met als reden dat ze vocht vast hield en Henna dan niet meer goed het naaldje kon plaatsen voor de pompen mocht dit vervangen moeten worden. Dit vonden we erg rot, ik begreep het wel maar het werd erg hard gebracht. Na overleg met Marloes en Marinka van het Emma thuis team toch besloten de voeding te stoppen. Ze plaste niet meer en poepte niet meer dus ze liep anders vol wat voor vervelende complicaties zou leiden. Marinka van het Emma thuisteam kwam om 13.30uur even langs, ze heeft voet en handafdrukken gemaakt. Het leek voor ons echt alsof Johanna daar op reageerde maar ze zeiden dat dat niet kon. Ik denk van wel .. Ze zat steeds nog aan de oppervlakte denk ik. Dr Wolf gebeld op haar 06 nummer, dat hadden we afgesproken. Ze zei dat een dergelijke mida dosis bij ons al dodelijk was maar omdat Johanna haar hersenen zo anders reageren door de vele medicatie en de epilepsie moesten we blijven ophogen. Wat morfine extra zou helpen om haar kalm te maken en de trekkingen wat te temperen misschien. Niet kijken naar dosis maar naar effect. Ik stelde daar voor dat ik zo graag extra trileptal of fenobarbital wilde geven voor de trekkingen omdat ik echt het idee had dat de mida niet hielp. Dat was evt een optie zei ze.

Lucas had het erg leuk in Meerdal, we belde hem en deden net of er niks aan de hand was om zijn pret niet te bederven.

Zaterdagavond had Henna weer dienst, de mida pomp stond na een hele heftige en zware dag al op 15mg per uur, elke stap omhoog voelde als een gigantische tegenstrijdige beslissing voor mij. Het leek wel dat hoe hoger de mida pomp ging hoe bozer de epilepsie werd in haar buik en borst. Ik zei al dagen dat midazolam nog nooit het gewenste effect had gehad en dat we misschien iets moesten gaan doen met haar werkende standaardmedicatie.

Zondag 20 juni. Ze heeft een rustige nacht gehad, weinig slijm, alleen wat trekkingen bij haar mond. Henna heeft bijna niets hoeven doen, de hartslag was eindelijk iets gezakt naar rond de 110. Saturatie met zuurstof rond 93. Einde van de nacht ging ik naar beneden omdat ik steeds tussendoor op de camera keek en het gevoel had dat het weer slechter ging. Daarna heeft Henna een katheter geplaatst die ik toevallig in huis had als noodmiddel als er iets zou zijn met de maagsonde. Er kwam ontzettend veel urine uit dus dat was prettig. Henna vond dat we Johanna in haar slaapkamer moesten laten maar we wilde haar graag in de woonkamer in haar mooie nieuwe bedbox dichtbij ons. Dat hebben we gedaan.

Om 10.45 zag ik ineens wat pusachtig dik slijm uit haar mondje lopen. Het ging slechter…. De dokter dacht dat dit toch uit haar bovenste luchtwegen stroomde van een mogelijke infectie. Aangezien ze dat niet op kon hoesten door de mida. De trekkingen bleven komen ondanks de bizar hoge dosis die ze kreeg. De apotheek van het Waterland ziekenhuis kon niet geloven dat een meisje van 4 jaar zoveel mida kreeg. Ze wilden een bevestiging van de neuroloog en de huisarts. S’ middags rond 1345uur trok ik wat zwart maagsap op en schrok daar wel van. Dit bleek echt maaginhoud te zijn en verder niet erg maar wilde wel zeggen dat er niet meer veel doorliep. Ik moest medicatie, zout en forlax blijven geven maar ze werd erg onrustig als ik de forlax gaf dus deed dat beetje bij beetje. Rond 14.30 weer heel veel trekkingen en wilde bewegingen buikspieren, middenrif en borstkas, de mida werd weer opgehoogd… De dag was ongelofelijk zwaar, ik kon het bijna niet aan… Elke keer weer opnieuw herzien wat we aan het doen waren en niets leek te helpen voor de trekkingen.

In de middag kwam m’n vriendin Anna even langs en we vroegen of ze Mark z’n haar even wilde doen. Ik gaf Johanna weer een bolus mida en draaide haar daarna om. Toen ging het mis… De saturatie zakte naar onder de 80 en ze bleef onrustig.. We hebben de huisarts Paul gebeld en m’n ouders en jack en Eef. Iedereen kwam gelijk. Erg heftig was het, ze had het zwaar. Paul drukte ons op het hart dat Johanna dit niet merkte maar ik kon dat niet geloven. De epilepsie werd bozer en bozer. … We schakelde over van de 5 liter zuurstof van de machine naar 6 liter van de zuurstoffles daarna trok de saturatie iets bij Op een gegeven moment stelde ik voor om extra 30mg fenobarbital of wat trileptal te gaan geven omdat ook ik wilde dat de epilepsietrekkingen rustiger werden. Haar hele buik ging heen en weer alsof er een beest in haar buik zat. Ze ademde diep in en dan schokkend uit. Paul wilde dit overleggen met Dr Wolf. Die zei toen om 17.00uur dat ik de avond dosering van 90mg mocht geven en bij de avondmedicatie om 19.00uur weer 90mg. Ik schrok daarvan en wist toen gelijk dat ze dat niet aan kon. Als ik normaal 30mg extra gaf dan deed ze 3 dagen haar ogen niet open… Ik vroeg of hij het nog een keer wilde checken of hij niet in de war was met de 30mg die ik voor had gesteld. Dat was niet zo, ze bedoelde echt 90mg….. De mida stond op 20mg per uur en de bolus ook, de morfine stond op 3.6mg wat ook ontzettend hoog was. M’n broer Klaas, femke, boaz en Dani kwamen nog even langs om afscheid te nemen.

We belde de verpleegkundige van de avond, dit was IC verpleegkundige Pauline die voor het eerst zou komen maar waar we een hele goeie klik mee hadden. Ze wilde eerder komen gelukkig, rond 19.15 zou ze komen. Ik vroeg of Paul iig tot die tijd wilde blijven. Ik was zo bang voor wat komen ging. Na ongeveer 2 uur werd Johanna eindelijk rustig. Waarschijnlijk was de opname van het medicijn via de maag wat vertraagd maar het werkte. Iedereen ging even naar huis om wat rust te geven. M’n vader en moeder waren nog geen 5 minuten weg of de saturatie zakte ineens, steeds verder en verder, dit was zo’n heftig moment. Ik was er zeker van dat ze zou gaan overlijden op dit moment.. Toen kwam Pauline de verpleegkundige binnen en zag wat er gebeurde, ze pakte m’n schouders vast en zei heel rustig en kalm dat ze weer optrok en dat dit vaker gebeurt… De saturatie trok inderdaad weer op naar 96 zelfs… Wat was dat heftig. We waren met z’n vieren en m’n hartslag ging door het dak heen.. Elke keer weer opnieuw kreeg ik de gedachte om alle slangen en sensoren van haar af te trekken en haar mee te nemen, weg van alles en iedereen die steeds zei dat ze niet mee kon en dat het klaar was, dat ze op was… Iedereen kwam gelijk weer terug naar ons.

Ik gaf om 19.00uur de avondmedicatie maar liet het spuitje met 90mg fenobarbital liggen… Ik durfde het niet te geven… Ik was me erg bewust dat dit weleens de genadeklap kon geven…. Rond 19.45uur zei ik tegen Paul en de verpleegkundige dat ik het spuitje nog niet had gegeven. Pauline zei dat als ik het niet wilde het niet hoefde, waarop Paul zei “ ik vind dat je het wel moet geven…” Ik was bang.. “Waar ben je bang voor” zei hij.. Dat ze het niet aankon… Ik hoorde het mezelf zeggen en besefte dat dat juist de bedoeling was. Ik vroeg Pauline of ze het wilde geven… Dat deed ze.. Johanna was rustig en kalm, eindelijk… Om 21.00uur belde we Lucas op de iPad, we droogde onze vele tranen en vermande ons even. Hij vertelde hoe leuk de dag was en was erg enthousiast. We zeiden gedag en i love you en toen vroeg hij ineens “is Johanna al dood?” Toen werd de verbinding verbroken.. We schrokken en besefte dat hij ondanks de leuke dagen toch enorm over z’n zusje in zat. We belde hem terug en zeiden dat ze niet dood was maar dat het niet goed ging. Hij zei dat hij zich geen zorgen maakte en we wenste hem veel plezier in Toverland de volgende dag. De saturatiemeter gaf steeds alarm omdat die onder de 88 zakte dus Mark zette het alarm op 1% zodat die niet meer af ging. Iedereen ging weer weg, Paul, de huisarts ook. Ik ben naast Johanna gaan liggen en Mark op de bank. Pauline zat op een stoel naast de bedbox. Pauline was steeds heel rustig en kalm en praatte over haar hondenopvang en over koetjes en kalfjes, dat kalmeerde me. Ze wist wat ze moest doen en had dit al veel vaker meegemaakt. Ik vertrouwde haar enorm en was zo blij dat ze er was. Johanna was ondertussen zo rustig dat ook de hartslag zakte, de saturatie ging naar 84 met een 5 liter zuurstof kapje op. Dat voelde heel vreemd, daar hadden we zo ons best voor gedaan om die boven de 90 te houden… Ik lag naast haar en hield haar handjes stijf vast zoals al die dagen, eigenlijk al die jaren. Pauline vroeg me of ik zo kon slapen, m’n arm sliep, het lukte niet. Ik zei ik wil eigenlijk wel even naar boven om me op te frissen, ze zei doe dat maar want ze is rustig en het kan zomaar nog de hele nacht duren. Ik vroeg haar of ze me wilde roepen als de saturatie ook maar iets zou zakken en of ze wilde opletten of het kapje niet sneed in haar huid. Het was toen 22.45uur ongeveer. Een zoentje op haar hoofd, ik poetste m’n tanden en liep naar boven. Mark bleef nog even beneden. Boven aangekomen hoorde ik de ventilator van het washok nog aanstaan dus ik belde mark beneden, die nam niet op en dat was vreemd. Ineens ging de noodbel voor het eerst af die we boven hadden liggen. Ik dacht dat mark dat per ongeluk deed en twijfelde even. Toch maar naar beneden gerend en toen zei mark dat de saturatie weer zakte maar de hartslag nu ook. Ik keek op de monitor en zag nog saturatie 47 staan.. En ineens ging het alarm af… Die stond op 1%…. Pauline vroeg om een nieuw satuatiepleistertje want ze dacht dat het niet klopte, mark ging dat pakken. Ik legde m’n handen op Johanna en zag dat ze al weg was… Ik zei: “ze is er al niet meer”…. En bleef dat herhalen… Ik haalde het kapje af en zag dat ze weg was, ze was overleden.. Haar lippen werden blauw, haar vingers, ze kreeg blauwe vlekken onder haar armen en onderaan haar wangen.. Johanna was dood…. Ik stond in de “handelen” modus toen ik bij haar aankwam en besefte even daarna dat het moment daar was. Ons meisje, ons aller, allerliefste meisje was er niet meer… Tranen…. Verdriet, verloren, verscheurd, onbeschrijflijk wat we voelen…

De nacht met airco aan in koude kamer zonder warme deken of warme sokken

Balsemen zodat we haar konden vasthouden en knuffelen.

Aankleden, haren kammen, vasthouden en ik heb haar in de bedbox gelegd in de woonkamer met al haar knuffels om haar heen.

Kaarten en adressen hectiek, gevoel van ongeloof. Twijfel. Bestellen van wieg en pony met wagen.. Geen kist en geen lijkwagen godzijdank.

Diaken, Henk Bak kwam en Pastoor, Paul Stomph kwamen alles doorspreken.

Martine Bond kwam maandag want ze wilde voor ons zingen. We kozen 5 liedjes. Ga je mee naar het land van je ogen dicht van Chantal Jansen, Mag ik dan bij jou, goodbye my lover van James blunt, i’m not asking for the moon van Myriam west en ik hou van jou van Dana winner. Dit was iets wat ik al vanaf dag 1 na de diagnose wilde…

Maandag, Lucas kwam om 17.00uur thuis en hebben we opgevangen bij Jenny en Alex in huis. Hij zei zelf al: Ze is zeker dood? En begon heel hard te huilen. We liepen met hem naar ons huis en daar zag hij Johanna liggen. Ze lag er heel vredig bij met een ontspannen glimlach in haar eigen bedje met al haar eigen beren, dekens en mooie kleertjes. Hij kroop bij haar in bed en was ontroostbaar.. Ons hart was verscheurd…

Geen afspraken meer in onze gezamenlijke agenda.

Wakker schrikken om dingen die te doen zijn maar niet meer gedaan hoeven te worden.

Woensdag nog 2 dagen dan gaat ze echt weg. Tijd tekort…

Verdriet van Lucas, hij wilde haar niet begraven, ze kan toch gewoon bij ons blijven in het bed zoals altijd, waarom dan niet. Als we een bredere plank aan de muur doen kan ze daarop liggen zei hij. Ik had dit gevoel ook, ik wilde haar ook niet begraven, in de koude grond, straks gaat het regenen.. Ik wilde de deksel niet op de wieg. Donderdagochtend werd dit besproken, we hadden toen afgesproken dat als ik zou willen de deksel er gewoon weer af mocht op de begraafplaats als iedereen weg was om haar een laatste knuffel te geven. Dat was een geruststelling.

Donderdag, Haarlokjes afknippen. In de middag hebben we een brief op de deur gehangen met niet storen zodat ik met haar kon zitten en de tekst schrijven die Evalien en Mark zouden gaan voorlezen. Dit lukte… In de avond tilde ik Johanna in de wieg (kist), iedereen was erbij. Ik brak volledig… We gingen daarna samen patat eten, dit was een bijzonder moment. En later haalde we haar er gauw weer uit toen iedereen weg was zodat Mark nog even met haar op de bank kon zitten.

Vrijdag uitvaart:

Enorme stoet achter de pony en de wagen. We tilde Johanna met de wieg in de pony wagen. Dit was zo mooi, m’n grootste wens was Johanna met een pony en dat ging nu toch op een andere manier gebeuren. Dat had ze leuk gevonden. Een witte Welch pony met een prachtige roze/rood wagentje. We liepen achter het wagentje en ik rook de pony, dat stelde me gerust. Een oude, zeer vertrouwde geur uit mijn jeugd. Wij tilde haar de kerk in terwijl het liedje naar het land van je ogen dicht werd afgespeeld.

Lucas was intens verdrietig tijdens de mis, hij mocht 2 keer een kaars aansteken. Hij vroeg steeds of hij haar nog mocht aanraken en knuffelen en hij wilde haar niet begraven. Hij mocht helpen met het tillen van de kist naar buiten. Jan, Klaas, jack, en m’n vader tilde hem naar de begraafplaats. Daar aangekomen werden de laatste woorden gesproken door de pastoor en liepen de meeste mensen weg na het afscheid.

Lucas huilde zo erg, hij wilde haar knuffelen. De strikjes van de deksel deden we open en hij ging er bijna bij liggen. Knuffelen en zoentjes geven, hartverscheurend moment. Iedereen stond aan de grond genageld.. Mijn moeder zei: “Lucas misschien is het leuk om zo’n enorme tros ballonnen mee te nemen naar huis?” Hij veegde z’n tranen af en pakte de tros aan met een glimlach… Zo bijzonder hoe kinderen dat kunnen. De deksel werd weer gesloten en we hebben samen met de familie nog wat broodjes gegeten in de familiekamer.

Thuis bleef ik buiten zitten op de tuinstoelen, een vriendin had alles in huis opgeruimd en terug gezet zoals het altijd stond. Ik wilde eigenlijk niet naar binnen. Het was zo onwerkelijk…

Do 9 juli 2020 Onze Johanna is afgelopen zondag opgenomen in het AMC met een zeer ernstige longontsteking en 41.1 graden koorts. Ze is ondertussen heel hard terug aan het vechten en de kinderarts hoorde net dat de linkerlong die helemaal uitgeschakeld was door de ontsteking nu weer bijna net zo goed klinkt als rechts. Ze moet 6 weken aan de antibiotica. De epilepsie is godzijdank nog rustig, dat is nu even het spannendste stukje. Vakantieweekje in Nederland kon gelukkig nog verzet worden dus hopelijk kan dat ook nog doorgaan. De aftelkalender zou anders voor de zoveelste keer verscheurd worden voor Lucas. Lucas maakt er verder gewoon een feestje van bij Evalien Jack Tuijp slapen, 3 nachten logeren en spelen bij buurvrouw Jenny Veerman en naar monkey town met Ingrid Veerman , daar zijn we toch zó blij om❤❤ ????❤ Ze hadden 2 tot 4 weken infuus gezegd maar omdat ze het zo goed doet mag het misschien na het weekend over op drank via de maagsonde. V Maandag 13 april 2e paasdag:

Ze slaapt nog steeds. Weer een hele rustige nacht. De bewegingen lijken minder. Maar nog steeds in slaap. Gister wilde ik wat minder paracetamol geven maar dan wordt ze misselijk, moet ze overgeven en krijgt ze hele lichte verhoging. Gister vroeg in de avond had ze een paar momenten waarin ze haar ogen probeerde te openen en wat aan het bewegen was in haar bed. Hoop dat dat vandaag wat meer is. Via dokter Google de meest enge dingen gevonden die overeen kwamen met wat Johanna liet zien. Soms levert het iets op maar vaak wordt je helemaal gek als je gaat zoeken op internet. OGEN OPEN!! Rond een uur of 13.00 heb ik haar heel voorzichtig in bad gedaan. Ik was me bewust dat dit een groot risico op een grote aanval was maar het zou ook de goeie kant op kunnen gaan. Ze reageerde echt en begon even te spetteren zoals ze altijd doet maar dan wel met haar ogen dicht. Ze pakte een bakje en hield het stevig vast. Ik merkte dat ze er echt van genoot, kreeg zelfs een kleine glimlach maar wel alles met haar ogen gesloten. Daarna lekker schoon weer terug in bed viel ze in een diepe slaap. Rond een uur of 18.00, na de sondevoeding ben ik echt actief gaan proberen haar te stimuleren. Oefeningen doen met haar armen en benen, buikje masseren en uiteindelijk een filmpje van babytv aan op mijn telefoon. Toen deed ze ineens haar ogen open!!!! Ik was zo ontzettend blij en opgelucht!! Ik riep Mark en ze bleef kijken en een beetje reageren.. We waren echt even erg blij. Na de inspanning was het al gauw teveel, ze kreeg weer aanvalletjes waarbij ze met haar ogen wegdraaide en moest overgeven. Dus gelijk weer op haar zij met weinig licht aan en uitrusten.

Dinsdag 14 april

De nacht was rustig met wat kreuntjes maar helaas ineens om 7uur weer misselijk en spugen. Gauw paracetamol gegeven. Ik heb de medicatie gemaakt en om 9 uur gegeven en de sondevoeding aangezet. Om 9.30 weer enorm overgeven! Gelukkig hebben we camera’s hangen boven haar bed waarop we haar goed in de gaten kunnen houden want als ze in een aanval moet overgeven dan zijn de gevolgen niet te overzien. Gelijk weer gebeld met het emma thuisteam, wat te doen. De medicatie moet erin blijven namelijk. Dat is zo ontzettend fijn, dat er iemand is die de tijd neemt en een directe lijn heeft met de artsen in het amc. Samen toch besloten om een klein beetje misselijkheidsmedicijn te geven, een kwart van de normale dosis omdat ik als de dood was dat ze weer haar ogen voor een paar dagen zou sluiten. Dat werkte! Gedurende de dag heel veel aanvalletjes gehad op haar ogen, die beginnen dan eerst te staren, dan kijken ze erg opzij en beginnen ze te trillen.. Even later stopt het weer. Dat is toch een teken dat we er nog lang niet zijn. Vanmiddag onze neuroloog aan de telefoon gehad. Heel fijn en geruststellend. We hebben heel veel vertrouwen in deze vrouw. Ze weet zoveel. Ze denkt dat het toch allemaal komt door een onderliggende oorzaak, dus ziek zijn en dat we moeten afwachten wat de medicatie gaat doen. Dat werkt pas na 1 of 2 weken. De dagen duren heel erg lang.. Tijd is onze grote vijand. Aan de ene kant kan een dag niet lang genoeg duren als we zo van Lucas en Johanna genieten en aan de andere kant kan de tijd niet snel genoeg gaan als we moeten wachten op enige verbetering.

Di 21 jan

Zo 19 jan.

Zaterdag 29 december 2018

Het jaar is bijna om.. Wat is er veel gebeurd, niet te geloven. We zijn heel dankbaar dat Johanna zo sterk is en bij ons is, de verwachting van “hoe lang” na de diagnose in april was toch echt wel anders. We zijn ondertussen ruim 8 maanden verder en een hoop ervaring met de ziekte “Alpers” rijker. We leren elke “goeie” dag die ze heeft steeds beter om heel blij te zijn met wat er vandaag goed gaat en onze zegeningen te tellen. Vorige week zei de mama van Coco het heel mooi in “het mooiste meisje van de klas”; “geluk en verdriet staan naast elkaar en dat kan blijkbaar”. Na de pegsonde operatie duurde het even voordat de wond goed genezen was. Ik heb de dagelijkse verzorging van de peg nu goed onder de knie en Johanna verdraagt de voeding en de medicijnen er goed door. De epilepsie aanvallen die ze na de ingreep weer had zijn na 2 weken gestopt door de medicijnverhogingen. Nu al een aantal weken rustig en stabiel, ze is heel blij en vrolijk en de makkelijkste baby van de wereld. Rollen op haar buik durfde ze niet meer dus voortbewegen was even niet mogelijk. Deze week is ze al 3 keer op haar buik gerold dus dat lukt nu weer een beetje. Zitten kan ze eventjes met een valkussen achter haar. De angst voor nieuwe aanvallen ligt echter wel continue op de loer. Lucas is erg verkouden, er komen ineens 4 tanden tegelijk door, allemaal redenen voor de ziekte om terrein te winnen. De laatste dagen zien we weer rare spanningen bij haar, ze voelt zich iets minder door de tandjes. Dan zitten we steeds angstvallig te kijken of we iets van schokjes zien. Dat zal nooit wennen.. Als ze even niet lekker in haar vel zit dan wil ze het liefst met de “bap” piano spelen, meezingen en de duimen van de bap vast pakken zodat ze zijn handen kan sturen op de toetsen al dansend op zn schoot. Echt genieten is dat. Mark heeft weer z’n 3 maandelijkse zenuwblokkade bij z’n nekwervels gehad gister waarbij per ongeluk een bloedvat werd geraakt, met enorme pijn en een “sorry, dit gaat erg zeer doen” mocht hij naar huis. Het is dat de behandeling zo goed werkt want prettig is anders.. Het is zoals het is. We zijn blij dat Johanna er is, zich blij en vrolijk voelt en dat we van haar mogen genieten samen met haar allerliefste broer Lucas. Hij kan niet langs haar lopen zonder een dikke knuffel te geven. We hopen dat ze ook in het nieuwe jaar zo sterk zal blijven en hopen op een wonder, dat is wat we nog steeds elke dag doen…

Wo7-11-18
opname amc voor de pegsonde plaatsing op donderdag.

Do 8-11-18
We hebben 3 uur moeten wachten. Het liep vreselijk uit. We gingen om half 11 naar de afdeling. Ze heeft een kalmeringsmiddel gehad om half 11 en verdovende zalf voor het infuus prikken (die pleisters zaten los dus de brandende zalf kwam in haar ogen) dat was allemaal al lang uitgewerkt.
Om 1045 zou ze al weg gaan en stond ik al jankend in de gang. Toen kwamen ze me na 10 minuten weer halen dat we nog even moesten wachten, dat bleek dus nog 3 uur wachten te zijn.
Ze was wel erg rustig gelukkig door dat kalmeringsmiddel.
Ik hooooooooppppp morgen naar huis
Als alles goed gaat en ze de voeding goed gaat verdragen via de sonde en de pijn redelijk blijft dan mag ze naar huis. Ze is gelukkig rustig maar zodra ze beweegt dan heeft ze veel pijn. Hoop dat dat snel minder wordt. Schijnt een week te duren. Nu ook nog infusen enzo dat is natuurlijk ook niet fijn voor haar
Ze heeft een goeie nacht gehad. Gisteravond rolde ze even ineens op haar buiken toen moest ze erg huilen, dat doet ze voorlopig niet meer. Vannacht was ze wel meerdere keren wakker maar erg vrolijk, niets aan de hand. Ze deed de piepjes van de monitoren steeds na, erg grappig, goud kind.
Vrijdagmiddag mogen we naar huis!!
Ze heeft als een blok geslapen, ze lijkt niet echt pijn te hebben zolang ze ligt. Ik durf haar nog niet zo goed op de vloer te leggen want dan rolt ze op haar buik.
Ze schokt wel weer een béétje sinds vrijdagochtend dus dat is echt klote, maar dat was te verwachten.
Op zich gaat het zondag redelijk, de voeding verdraagt ze goed maar ze heeft nog steeds behoorlijk trekkingen sinds vrijdagochtend.. Ze heeft net na haar voeding en haar medicijnen toen ik het laatst spuitje erin spuitte alles overgegeven. Zo erg zielig. Met golven kwam het eruit. We hebben haar weer gewassen want in bad mag ze niet en toen een zetpil en nu over een kwartierweer “opnieuw” medicijnen geven. Hoop dat het goed gaat. Bij overgeven binnen een half uur moeten de medicijnen opnieuw maar dat vind ik best eng want ik weet niet of echt alles eruit is gegaan.
Ze had eerst voeding via de pomp gehad en daarna doe ik door de slang al haar medicijnen en dan moet ik doorspuiten met 15 ml water en toen kwam alles eruit met golven tegelijk.
Ik denk dat het effe te snel ging misschien. En de pcm was uitgewerkt dus misschien toch niet zo comfortabel. Ik vind het op zich echt knap hoor als je een gat in je maag hebt dat je überhaupt wat binnen houdt..

Vr 16-11-18
Op do 15 nov hadden we de controle bij de peg verleegkundige. Het afhalen van de pleisters en het schoonmaken van de wond en zo ging erg goed. Ik zag er erg tegen op maar ze gaf geen krimp. Ik moet nu elke dag alles goed schoonmaken en een nieuwe pleister. We hebben daar ook gelijk met de neurologen overleg gehad over haar nieuwe aanval. Ze noemen het een focale status epileptica. Als het morgen niet stopt moet het medicijn nog verder omhoog. Ze schokt nog steeds best erg dus dat moet waarschijnlijk. Hoe langer het duurt hoe erger het is en hoe moeilijker het te stoppen is zeggen ze. Gelukkig hebben we het al vaker meegemaakt de afgelopen maanden maar dat maakt het niet minder moeilijk om haar zo te zien.

Zo 18-11

We hebben dus donderdag overlegd in het AMC. Ik had zelf al verhoogt de dag na de operatie en vrijdagavond dus weer na overleg met hun.
Er was een vervangende neuroloog die zei dat hij eigenlijk met deze symptomen op de ic wil platspuiten aan de beademing. Dat is juist erg slecht bij alpers, dan houdt de lever het echt niet lang vol en het heeft maar een week effect. Na leiden was dat ook zo. Die schokjes moeten we onder controle krijgen met dat medicijn voor zolang als dat nog kan. Maar ze zeiden wel dat hoe langer de schokjes duren hoe moeilijker het weg te krijgen is en hoe meer schade het veroorzaakt dus we moesten wel nog meer verhogen.
Naar de ic moet ze echt alleen als het echt erg wordt waardoor ze ook niet goed meer kan ademen oid.
Daarom mogen we dus niet naar het buitenland en is dus kennelijk zelfs een willekeurige andere neuroloog in het AMC al een risico dat ze het verkeerd aanpakken.
Ik zei al tegen Mark stel nou dat hij had gezegd dat hij dat wel wilde doen en niet naar ons zou luisteren. Gisteravond knapte ze op na de 2 extra verhoogde medicijn giften, hoop dat het doorzet. Gister ook na 10 dagen weg lekker in bad geweest, mocht eigenlijk niet want de opening in haar buik is nog niet genoeg geheeld maar ik heb het water laag gehouden. Ze vindt het heerlijk.

Za 3 nov 2018

Met ons gaat het goed, ik voel me altijd precies hetzelfde als m’n meisje daar ben ik achter. Wel weer een spannende week voor de boeg, erg spannend.

Ze heeft een medicijn minder door een vergissing vanuit het Amc en nu knapt ze met de dag op. Begin september hebben ze me 2 potjes fenobarbital meegegeven met per ongeluk een 80% mindere sterke concentratie dan het had moeten zijn. Ze kreeg nu dus al een maand 12mg ipv 60 mg. Daar is ze dus van de een op andere dag op gezet en wist ik niet. Tot ik vorig weekend een nieuwe flesje pakte en ze vergeleek toen zag ik dat. We hebben idd half september raar gedrag gezien, erg trillen, alsof ze onder stroom stond, wij dachten er zal wel weer een aanval komen, ontwenning was dat dus. Neuroloog is heel blij dat dit goed is gegaan want dit is erg gevaarlijk. Ik had zelf al wel het vermoeden dat dit medicijn niks voor haar deed. Ze kan nu bijna weer zelfstandig zitten, maakt super contact, brabbelt de hele dag. Ze is gewoon sterker.
Dit was tevens het slechtste medicijn voor haar lever, hiervoor moet bloed geprikt worden voor de spiegel. Blij toe dus. Ik mag er nu in 2 weken helemaal mee stoppen.
Maar aan de andere kant ben ik er heel blij mee want als we bewust waren gaan minderen en ze was zo gaan trillen dan hadden we het niet aangedurfd. En als ze bijvoorbeeld 80% teveel hadden gegeven dan was haar lever er misschien mee gestopt. Bizar dus. Ik moet gewoon alles zelf checken. Ik kan er niet vanuit gaan dat het klopt.
Het gaat dus nog steeds goed gelukkig. Ze is erg verkouden, beetje ziek maar geen aanvallen. Aanstaande woensdag 7 nov wordt ze opgenomen en donderdag wordt ze geopereerd. Waarschijnlijk mogen we dan vrijdag weer naar huis. Spannend… ook wel weer ff de dingetje dit.. Haar mooie buikje zal nooit meer hetzelfde zijn.

Ik had vanmiddag even zo’n intens verdrietig moment, dat m’n mooie, perfecte meisje haar prachtige, warme buikje nooit meer zal zijn zoals ik hem met zoveel moeite heb gemaakt.

Maar als het goed verloopt zal het voor haar en voor ons veel prettiger zijn dan de neussonde dat staat wel vast.. Gewoon weer een hindernis die we moeten nemen, geen andere keus.

Donderdag 18 okt 2018

Het is alweer een half jaar geleden dat onze prachtige, gezonde dochter van toen 11 maanden ineens in een niet te stoppen status epileptica terecht kwam en in Leiden op de IC lag. Eigenlijk hadden wij en het hele team van doctoren niet verwacht dat ze het tot september zou redden maar ze is heel sterk gelukkig. Op het moment gaat het alweer 5 weken best goed met Johanna, onder omstandigheden natuurlijk. 5 weken is dus heel wat. De afgelopen maanden wint de ziekte het steeds na 3 weken van de medicijnen en moeten deze flink verhoogt worden om haar weer stabiel te krijgen. Dat is elke keer een hele vervelende periode. De laatste keer heeft ze een dubbele medicijnverhoging gekregen dus we hopen dat ze nu iets langer stabiel blijft. Ze heeft een neussonde en een pomp want slikken en drinken gaat niet meer. Ze krijgt dus volledig sondevoeding. Daar zijn we nu een beetje aan gewend. Binnenkort krijgt ze een pegsonde rechtstreek vanaf haar buik naar haar maag, dat zal voor haar veel prettiger zijn. Ze kan niet meer zelfstandig zitten en maakt een stuk minder contact dan zou moeten maar ze is erg sterk en actief en kan heel goed rollen. Nu het wat beter gaat maakt ze weer redelijk contact en ze brabbelt gelukkig ook weer wat. Ze is ondanks alles nog steeds het liefste meisje van de wereld, altijd blij en vrolijk. Ze aanvaart alles zoals het komt. Als ze zich goed voelt gaat het met ons ook goed. Vorige week zaterdag hebben we een geweldige dag gehad van stichting opkikker, met een helikoptervlucht, een raceautorit, zwemmen, konijnenknuffelen, lasershow, fotoshoot, diner, massage, het kon niet op met hele lieve vrijwilligers. Echt even een super leuke dag met z’n vieren. Lucas vond het ook fantastisch.

Ik ben vorige week maandag geholpen aan een verkalking in m’n schouder door overbelasting, barbotage heet dat. Is even heel lastig met de zorg voor Johanna maar familie springt bij waar het kan. Het viel me eigenlijk erg mee.

We hopen dat Johanna snel haar pegsonde krijgt en nog lange tijd stabiel blijft. Ze vindt de sondewissel en de pleisterwissel heel naar dus de peg zou heel prettig zijn denken we. Aan de andere kant ook weer erg spannend, kan haar lever de narcose aan….

Mis m’n lieve collega’s wel en het “zorgeloze” druk maken om “onbelangrijke” dingen, dat kon ik nog even. 14 jaar volle kracht Clusius Purmerend en dan dit.. Ik ben aan het overleven en doe m’n uiterste best om de borden in de lucht te houden. Dat valt niet mee want het verdriet is oneindig, het is loodzwaar. Alle kracht gaat naar m’n kinderen en m’n zieke man. Ik zou zo graag willen dat alles weer normaal was.

Ma 15 okt
Ze begon ineens paniekerig te huilen dus ik naar boven, had ze de sonde er 15 cm uit, hij hing over haar mond. De pleister was door de snot los gegaan. Ik heb de sonde terug in haar neus geduwd en haar meegenomen naar beneden en de pleisters allemaal verwisseld en de ph gemeten van wat opgezogen vloeistof. Pfff? Daarna zat hij weer perfect en ze viel gelijk in slaap. Arm poppetje..

Vr 14 sept 2018

Dubbele medicijnverhoging slaat eindelijk aan!

We moesten gisteren naar een mdo, multi disciplinair overleg ? in de vu. Het hele team die johanna begeleidt was aanwezig. Johanna bracht ik naar m’n schoonzus om te slapen maar ze vindt het veel te gezellig en wilde spelen en erbij zijn.?
Ze had gisteren eindelijk weer eens een klein beetje vooruitgang. De schokjes waren wat minder eindelijk. Elke keer breekt de ziekte door de medicijnen heen en moeten de medicijnen verhoogt worden. Dat hadden we vorige week maandag al gedaan maar dat gaf geen verbetering, ze ging steeds erger schokken. Dus afgelopen maandag weer verhoogt en nu werkt het!!!! Ze heeft nu weer een hele goeie dag, de schokjes zijn weg en ze is super vrolijk aan het rollen over de vloer. Het allerbelangrijkste; ze voelt zich erg goed en maakt weer contact met ons. Dat vinden we nu het allermoeilijkste van zo’n dip dat ze dan geen contact meer maakt en in haar eigen wereld zit. We zijn dus heel blij dat het toch nog aangeslagen is na de afgelopen heftige 2 weken met de slikproblemen, de sonde, ziekenhuis en de schokjes. Zag het van de week even niet meer zitten toen het na de sonde en de verhoging nog verder omhoog moest. Haar lever is ook in groot gevaar dus er komt uiteindelijk een plafond aan waarbij we niet meer verder omhoog kunnen. Voorlopig is dat nog niet het geval zei de neuroloog. Leverwaarden zijn wel al afwijkend door de medicijnen maar nog niet zorgelijk. Maar voor nu gaat het weer een stuk beter dus godzijdank!

Mark heeft vorige week een gesprek gehad over het plaatsen van een neurostimulator in z’n nekwervels voor z’n spierziekte. Een paar dagen geleden heeft hij weer een blokkade gehad van een zenuw op z’n schouder. Dat gaat helaas ook gewoon door, hij heeft erg veel pijn en de stress helpt daar niet voor mee… Er zit nog steeds geen vooruitgang in.

Lucas kwam ook met allerlei “bijzondere” vragen.. Hij maakt het natuurlijk ook allemaal van dichtbij mee en ondanks dat we echt als prioriteit hebben dat hij een zo gelukkig mogelijke jeugd heeft ziet hij ons verdriet en gaat er een heleboel in zijn hoofd om. Hij zei toen ze een slangetje in haar neus moest, “dat moet dan voor altijd want de dokter kan haar niet meer maken” en nog een aantal heftige vragen? Hij zei dat hij bang was dat hij niet in z’n eigen bedje mocht slapen toen we opgenomen moesten worden in het amc vorige week dus Mark is bij hem gebleven en ik bij Johanna. Ik ben blij dat hij dat doet want hij heeft ook recht om te weten wat er speelt en hij heeft ook woorden nodig om het uit te kunnen leggen aan z’n vrienden. Verder doet hij het erg goed, hij is zo vreselijk gek op haar. Hij had van de week z’n eerste voetbal-les samen met z’n beste vrienden. Hij vond het geweldig, zo enthousiast!

We hebben de 25ste een intake bij de mdl arts (maagdarmlever) voor het plaatsen van een pegsonde rechtstreeks op haar buik en in haar maag. Dan is ze van die vervelende slangen in haar gezicht af, dat ziet er voor ons dan ook wat fijner uit en knuffelt wat lekkerder❤❤ Ze heeft dan ook geen slang meer in haar keel, dat is fijn.
Ze heeft nu volledige sondevoeding. Het ademen/slikken/zuigen centrum is zo complex dat dat met de minste storing al fout loopt, dan lukt het gewoon niet meer. Meestal hebben mensen na een aanval tijdelijk problemen. Daarom hoop ik dat Johanna dit weekend weer een beetje wat gaat eten misschien nu de medicijnen het hoofd weer rustig maken.

Heel verhaal weer, hopen op een lange tijd stabiel???❤❤❤

Di 11 sep 2018

griep

Ze heeft gister weer een ophoging gekregen van de medicijnen.. Ze schokt nog steeds. De verhoging van vorige week heeft niets gedaan helaas… Ze heeft er nu ook griep bij dus het zit even niet mee. Ze is erg verkouden ineens en hoesten. Met de sonde is dat dubbel benauwd. De sondevoeding gaat wel goed. Ze blijft voor alsnog van de sonde af. Af en toe geven we wat hapjes met wat ze lekker vindt. Maar nu ze zo verkouden is gaat dat niet zo makkelijk want dan is ze ook nog benauwd als ze iets in haar mond heeft. Ik moet voorkomen dat ze overgeeft want dan kan de sonde eruit komen. Ze is nog steeds vrolijk de kanjer, ze rolt over het kleed en pakt alles wat ze pakken kan.

Di 4 sep 2018

Ze heeft best goed geslapen vannacht. Ze heeft wel weer enkele schokjes gehad vanmorgen, het is allemaal veel voor haar. Ze slikt echt niet meer nu. Met die sonde is dat natuurlijk ook nog lastiger. Zo een EEG van haar hersenen. Zelf erg slecht geslapen, erg slechte bedbank en alle gedachtes. Ik wil zo snel mogelijk naar huis met haar, waarschijnlijk morgen. Ze moet rust en regelmaat, dat is hier erg lastig.

Avond: morgen mogen we naar huis. Ze heeft vanmiddag een EEG (hersenfilmpje) gehad met tig stekkertjes op haar hoofd, dat ging gelukkig best goed. Uitslag komt morgen. De sondevoeding gaat goed en het geven van de medicijnen door de sonde is voor haar erg prettig. Daar merkt ze niets van. Ze is erg fit en vrolijk, ze wilde niet slapen vanmiddag dus we hebben gezellig even met tante Evalien gegeten in het restaurant. Ze rolt en speelt gezellig in haar bedje, de bedspijlen vindt ze erg interessant. Ik heb uitgebreide uitleg gehad over de pomp, de slangen en de sonde. Morgenochtend worden onze sonde spullen voor in huis gebracht en dan daarna hopelijk naar huis. Dan hopen dat de trileptal na een week weer zn werk gaat doen en ik hoop dat ze dan misschien ook weer gaat slikken. Lucas slaapt gewoon thuis en is begonnen in groep 2. Hij heeft weer lekker gegeten bij tante en ome jack en naar zwemles geweest. Hij heeft een groot reuzenrad van knex gekregen en die heeft hij samen met zn superbappie in elkaar gezet. Daar keek hij het afgelopen weekend erg naar uit dus moest wel even geregeld worden. Mis mn vriendje erg, morgen zie ik hem gelukkig weer.

Ma 3 sept 2018

Maagsonde
Johanna wordt zo opgenomen.. Ze slikt niet meer sinds vrijdag en ze doet af en toe raar met haar ogen. Medicijnen worden weer opgehoogd en ze krijgt een sonde. Alleen pap gaat er een beetje in maar medicijnen en de rest gaat niet meer.
We moeten een paar dagen blijven ze gaan observeren en mij leren hoe een sonde werkt. Trileptal gaat weer omhoog, ik hoop dat dat na een week weer aanslaat en ze dan wel weer kan slikken. Ze knippert ook steeds met haar ogen. Er suddert weer wat.. verder voelt ze zich goed en is ze vrolijk. Ze maakt alleen minder contact. Ik heb het er wel even erg moeilijk mee. Het inbrengen van de sonde was heel naar, ze was erg overstuur waardoor bij mij weer alle alarmbellen af gaan. Na een uurtje kalmeerde ze en nu maakt ze er niks meer van. De neuroloog heeft ook gelijk een pegsonde aangevraagd die direct op de buik naar de maag gaat. Dit heeft voor Johanna veel voordelen. Best wel weer schrikken maar na erover gelezen te hebben en nu ik zie dat de neussonde toch wel erg hinderlijk is voor haar, vind ik dat ook een goed idee. Het is dan ten alle tijden een soort noodingang voor medicatie, vocht en voedsel zonder dat ze iets in haar gezicht heeft.

Ma 20 aug 2018
Up en down

Het gaat de laatste weken erg op en neer met Johanna. De warmte was heftig voor haar. Nadat we bij de plastisch chirurg waren geweest voor haar vinger en daar te horen hadden gekregen dat het het heel erg goed is aangegroeid zijn we van Ma 30juli t/m vr 3aug in Overijssel landal hellendoornseberg geweest. We hebben haar ritme daar goed aan weten te houden maar toch was het veel voor haar. Het was er erg warm. Lucas heeft zich goed vermaakt in de bossen en met Bollo de beer. Een leuk zwembad met lekker warm water. Johanna heeft ook 2 x gezwommen met haar handje goed ingepakt. Dat vond ze heerlijk maar daarna was ze dan wel heel erg moe. Gelijk de week daarna zijn we van Wo 8aug t/m vr 10aug in wolfhese hotel de buunderkamp geweest. Op bezoek bij Ronald, Marielle, Jeroen en Marian. Zij zaten op een vakantiepark in de buurt van ons hotel. We hadden de fietsen mee en voor het eerst de buggy ipv de wagen omdat die op mn fiets kan. Dat was niet zo’n succes, ze heeft daar te weinig steun in. We hebben 2 x een mooi stukje gefiets in de prachtige bossen en het was erg gezellig bij onze vrienden op bezoek. We zijn donderdagmiddag alweer vroeg naar ons hotel gegaan om haar wat rust te geven. Johanna was niet lekker en eigenlijk was het allemaal teveel voor haar. Ze had wat koorts ineens en erg hangerig. Waarschijnlijk weer een tandje. Dat is op zich natuurlijk niet zo erg maar dan schiet bij ons wel weer de angst toe omdat ze dan weer aanvallen kan krijgen. Dat gebeurde dus ook op vrijdag toen we thuis kwamen… We hebben ondertussen anderhalve week vrijwel niets met haar gedaan, alleen maar rust en regelmaat, lekker thuis. Nu gaat het gelukkig weer goed met haar. Ze was een week lang heel erg afwezig, daar werden we erg bezorgd van maar nu is ze er weer, onze kanjer. Het gaat sinds donderdag de 16e eigenlijk weer goed en de afgelopen dagen echt weer erg goed. Ze speelt weer en lacht weer. Ze eet goed en slaapt goed. Deze week maar weer af en toe lekker even met haar naar buiten. Lucas geniet van zn vakantie, hij vindt alles leuk, hij is zo gek op zn zusje.
❤❤

Onderstaand wat leuke foto’s van onze vakantie.

27 juli 2018

Met sprongen vooruit!
Vanaf afgelopen di 24ste heeft Johanna gelukkig helemaal geen myocloniën (trekkingen) meer. De verhoging van de Trileptal heeft 7 dagen nodig gehad maar werkt weer super goed voor haar. Maandag in de vu geweest bij de neuroloog en de kinderarts, ze schokte toen nog wel maar ging al flink vooruit. De dag daarna verdwenen alle trekkingen helemaal. We zijn daar echt heel erg blij om!!

Dinsdagavond hebben we eindelijk weer een klein stukje gefietst, dat vond ze heerlijk met haar neus in de wind en wij natuurlijk ook! Voor de warmte hebben we het campingbedje in onze slaapkamer met airco gezet, op 20 graden ingesteld slaapt ze heerlijk.
Vanmorgen zijn we in het AMC geweest bij de plastisch chirurg voor haar vinger. Johanna was in slaap gevallen maar toen de dokter het verband eraf wilde halen werd ze wakker. Het was voor ons echt even een dingetje. Ik kan een hoop hebben, zien en zelfs doen als het gaat om wonden, snijden enz. Maar als het gaat om je eigen dochter dan wordt het toch een stuk ingewikkelder. Daarbij was ik ineens erg bang dat het niet goed zou zijn, we kunnen nu echt even geen tegenslagen meer gebruiken zie je. De hechtpleisters wilde niet echt loskomen, die zaten vast aan het topje. We moesten 25 minuten weken in een kom met water waarna de pleisters los kwamen. Het zag er nog wel flink gehavend uit doordat het nog best dik was maar volgens de dokter zat het goed vast en zag het er prima uit, mooi roze. GE-LUK-KIG!!!! Hoe is het mogelijk?! Ze heeft het losjes weer opnieuw verbonden en over 10 dagen halen ze het laatste verband eraf. Goed nieuws dus!

Di 17 juli 2018

Vinger lijkt goed te gaan. Epilepsie niet. Gaat veel energie naar de vinger waardoor volop trekkingen. Net neuroloog gesproken en medicijn wordt verhoogt met 25 %. Mocht net 1ml geven, vanavond 1.5, morgen 2 x2 Deze onzekerheid en steeds die bezorgdheid zijn ook niet fijn en voor haar is het erg vermoeiend die trekkingen. Ze kan op dit soort momenten niks doen, totale rust en geen prikkels. Hoop dat dat helpt om het voorlopig weer stabiel te maken. We hebben zo genoten vorig weekend in Drenthe samen met haar. Hoop dat we dat, nu Lucas ook vakantie heeft volgende week, toch nog een paar keer kunnen doen.

Do 19 juli 2018

Vannacht ging het heel slecht, heel erg schokken waardoor ik om 2 uur het extra medicijn heb gegeven wat ze mag hebben als het ineens heel erg toeneemt. Ze is daarna in een diepe slaap gevallen en het schokken stopte. Vandaag overdag nog wel de hele dag door myoclonieën (trekkingen) maar het lijkt wel iets minder heftig dan gisteren. Hoop zo dat dat nu doorzet. Contact gehad met de de neuroloog vandaag en die gaf ook aan even afwachten tot de medicijnverhoging zn werk kan doen. Moest ook stoppen met zetpillen vanwege haar lever. Ze lijkt geen pijn te hebben dus dat lukt wel. Verder is en blijft ze vrolijk, de liefste en blij. Wel wat afwezig en slap. Hopen op morgen weer een klein beetje vooruitgang.
We zijn allemaal weer heel erg bezorgd, misselijk en verdrietig. Je wordt weer erg geconfronteerd met hoe erg het allemaal is wat er in haar hoofdje speelt. Zo rustig als het was steeds zo angstig is het nu weer. Ik hoop dat als haar vingertje weer geheeld is de trekkingen weer gaan afneme.

Zondag 15 juli

Prachtig Drenthe en …..Vrijdag de 13de……

Over het algemeen gaat het heel goed met Johanna. Afgelopen weken heel veel ziekenhuisbezoeken gehad met Johanna, het hele revalidatieteam hebben we nu gezien en ook Mark heeft weer een pijn behandeling gehad in het amc. Afgelopen weekend zijn we last minute 4 dagen naar Landal Aerderholt geweest en verbleven we in een prachtig, nieuw eco-huisje. We waren er erg aan toe om even uit huis te gaan, uit de cocon, maar moesten even afwachten hoe Mark uit zn behandeling zou komen. Het is super goed gegaan en was echt heerlijk om er even uit te zijn met de kinderen. We hebben met ze gezwommen, Lucas vond het geweldig. Johanna vond het eerst wat spannend maar het water was lekker warm dus al snel kalmeerde ze en genoot ze ervan en wij ook. Haar speelgoed en een kleed was mee en ze was erg blij. Aan het einde van de eerste dag zagen we een klein trekje bij haar oog dus de dag erna weer extra goed gelet op rust en regelmaat en exact op tijd haar medicijnen en dat hielp. Tante en ome Jack zijn op zondag gekomen en zijn een nachtje gebleven, dat was erg gezellig. Lucas lekker voetballen met ome Jack en lekker uit eten en weer zwemmen. Op maandag zijn we naar wildlands in Emmen geweest. Johanna in de wagen vond het erg gezellig en in de draagzak mocht ze mee in het bootje dat vond ze prachtig, ze keek haar ogen uit. Echt genieten even zo.
Tot gisteren, ik wilde haar naar bed brengen om daarna gauw Lucas op te halen van school. Ik liep met haar in mn armen met wat haast door de tussendeur en draaide me om om de deur dicht te gooien. Een harde krak en daarna een groot bloedbad. Johanna haar middelvinger zat tussen de deur en het kozijn aan de scharnierkant en het eerste kootje lag er helemaal af, het bungelde nog aan een draadje huid. Daar gingen we weer, Johanna huilde erg en wij waren als eerste bang voor een aanval dus 112 gebeld. De telefoniste wilde eerst precies snappen wat er aan de hand was, elke seconde duurde een eeuwigheid. Ze stuurde uiteindelijk een ambulance en ik moest het topje erop zetten en strak verbinden zodat de 2 delen elkaar raakte. Ik heb haar meteen zetpil gegeven zodat de pijn af zou zakken en ze zou kalmeren. De ambulance was er na 12 minuten en wilde het eerst zien. Toen ze het zagen en de brief kregen die ik altijd aan de ambulance moet geven waarop staat wat ze heeft, besloten ze om met spoed en sirenes naar het amc te gaan omdat daar een plastisch chirurg aanwezig is. Mark ging mee in de ambulance en ik erachteraan, heb mn schoonzus opgepikt want die moest rijden. Ik had het niet meer van paniek.. Waarom moest dit nou weer gebeuren met haar.. Het is zo gebeurd… In het ziekenhuis aangekomen was ze gelukkig in slaap gevallen in de ambu. Ze hadden het verband eraf gehaald en het topje klapte steeds dubbel en bloedde heel erg dus ik weer in paniek roepen naar iemand die het vast kon zetten. De seh arts zei dat ze moesten kijken met foto’s of het nog te redden was. Het ging vrij snel tot de plastisch chirurg er was maar ik verbaasde me hoe rustig iedereen liep en deed, zo erg in paniek was ik. Ze zei gelijk dat ze dit heel vaak ziet bij kinderen en dat het goed komt, ze plakken het topje er gewoon weer op zonder hechtingen of operatie en maken het vast met hechtpleisters en daarna goed inpakken, na 2 weken in amc verband verversen. Hoop dat het dan idd weer vast zit zoals de dokter zei. Ze maakte er niks van, geen krimp gaf ze. Mn vader zei het heel mooi vanmorgen: “Wat een erg bijzonder kind is zij toch. Het lijkt wel een Yogi in een kinderlijfje. Zo wijs en beheerst…. Echt erg bijzonder.” Nu rolt ze over het kleed met haar handje in het verband, alsof er niets is gebeurd.
Liefste meisje van me.

Woensdag 27 juni

Afgelopen maandag naar de neuroloog en kinderarts geweest. Verteld van de trekkingen die ze de hele week liet zien en de lichte verhoging die ze elke avond had. Toch de trileptal een heel klein beetje verhoogd van 2 x 1.33 naar 1.5ml. Ze waren allebei erg enthousiast over hoe sterk, vrolijk en speels ze was!
Vanaf afgelopen zondag heeft ze geen trekkingen meer laten zien gelukkig en het lijkt alsof ze geen last meer heeft van de doorgekomen boventand. Hoop dat we nu weer even een tijd stabiel blijven. Vandaag lekker een half uurtje gefietst langs de dijk van Edam. Ze geniet van de zon en de wind en kijkt lekker om zich heen. Ze zit lekker te frunniken aan mn truitje, kriebelen op mn rug. Echt een geluksmomentje met mn lieve meisje.
Lucas die elke avond vraagt of hij haar nog even een knuffel en een zoen mag geven voordat hij gaat slapen, hij is zo gek op haar. “Baby Jo” zegt hij steeds?? Liefste kinderen? Vanmiddag is haar nieuwe kinderfysiotherapeut bij ons thuis geweest. Hij heeft haar helemaal onderzocht, hij vind haar wel overduidelijk erg slap voor haar leeftijd, volgens de dokter een combi van de medicijnen en de ziekte, maar verder beide kanten prima beweeglijk. Zolang ze zich maar super goed voelt zoals nu en blij is dan vind ik het al geweldig. Meer hoeft niet, we zijn al zo blij dat ze mee kan fietsen en dat het zitten steeds wat beter gaat met ondersteuning. In de namiddag heeft ze wat laat geslapen na de fysio, moest haar met moeite wakker maken. Nu ligt ze om 22uur nog volledige gesprekken te brabbelen horen we op de camera, heerlijk.

Zondag 25 juni

Eigenlijk deze week elke dag rond half 6 wat trekjes gezien, net voordat ze haar medicijnen krijgt. Ze is wat onrustig en ook wat lichte verhoging. Ene boventandje is nu doorgekomen. Hoop dat de trekjes weer gaan verdwijnen. Vandaag een goeie dag, geen trekkingen gezien gelukkig! Ze was erg vrolijk en blij. Morgen naar de neuroloog en kinderarts in de vu.

Wo 20 juni 2018

Afgelopen maandag namiddag na het spelen wat trekjes gezien met haar wenkbrauw. Gister niks en vandaag viel ze na haar medicijnen plotseling op het verschoonkussen in slaap. Toen had ze ook trekkingen in haar nek. Haar ene boven-voortand is erdoor maar we denken dat nu de andere komt. Haar linkerwang is rood en ze is al een week hangerig. Dat kan de trekkingen uitlokken. Hoop dat dat de oorzaak is. Heb maar even een zetpil gegeven om haar rustig en comfortabel te houden. Hoop dat het overwaait…. Verder gaat het goed. Wij houden ons staande maar met dat ze trekjes vertoont vallen we heel hard van ons zijde draadje af. Maar toch ook heel blij dat het nog zo goed gaat over het algemeen.

Volendam Zaterdag 9 juni

Het gaat goed met Johanna, ze heeft na het vorige weekend geen trekjes meer laten zien gelukkig. We hebben het goeie medicijn dus niet opgehoogd. Ze krijgt een voortand en is een beetje onrustig daardoor. Ze zit de hele dag met 2 vingers in haar mond. Vanmiddag toch maar even een zetpil gegeven want ze mag geen verhoging krijgen, dat kan een trigger zijn voor epilepsie. Afgelopen donderdag zijn we in de Vu bij de revalidatieafdeling geweest, zij gaan ons begeleiden. Het hele team wordt ingezet. We willen echter niet steeds naar het ziekenhuis en hebben dat ook duidelijk aangegeven, dat is voor Johanna erg inspannend en voor mark ook. Nu ze zo goed als de oude is willen we genieten van haar en lekker thuis zijn in onze eigen omgeving. De speciale fietsstoel is eergisteren gekomen, in eerste instantie lukte het totaal niet, mijn fiets leek niet geschikt. Na veel proberen lukte het toch om hem vast te maken maar toen bleek dat de ligstand die voor ons zo belangrijk is bijna verticaal te zijn door de vorm van het frame. Toch even geprobeerd om te fietsen maar ze zakte met haar hoofdje naar voren. Totaal teleurgesteld zijn we met het hele gezin weer omgedraaid. Dat kwam even heel hard aan. Ik wil zo graag lekker buiten met haar fietsen, haar wat laten zien van de wereld, samen genieten van het mooie weer. De volgende dag heeft Mark met tyrips de stoel achterover gebogen en vast gemaakt aan de fiets waardoor hij toch al veel meer achterover stond. De 2e poging ging daardoor al een stuk beter gelukkig!! Ze kon redelijk haar hoofdje naar achter houden en leunde tegen de hoofdsteun aan. Heel fijn!

Volendam 4 Juni 2018

Over het algemeen gaat het nog steeds heel goed met haar, ze lijkt steeds sterker te worden en rolt alweer met gemak op haar buik en tilt haar hoofdje goed op. Toch sloeg de stress en angst weer even flink toe. Eergisteren in de ochtend zagen we een paar lichte trekjes met haar linkeroog, net voor de medicijngift. Gistermiddag bij mn ouders weer wat trekjes gezien, wederom voor de medicijngift. We weten al dat dit een voorbode kan zijn van een toename van de trekkingen. We hopen dat het misschien een andere reden heeft, vermoeid, tandjes oid. Vandaag in de vu geweest met Johanna. We hadden eerst een afspraak bij de neuroloog, afgesproken dat we het 2 dagen aankijken en even extra op de rust en regelmaat letten. Als we de trekjes blijven zien dan hogen we de trileptal een klein beetje op. Fijn was dat dat precies was wat we voor wilde stellen. We willen heel spaarzaam met het medicijn omgaan omdat het zo goed werkt voor haar. Verder vond ze dat ze er erg goed uit zag en heel sterk oogt. Daarna voor het eerst een afspraak met onze nieuwe kinderarts in de vu. Goed gesprek, ze is ook door haar goed nagekeken, onder andere in haar mond, omdat ze nog steeds geen enkele fles wil. Ze zag dat er hoogstwaarschijnlijk een boventandje door komt maar of dat de reden is, dat is niet duidelijk. Ze eet verder goed en drinkt nu af en toe uit een glas. Afgelopen week een rustige week gehad, ze heeft erg genoten op een kleedje onder de parasol met haar blokken en Lucas lekker in zn badje. We hebben een speciale fietsstoel besteld, zou heel fijn zijn als dat lukt voor haar en we daar nog veel van kunnen genieten.

Volendam 30 mei 2018

Het gaat heel goed met Johanna, het medicijn werkt echt super voor haar. Ze heeft totaal geen trekkingen of aanvallen meer en gaat steeds meer doen wat ze voorheen ook deed. Vandaag een paar keer omgerold en als ze bij me zit trekt ze zich af en toe wat op waarbij ze zelf haar hoofdje draagt. Vandaag heeft Lucas lekker in zn opblaasbare zwembadje gespeeld en Johanna op een speelkleed onder de parasol met houten blokken. Heerlijk om ze allebei zo blij en vrolijk te zien. De dokter heeft maandag gebeld met de uitslag van het bloedonderzoek, alles was goed, alleen zijn nog steeds haar leverwaarden wat verhoogd maar dat is nog te wijten aan de medicijnen die ze heeft en hoort ook wel bij Alpers. Ze maakt zich daar nog totaal geen zorgen over gelukkig. Johanna slaapt de afgelopen 3 nachten helemaal door dus ze heeft haar ritme na de ziekenhuisweken weer gevonden. Drinken uit een fles doet ze nog steeds niet maar ze krijgt genoeg vocht binnen met een lepeltje gelukkig. Medicijnen geven gaat ook steeds beter en makkelijker. De hele dag zingt en brabbelt ze precies zoals ze is. ?????

Volendam 23 mei 2018

Het gaat eigenlijk erg goed met haar dus dan ook met ons??❤ Vanaf vorige week woensdag is ze vrij van aanvallen en schokken door het toevoegen van een 4de antiepileptica. Dat blijkt een super medicijn voor haar. Vanmorgen in de vu geweest bij de dokter en die was ook erg blij met de reactie van het medicijn. Rust voor Johanna en voor ons. Ze is weer blij en vrolijk en begint haar linkerarm weer te gebruiken en draagt haar hoofdje weer zelf wat rechter. Ze kan ons weer aankijken?❤ We zijn heel blij dat het toch gelukt is om de trekkingen en aanvallen te stoppen. Vorige week zagen we het echt niet meer zitten, het was zo vermoeiend voor haar, niemand kon iets doen en nu is ze bijna de oude, alleen erg slap van de medicijnen. Maar verder super, genieten.

Volendam 22 mei 2018

We hebben onszelf redelijk in elkaar weten te puzzelen en Johanna heeft een hele goede week met een nieuw medicijn, Trileptal. Dat is erg fijn want als zij gelukkig is zijn wij dat ook. De aanvallen zijn daardoor nagenoeg weg, zo erg onleefbaar als het vorige week nog was zo erg hebben we ons eigen blije, liefste, mooiste meisje nu weer terug en lijkt alles in het oog van de storm soms echt even normaal, alsof het een nare droom was. We doen erg ons best om niet aan alle donkere wolken te denken en te genieten van de dag, elke glimlach die ze geeft, en dat zijn er gelukkig een hoop als ze zich goed voelt! Lucas kan nog steeds niet langs haar lopen zonder haat met zn ogen dicht een echte liefdesknuffel te geven, hij is zo gek op haar, mn hart maakt dan een sprongetje. Ze maakt ons blij, dat deed ze al zo ontzettend en dat doet ze nog steeds.

Volendam 19 mei 2018

Het lijkt alsof het nieuwe medicijn wat erbij is gekomen iets doet. De trekkingen zijn wat minder heftig en ze heeft geen aanvallen meer. Ze voelt zich een stuk beter dan de week voor het nieuwe medicijn! Heel fijn voor haar en voor ons! Ze eet en slaapt goed en is vrolijk.

Volendam 17 mei 2018

Ze is erg slap en moe, nog meer nu met het nieuwe medicijn, veel slapen. Niet echt aanvallen gehad de laatste 2 dagen, maar de hele dag non stop trekkingen naar links. Ook erg vermoeiend. Heb vannacht pyama papje gegeven met een lepeltje omdat ze haar fles nog steeds echt niet wil, dat vond ze erg lekker gelukkig. Het lijkt alsof haar tandvlees wat dik is misschien is dat de reden dat ze de fles niet wil… Zou wel blij zijn als ze die weer neemt. Gelukkig krijgt ze wel genoeg binnen via fruit, groente, dikkepap.

Volendam 14 mei 2018

Gisteren een slechte dag, ze was niet blij en heel veel heftige myoclonische aanvallen. Vandaag best een goeie dag en weer brabbelen en spelen gelukkig. Zo gaat het op en neer. We zijn vandaag bij www.bodycasting.nl geweest om een handenbeeld te laten maken van lucas en johanna. We waren heel blij dat we vandaag mochten komen op een vrijgekomen plekje, het was toch een flink eind rijden en een bijzonder dubbel gevoel.. Nu heel blij dat we het gedaan hebben. We zijn super geholpen en het wordt echt heel erg mooi♥♥♥ Vanmiddag zijn we gebeld door dr Wolff, ze deelde onze zorg over de schommelingen deze week. Daarom morgen weer een medicijn erbij…? deze gaat de aanvallen weer op een andere manier tegen hopelijk. We vinden het wel spannend want hoe meer medicijnen hoe slechter het is voor de lever. Een nieuw medicijn omdat de dokter die aanvallen van gister niet vertrouwd. Als Johanna een goeie dag heeft waarin ze blij is dan zijn wij dat ook. Gister was ik dus erg beroerd.. Ze was erg zielig en kreeg amper rust tussen de aanvallen, je kan dan niks voor haar doen. We moeten 1 x per 2 weken naar de Vu en had vandaag een belafspraak, donderdag weer belafspraak.
Ze wil geen melk meer uit de fles drinken, dat is heel raar, alsof ze last heeft van haar mond. Gelukkig heeft ze net even heel goed gegeten, pap met een lepeltje, tomatensoep en danoontje, dus ze is nu erg vrolijk. Dat is zo fijn! We hopen dat ze mogen weer zo’n goede dag heeft.

Volendam 12 mei 2018

De afgelopen dagen gingen met veel pieken en dalen. Onzekerheid staat op de voorgrond. We weten ondertussen dat rust en regelmaat het allerbelangrijkste zijn voor Johanna. Elke dag komen mijn ouders en Mark z’n zus en zwager even langs, ze helpen ons en dat is heel fijn. De schokjes (myoclonieën) heeft ze gedurende de hele dag, soms is het heel erg en trekt haar hoofd, mond, keel, oog en arm naar links waarbij ze een soort hik geluid maakt en soms is het eventjes helemaal weg. We merken aan haar dat ze het soms erg vervelend en vermoeiend vindt. Haar linkerarm is stijf en daar doet ze bijna niets meer mee. Ze kan niet meer zitten vanwege de schokjes en omdat ze zo slap is van de medicijnen. We passen gewoon alles daar op aan. Probleem is wel dat het ligstoeltje wat ze in bad heeft bijna te klein is.. Haar hoofd past nog net op het steuntje. Daar moeten we even een oplossing voor bedenken. Verder ligt ze lekker in haar wipper, de wagen en de eetstoel die helemaal in ligstand kan. Af en toe liggen in de box of op het kleed vindt ze leuk maar is wel een beetje vermoeiend. Lucas speelt en knuffelt de hele dag met haar. Hij is zo gek op zijn zusje.

Eergisteren zijn we een middagje naar de dierentuin in Amersfoort geweest met Lucas, Johanna, Evalien en Jack. Ik twijfelde erg omdat ik haar niet teveel wil belasten maar Annemarie van Tim heeft me overtuigd dat het vooral nu erg belangrijk is om mooie herinneringen te maken met elkaar. Johanna heeft in de auto lekker geslapen en in de wagen ook eventjes. Verder lag ze de hele middag lekker naar ons te kijken en ze genoot van het contact. We hebben mooie foto’s gemaakt en Lucas had een super dag. Het weer was ook perfect dus al met al erg geslaagd. Gisteren had ze een minder goede dag met behoorlijke pieken in de schokjes, vannacht hebben we de halve nacht bezorgd naar haar liggen luisteren omdat ze steeds een hikgeluid maakte met ademen in haar slaap en niet wilde drinken. Ze heeft wel uitgeslapen tot half 9. Gisteren wel wat mooie foto’s gemaakt in het grasveld voor de deur. Een verrassing van Annemarie en Jaap kwam aan de deur, een droomdeken voor zieke kindjes die speciaal gemaakt wordt door vrijwilligers. Een deken die ze thuis en in het ziekenhuis bij zich kan houden. Erg lief dat ze dat voor ons hebben geregeld. Mn vader kwam gister met een prachtige bos bloemen, Eef en mn moeder helpen waar ze kunnen, Lucas mocht met mn broer mee een nachtje slapen in de Bongert en vrienden komen eten brengen. Het is hartverwarmend hoeveel mensen er aan ons denken. We hopen vandaag weer op een goeie dag, ze is gelukkig goed wakker geworden. We maken er weer wat moois van met onze liefste, mooiste, beste kinderen van de wereld ….

Volendam 8 mei 2018

Vanmorgen zijn we weer naar het vu ziekenhuis geweest. dr Wolff heeft in de namiddag gebeld en ze zei dat ze ondanks dat ze duidelijk de schokjes zag met arm en hoofd op de camera, ze weinig tot geen bijzonderheden zag op de EEG. Dat is best goed voor nu dus, dat zegt dus dat de schokjes die ze bijna de gehele dag heeft nog geen schade aanbrengen in de hersenen. Ze hoeft dus nu niet opnieuw een intensieve behandeling te starten op de ic om de schokjes te stoppen. Ze had gister wel de keppra wat opgehoogd van 2 x 2mg naar 3 mg en het lijkt of ze vandaag een iets betere dag heeft dan gister en eergisteren. Ze was weer erg blij en vrolijk gelukkig.

Naar aanleiding van het verhaal over charlotte’s web hebben we gevraagd naar behandelen met cbd olie. De dr staat wel open voor de cbd olie maar wil dat nu nog niet inzetten. Ze wil dat liever later in het proces doen. Nu wil ze de lever zo min mogelijk belasten. Wij zeiden daarop dat het misschien een van de andere medicijnen kan vervangen, maar dat denkt ze zelf niet. Dus zeker geen nee maar nu nog niet. Ze kent het onderzoek met cbd olie naar het syndroom van dravet.

Volendam 7 mei 2018

heel fijn dat we nog thuis zijn. Dr Wolff haar eerste doel is zoveel mogelijk thuis zijn. Ze heeft de keppra een klein beetje opgehoogd omdat wij het idee hebben dat de schokjes iets toenemen. Vandaag haar armpje ook..? vanavond ging het na de medicijnen wat beter dan overdag. Morgenochtend EEG, ze wil zelf een 0 meting doen. Is wel wat veel voor Johanna maar het is aan de andere kant ook wel fijn om even te kijken hoe het gaat in haar hoofdje. Gister met een heel klein groepje familie haar verjaardag gevierd. Was ondanks alles erg leuk maar elke prikkel is er een teveel voor haar. We moeten echt waken voor haar rust. Het is ook erg vermoeiend volgens mij die schokjes. ?
We hebben onze kracht in elkaar gepuzzeld voor haar en voor Lucas. Anders is het zonde van de zo kostbare tijd. Ik maak me wel zorgen, ze schokt veel.. maar we moeten echt gewoon zorgen dat ze comfortabel en blij is en dat lukt goed als we thuis zijn.

Volendam 6 mei 2018

we hebben vandaag haar verjaardag gevierd. We hebben geprobeerd alles te doen zoals we dat anders ook hadden gedaan. Een prachtige my little pony taart, veel slingers en balonnen, snoepzakken en haar kaarsje uitgeblazen samen met wat hulp van haar grote broer Lucas. Alleen ons eigen gezin om toch de rust te bewaren. Buurvrouw Anja heeft wat mooie fotos gemaakt. Ze schokt met haar hoofdje en wat met haar arm en vandaag flink wat pieken daarin door alle prikkels maar gelukkig kan ze lekker in haar eigen bedje bijkomen en dat doet heel goed. En voor ons ook❤❤ morgen naar de vu naar een nieuwe dokter. Dr wolff. We zijn benieuwd wat die van de schokjes vindt die ze nu heeft, misschien dat die de medicijnen nog wat wil aanpassen. We hopen wel dat we niet hoeven te blijven morgen want niets is zo fijn als thuis voor Johanna en voor ons. Ze heeft veel mooie kado’s gekregen en heel veel lieve kaarten. Een heel dubbel gevoel komt met vlagen over ons heen maar het is best gelukt om de dag voor haar en voor ons goed en blij te maken. Ze ligt nu nog lekker te brabbelen in haar bedje, zo blij, zo vrolijk, zo gelukkig. Ik kan bijna niet stoppen met naar haar kijken. De liefste.. Konden we maar voor altijd in deze oase blijven. ♥♥♥♥

Leiden kinderafdeling dag 18 naar huis! 4-5-18

Ik hoop dat we vandaag naar huis mogen om haar verjaardag te vieren zondag
Op zich gaat het goed met haar
Infuus is eruit. En ze is weer blij. Schokt nog wel met haar hoofd. We mochten even samen naar de daktuin, Johanna ook mee dat vindt ze erg leuk!! Eindelijk even uit haar ziekenhuisbedje van alle draden af. Haar leverwaarde waren gelukkig wat beter dan woensdag!

We zijn onderweg naar huis. Lucas zn dna was goed!!! Ook geen drager❤❤❤ een enorm lichtpunt in deze donkere tijd. We zijn ontzettend onbeschrijflijk blij met dit nieuws. Eerder dan verwacht. De neuroloog heeft zn best gedaan voor ons om zo snel mogelijk de uitslag te krijgen.. 25 procent was de kans op de ziekte, 50 procent drager en 25 procent geen drager dus geen zieke genen. Dat laatste is het geval bij Lucas. We waren zo bang, alle vertrouwen in dat het goed zou komen was op een 0 punt. We hebben taart gegeten om het te vieren, ook dat we weer thuis zijn met zn vieren. Heb net in bad gezeten. Zo fijn.. Ik was bang dat het moeilijk zou zijn maar het is heel fijn om thuis te zijn met elkaar. Ik ben zo moe.. Johanna ook.
Ze slaapt als een roos in haar eigen mooie bedje. ❤❤❤❤ veilig en even zonder stekkers, draden en naalden. Heel fijn moment.. Alsof we ons eventjes in een oase bevinden in de donkere wolk.

Maandag moeten we ons melden in de VUMC voor vervolgplan.

Leiden kinderafdeling dag 17, 3-5-18

Ze is weer op de kinderafdeling artsen hebben besloten dat ze de schokjes voor lief nemen omdat de medicijnen schadelijker zijn voor haar lever en die waarden al wat minder waren. De schokjes waren niet te zien op EEG dus niet schadelijk. Medicijnen zijn opgehoogd en verder gaat het vandaag weer beter met haar gelukkig. Ze drinkt goed en lacht weer. Ze is weer rustig

Ik denk dat ze morgen besluiten of we weg mogen ja of nee afhankelijk van de leverwaarde. Daar was hij net ineens een beetje gereserveerd over.. dat gaan ze morgen allemaal prikken. En anders worden we overgeplaatst naar de vu. Ik hoop wel dat dat dan na het weekend is want dan zouden we in het huis zondag kunnen vieren dat ze jarig is

Leiden kinderafdeling dag 16, 02-05-2018

Hectische dag vandaag. Ze was erg zielig vandaag. Sonde infuus erg vermoeid EEG gehad. We hebben een gesprek gehad vanmiddag. De neuroloog zei dat haar meerwaarden weer slechter waren dan maandag en dat ze het op een weegschaal moeten leggen wat schadelijker voor haar is. De epilepsie die ze nu heeft is niet te zien op de EEG dus willen ze de medicijnen iets opvoeren maar niet een killerdosis want ze zijn bang dat haar lever dat niet aan kan. Ze willen toch proberen om ons vrijdag naat huis te laten gaan als we weer wat stabiel wordt morgen. De schokjes blijft ze dan misschien wel houden. Ze is maandag jarig…. misschien kunnen we dat zondag thuis vieren.. voelt als balanceren op een zijden draadje ??
Arts zei dat we elke dag dat ze nog goed is moeten pakken en dan het liefst thuis. Heb het gevoel dat dat er niet meer zoveel zullen zijn.. ???

Leiden kinderafdeling dag 15, 01-05-2018

Vandaag weer wat meer schokjes dan gister. Vanmorgen zeiden ze dat we morgen naar huis mochten en nu heeft ze weer een aanval
Ze hebben haar nu 4 x dat noodmedicijn gegeven en een ander antiepileptica extra. Maar het stopt niet… net als 2 weken geleden

!!!! We zijn weer op de ic… ????

ze ligt nog steeds heel vrolijk te brabbelen dus met haar gaat het goed.
Ze hebben haar naar de ic gebracht omdat die midazolam misschien wat opgevoerd moet worden en dan moet ze evt aan de beademing. Ik heb heel duidelijk gezet dat haar keel net 2 dagen heel is. De ic arts was verbaasd en zei dat ze daar extra op gaan letten waarschijnlijk heeft ze een kleinere buis nodig dan.
De epilepsie moet stoppen dat is nu het allerbelangrijkste
ik heb besloten dat ik met mark in het huis ga slapen ze is op de ic in goede handen. Er gaan hier zoveel piepjes enzo af en ik ben extreem moe.. Ze bellen me als er wat is.. vind het wel moeilijk omdat we niet weten hoe het vannacht zal gaan…

Ze had zelfs nog nooit een zetpil gehad voordat die koorts kwam van die week ervoor. Ik heb haar afgelopen week 2 keer aangelegd maar er zit niks meer in. 2 slokjes en dan stopt ze. Maakt niet uit we hebben er erg van genoten. Je wil je kinderen beschermen tegen al het kwaad van de wereld en als dat dan ineens niet meer kan dan stort je leven in.. Ik kan haar hier niet meer voor beschermen, ik wou dat ik het over kon nemen. Zo’n meisje snapt het toch niet dat haar moeder haar niet beter kan maken.. Schuldgevoel, verdriet, misselijk, leeg. De dagen komen we door omdat ze zo verschrikkelijk vrolijk Is, ze kletst de oren van je hoofd en kan niet naar je kijken zonder te lachen. Ze is de liefste, perfect..

Ze viel pas om 3 uur in slaap. Ze is de hele dag bezig geweest met brabbelen en lachen, alsof ze een beetje een euforisch kriebeltje heeft in haar hoofd zei de dokter. Gelukkig maar, dan voelt ze zich beter dan dat ze huilt.. Toen ze sliep leken de schokjes eventjes weg maar daarna kwamen ze weer wat terug. Ze gaan nu kijken of het nog verder opgevoerd moet worden, dan moet ze waarschijnlijk weer aan de beademing…. We hopen het niet.. Haar keel is net 2 dagen heel…

Leiden kinderafdeling dag 14, 30-4-18

We moeten door, ze had een hele goeie dag gisteren. We genieten elke dag intens van haar vanaf het moment dat ze er is. Elke dag zeggen we het tegen elkaar hoe blij we met haar zijn en met lucas ook. ze is bij ons met een reden. We hadden haar ook nooit willen missen.. Het gaat van rustig praten over alles alsof het over een ander gaat naar enorm huilen en snikken. Maar we kunnen maar een kant op. Genieten van elk moment. Alweer erg slecht geslapen. Ze was van 0030 tot 400 wakker? vanmiddag maar ff naar bed in het Ronald mac Donald huis.
Net wel weer wat meer schokjes gevoeld. In 10 minuten pap drinken wel 30 onwillekeurige schokjes. Myoclonieën

Vanmorgen zijn de dokters geweest en die was positief dat het zo goed met haar ging want de laatste keer dat dr Nix haar zag ging het nog erg slecht. Vanmiddag rond 17 hebben we een gesprek hoe nu verder en over evt naar huis gaan. Ik heb mn zorgen weer gedeeld ober haar toenemende myoclonieën en haar tong doe ze steeds naar rechts houdt. Hij gaat misschien morgen weer even een EEG plaatsen om uit te sluiten dat het geen epileptische activiteit is.

Gesprek met dr Nix: ze mag als het zo doorgaat eind van de week naar huis. Hopen dat het zo blijft en dat we dan eventjes gespaard blijven
Het voelt wel als een heel dun draadje waar we op balanceren. Morgen eeg om te kijken naar de schokjes en haar tong die steeds naar rechts is.

Leiden kinderafdeling dag 13, 29-4-18

Het gaat over het algemeen best goed met johanna. Ze is wat minder hyper als ze wakker is en valt wat makkelijker in slaap. Ze eet en drinkt goed, ze heeft zelfs gister een paar stukjes brood met smeerkaas gehad terwijl ze dat thuis ook nog niet wilde. Een danoontje vindt ze ook erg lekker, daar knapt ze van op. Lucas is blijven slapen afgelopen nacht in het Ronald McDonald huis. Dat is hele fijne afleiding. Gisteren hebben we een beetje verteld aan hem ober Johanna maar dat houden we nog heel basic. Hij moest gisteren bloed afgeven om zijn dna te onderzoeken. Hij ging er heel flink in maar de prik viel hem erg tegen. Hij heeft wel een half uur gehuild. Hij mag nu met papa naar intertoys. De gedachte alleen al aan die uitslag haalt mn adem weg. Pijn in mn hart en maag.. Ik kan niet meer zeggen dat zou ons toch wel bespaard blijven want het ergste wordt ons al aangedaan.. Probeer er niet aan te denken. Gisterochtend voordat ze haar keppra kreeg had ze weer wat schokjes (myocloniën). Vannacht tijdens de 2 voedingen ook. We maken ons daar zorgen over. De neuroloog zei dat ze niet weet waarom dat is, het kan erbij horen, zolang het geen echte epilepsie is veranderen ze niets aan de medicijnen. Het vernevelen vindt ze heel vervelend misschien dat dat vandaag mag stoppen. Heel misschien mag morgen haar liesinfuus eruit. Ze is erg vrolijk en kletst veel. Lekker af en toe even op schoot vindt ze fijn en doet ons erg goed. Lekker met haar knuffelen. Ruiken aan haar hoofdje de hele dag.

Leiden kinderafdeling dag 11, 28-4-18

Na anderhalve week in het Leiden UMC met onze dochter Johanna van 11 maanden oud. Kregen we afgelopen donderdag 26 april 2018 het allerergste nieuws wat iemand zich voor kan stellen. Er was een oorzaak gevonden voor de hardnekkige epilepsie, we moesten 4 uur wachten op het gesprek. We wisten dat de eerste dna uitslag zou komen en dat dat in alle opzichten fataal zou zijn, dezelfde afwijking die Tim Star had. We hadden er echter nooit rekening mee gehouden dat dit een optie was omdat ze altijd kerngezond was. Alsof we voor de trein moesten springen zo voelde het toen we achter de neurologen, klinisch geneticus, kinderartsen en verpleegkundigen aanliepen. De blikken vol medelijden kwamen ons tegemoet. Toen kregen we te horen wat onze grootste angst was. Johanna is ongeneeslijk ziek en ze zal niet lang meer leven. Een mitochondriële stofwisselingsziekte door een mutatie op het POL-G gen. 1 gen van beide ouders. Johanna is een donorkind, wat zijn de kansen dat m’n man onvruchtbaar bleek te zijn, dat we kozen voor het amc, dat ze uit een hele database deze donor voor ons kozen en dat hij hetzelfde gemuteerde gen heeft als ik. Lucas moet nu ook getest worden. Het begint met epilepsie die moeilijk te stoppen is en snel daarna zullen zenuwcellen, spiercellen en levercellen gebreken gaan vertonen. Ons perfecte, mooiste en liefste meisje van de hele wereld waar we zo ontzettend blij mee zijn, die we zo koesteren, die ons gelukkig maakt samen met haar liefste broer Lucas. Waar we al onze kracht uithalen om met de vele tegenslagen om te gaan die we al op ons bord hadden. Met liefde elke dag proberen het mooiste leven te geven, 11 maanden borstvoeding, een lang en ingewikkeld traject om zwanger te worden. “Het is een meisje!”, wat waren we blij en dan nu dit… Het is voor ons niet te bevatten. We gaan van een roes waarin het lijkt alsof het niet over ons kind gaat naar intens verdriet. Misselijk, verslagen en onnoemelijke pijn in ons hart. We zitten nog steeds in het ziekenhuis, ze brabbelt en speelt weer liggend in haar ziekenhuisbedje. Vrolijk als altijd, lief als altijd, grapjes makend. Wie kan ons vertellen waarom ons dit moet overkomen? Waarom ons meisje, zo onschuldig zo mooi. We zoenen en knuffelen haar de hele dag op haar dikke, gezonde wangen. Hopen op nog wat mooie momenten, hopen dat ze nog mee naar huis kan. En hopen dat de weg die ze moet gaan voor haar draaglijk wordt tot het afscheid daar is. Onze liefde, het mag niet zo zijn..

Leiden kinderafdeling dag 11, 27-4-18

Vannacht slecht geslapen ze was erg onrustig. Vanmorgen deed ze wat raar met haar hoofd naar rechts. Alsof ze niet goed kon coördineren. Tussen de middag chloral gekregen een slaapmiddel en ze ligt nu om 19uur nog steeds te slapen. Tussendoor even wakker gemaakt en gedronken maar weer zo raar met haar hoofd. Kinderarts komt zo even kijken.
[27-4 22:10] Anne Runderkamp Keizer: Ze was vanmorgen weer onrustig dus heeft de arts wat chloral gegeven zodat ze kon slapen. Daar heeft ze een uur of 7 op geslapen. Veel te sterk voor haar dus. Nu is ze weer wakker en iets onrustig. Heb het idee dat ze het liggen een beetje zat is.
[27-4 22:11] Anne Runderkamp Keizer: We hebben een uur met Annemarie en jaap gepraat van Tim. Die zijn vanavond gekomen. Erg onwerkelijk om hun verhaal te horen. Zij hoorde het verhaal van de week en waren gelijk al erg bang want het was precies hetzelfde als hoe het bij hun begon.

Leiden kinderafdeling dag 10, 26-4-18

Vandaag het slechtste nieuws gekregen wat we ons voor konden stellen. Rond 12 kwam er iemand vragen hoe laat mark terug zou zijn vanuit volendam. Ze wilden met ons om de tafel en mark moest erbij want ze hadden een oorzaak gevonden van de epilepsie. Mark was thuis met lucas aan het spelen dus had daarvoor speciaal vrij gekregen. Hij is meteen gekomen en na 4 slopende uren van onzekerheid in wat voor vonnis we zouden krijgen had ik er een erg hard hoofd in. Het waren de ergste uren van mn leven. Om half 5 kwamen ze ons halen met gezichten vol medelijden. De klinisch geneticus vertelde dat ze een pol-G mutatie heeft. Welk type is nog niet bekend maar ze denken van alpers. Omdat ze zo jong is. Lucas moet ook getest worden. Ze is ongeneeslijk ziek en zal niet beter worden. De tijd die we nog krijgen moeten we zo mooi maken als we kunnen voor haar en voor ons. De wereld stort in. We zijn verscheurd en weten ons geen raad. Pa ma en eef zijn savonds gekomen. Een hele onrustige nacht volgde waar ze pas om 4 uur in slaap viel.

Leiden intensive care dag 9, 25-4-18

[25-4 09:39] Anne Runderkamp Keizer: Erg Goeie nacht gehad. Ze heeft het erg goed gedaan vannacht. Ze ligt nu weer te brabbelen. Ze heeft zelf even de sonde eruit gehaald gisteravond ?. Dus ze mag het nu allemaal oraal proberen ook de medicijnen
[25-4 09:49] Anne Runderkamp Keizer: Nee gister geen schokjes meer????????
[25-4 09:49] Anne Runderkamp Keizer: Halleluja
[25-4 09:49] Anne Runderkamp Keizer: Allemaal nog steeds spannend hoor en ze is nog erg benauwd en onder invloed maat het gaat echt met reuzesprongen vooruit
[25-4 10:15] Anne Runderkamp Keizer: Oorzaak is afwachten maar dit is erg fijn. Motorisch doet alles het nog

Leiden intensive care dag 8, 24-4-18

[24-4 08:46] Anne Runderkamp Keizer: Hey ja ik heb naast haar geslapen vannacht..Ze is eigenlijk sinds ze wakker is aan het jammeren en huilen in haar halve slaap de hele nacht ook. Erg zielig en vermoeiend. Ze heeft heel erg pijn in haar keel. Af en toe valt ze dan in slaap en is ze rustig. Nog sondevoeding omdat slikken nog niet lukt. Heb haar nu 2 keer vastgehouden. Heb ook de bost geprobeerd maar dat lukte niet omdat haar mond en keek zo zeer doen
[24-4 08:59] Anne Runderkamp Keizer: Dit was het allerbeste moment gister. De zuster vroeg of ik haar ergens mee kon afleiden. Babytv!! Gelijk aangezet en toen kwam ze uit dat ijlen vandaan en keek ze ernaar. Zelfs even brabbelen
[24-4 09:01] Anne Runderkamp Keizer: We sliepen hiervoor in dat mac Donald huis die kamer mogen we houden zodat mark daar kan slapen. Die is vannacht even naar huis gegaan voor Lucas en voor zn therapieën. Mark heeft heel erg veel pijn steeds dus daar moeten we heel voorzichtig mee omgaan
[24-4 13:41] Anne Runderkamp Keizer: Ze heeft een kalmeringsmiddel gekregen en daarna leefde ze helemaal op en stopte eindelijk met jammeren na 2 dagen
[24-4 13:41] Anne Runderkamp Keizer: Zo blij
[24-4 14:11] Anne Runderkamp Keizer: Dit is een goed teken
[24-4 20:35] Anne Runderkamp Keizer: De medicijnen door de sonde ipv door infuus dan mag morgen hopelijk haar laatste liesinfuus eruit. Ze heeft erg veel medicijnen dus dat is nog wel even wat. Ze doet het nu heel goed op de kalmeringsmiddelen en diclofenac maar daar niet ze ook weer af. Ze heeft net haar eerste eigen papje gedronken
[24-4 21:44] Anne Runderkamp Keizer: Nee de oorzaak is nog totaal onbekend. Ze gaan nu WES onderzoek doen en metabool. Maar dit ziet er erg goed uit voor nu
[24-4 21:44] Anne Runderkamp Keizer: Ik ben erg erg moe maar dat komt wel weer goed. Heb vannacht geen oog dicht gedaan omdat ze continue aan het jammeren en kreunen was
[24-4 21:45] Anne Runderkamp Keizer: Hoop dat het vannacht de beter gaat
[24-4 21:49] Anne Runderkamp Keizer: Vandaag met een mwer gesproken dat was wel even fijn

Leiden intensive care dag 7, 23-4-18

Woensdag 25 april krijgen we de uitslag van het POL-G DNA Onderzoek. Als dit negatief is dan mag ze een epileptiemedicijn die bij die ziekte absoluut niet gegeven mag worden. Er is een WES onderzoek ingezet (whole exome sequencing) hierbij wordt haar hele dna bekeken op afwijkingen. De stofwisselingsziekte-dokter is geweest om naar haar te kijken alles was goed het enige wat zou kunnen is haar platte neusbrug die zou kunnen duiden op problemen met pyridoxine (B6) dit zou dan uit het onderzoek moeten komen. Ze heeft van de week uit voorzorg pyridoxine gekregen.

[23-4 11:40] Anne Runderkamp Keizer: Ze is Van de beademing af en reageert een heel klein beetje. Ik mocht haar net voor het eerst even vasthouden. Ze huilt veel maar heel zachtjes, ze heeft veel last van haar keel en wat ontwenningsverschijnsel waar ze zich niet prettig door voelt. Ze heeft nog steeds af en toe een schokje maar dat kijken ze nu even aan. Ze is ook soms helemaal rustig dus dat is goed. We mogen nu naar de kinderafdeling omdat ze van de beademing af is.
[23-4 11:40] Anne Runderkamp Keizer: We zitten al op de kinderafdeling
[23-4 11:41] Anne Runderkamp Keizer: Ze heeft hier een erg rustige en grote kamer
[23-4 11:41] Anne Runderkamp Keizer: De zuurstof is er ook af. En zo mag de katheter eruit
[23-4 11:41] Anne Runderkamp Keizer: Erg prettig
[23-4 11:41] Anne Runderkamp Keizer: Ze slaapt lekker nu
[23-4 11:45] Anne Runderkamp Keizer: Kinderafdeling is top hier. Eigen badkamer. Alles is nieuw
[23-4 12:57] Anne Runderkamp Keizer: Deze donderdag komt de uitslag van het POL-G dna onderzoek. Als dat negatief is mag ze een medicijn die ze dan niet zou mogen
[23-4 14:18] Anne Runderkamp Keizer: Ze ligt nu met de ipad?
[23-4 14:20] Anne Runderkamp Keizer: Ze bleef maar huilen. Toen vroeg de zuster of ze misschien rustig werd van iets. !babytv!

Leiden intensive care dag 6, 22-4-18

Samenvatting van de dag: Ze hebben vanmorgen de slaapmedicijnen eraf gehaald. Daarna begon ze weer te schokken. Ze wilden weer een EEG plaatsen voordat de beademing eraf zou gaan maat hebben dat uiteindelijk toch niet gedaan. Ze hebben de beademing er dus uit gehaald. De schokjes zijn er af en toe als ze minder diep slaapt. Ze heeft nu erg veel pijn aan haar Keel met hoesten en slikken en huilt nu erg veel. Ze is zo schor dat ze bijna geen geluid heeft. Erg zielig om te zien. Ze hebben daar wel medicijnen voor dus hopelijk knapt haar Keel morgen op en wordt ze weer wat rustiger.

Leiden intensive care dag 5, 21-4-18

[21-4 11:26] Anne Runderkamp Keizer: Ik moet vandaag even in het moment blijven want gister ging het even niet zo goed met me
[21-4 11:27] Anne Runderkamp Keizer: Vandaag hopen op een hele goeie dag
[21-4 21:13] Anne Runderkamp Keizer: Ze is nu een stuk rustiger. Heeft vanmiddag een klysma gehad waarna ze erg diep in slaap viel. Ademhaling iets te langzaam maar Morgen misschien de beademing eraf maar dan moet ze dus wel eerst zelf actief ademen. Hoop dat het morgen weer een goeie dag wordt. Hele kleine stapjes vooruit.
[21-4 21:34] Anne Runderkamp Keizer: lucas is nu lekker even bij ons logeren dat vindt hij erg leuk. Klaas heeft hem gebracht samen met dani. Ze hebben even gespeeld in de daktuin. Lucas vond het erg prettig om bij ons te zijn. Hij zei deze vakantie vind ik veel te leuk. Nou rustige dag gehad. Heb net nog ff gebeld met de afdeling. Ze is rustig en alles gaat goed. Ze mag hopelijk morgen van de beademing af. Vandaag wilde ze het al doen maar ze sliep na de klysma zo diep dat ze iets te slap ademde. Vanavond werd ze al wat actiever. Toen Lucas er was probeerde ze zelfs even haar ogen op te doen. Dat ging niet echt maar ze wilde het wel. Daarna moest ze weer even huilen.

Leiden intensive care dag 4, 20-4-18

[20-4 09:33] Anne Runderkamp Keizer: Goed ze gaat wat meer bewegen nu. Ze bouwen de slaapmiddelen en morfine wat af en misschien mag vanmiddag de beademing eraf. Ze heeft geel veel snot en slijm dat moet om de 10 minuten weg gezogen worden. Dan is het wel lekker als die slang eruit mag.
[20-4 18:55] Anne Runderkamp Keizer: We hebben net een gesprek gehad… de streptokok C kan “bijna” niet de oorzaak zijn. De kweek gaat nog tot morgen door dus het zou kunnen dat er nog iets zichtbaar wordt maar die kans is klein. Ze gaan nu dna onderzoek doen en het metabool onderzoek. Ze kunnen haar volledige dna onderzoeken maar er zijn maar 30 mensen per jaar bij wie ze dat kunnen doen. Na het weekend besluiten ze dat. Het is heel zeldzaam wat ze nu heeft want dit gebeurt niet vaak. Hij hoopt dat ze de epilepsie onder controle krijgen, dat het gister even weg was is dan wel gunstig. Het kan niet door de achterover beweging gekomen zijn. Het kan nog wel alle kanten op maar hoe langer het duurt voordat het onder controle is hoe minder de kans dat het met een sisser afloopt. Erg onzeker dus weer.
Ja dat zeg je goed. Waarom nou met mijn mooie meisje waar ik zo ontzettend blij mee ben… kan wel de hele dag janken

Leiden intensive care dag 3, 19-4-18

[19-4 08:50] Anne Runderkamp Keizer: Gisteravond toch weer een paar schokken met haat hoofd dus we gingen weer erg bezorgd de nacht in. Dat zakte na medicijnen wel af. Vanmorgen had ze koorts.. Dat is nu weer gezakt gelukkig. Ze krijgt wat voeding en ze lijkt ietsje minder diep te slapen. Ze kneep een paar keer in mn vinger
[19-4 08:56] Anne Runderkamp Keizer: Ja bacterieuitslagen. Virussen waren gister negatief
[19-4 17:12] Anne Runderkamp Keizer: er is een bacterie gekomen uit de bloedkweek. Ze gaan hem nog 24 uur opkweken zodat ze precies weten welk type het is. Ze kunnen gericht antibiotica gaan geven want hij is goed te bestrijden. Vreemd is wel dat haar bloed geen ontstekingswaarden laat zien en dat deze bacterie normaal gesproken niet dit soort ernstige dingen veroorzaakt. Maar het zou de oorzaak kunnen zijn. Ze is rustig vandaag, af en toe beweegt ze haar handje en been om dat ze haar slaapmedicijn iets verlagen.
Wij mogen zo in het Ronald mac Donald huis inchecken dat is fijn.
Lucas is vandaag geweest, hij vond het maar een beetje raar. Hij heeft even gespeeld in de daktuin. In de avond was ze wat onrustig we hebben even gekeken maar ze wilde met haat handje naar de beademing. Gelukkig heeft ze het zelf nog niet door.

Leiden intensive care dag 2 18-4-18

[18-4 08:24] Anne Runderkamp Keizer: Ze hebben gigantisch veel onderzocht al maar nog steeds niks afwijkends. Ze krijgt nu steeds een nieuw medicijn wat al 2 keer een uur de schokjes weg maakte maar daarna komt het weer terug. Ze maken zich daarom wel erg zorgen waarom de epileptic niet stopt. Ze zijn bijna uit de opties om dat te stoppen. Ze krijgt straks een hersenfilmpje en een mri en als dan blijkt dat de activiteit in de hersenen steeds aanwezig is dan wordt ze in coma gebracht om haar hersenen als het ware te resetten. Ze is nu even stil dus dat is goed. Vandaag mri en eeg
[18-4 17:56] Anne Runderkamp Keizer: De MRI was goed godzijdank! Op de EEG van vanmiddag was nagenoeg geen epileptische activiteit te zien, ze is dus rustig, ze is nog wel slapend en aan de beademing. Net de artsen gesproken en de medicijnen worden gestabiliseerd. Morgen en overmorgen verwachten ze nog flink wat uitslagen van virussen en bacteriën. Dat zou gunstig zijn want dan is dat de oorzaak en als ze hieriverheen is dan is het waarschijnlijk klaar. Ze testen ook nog op bijv. stofwisselingsziekten in hersenvloeistof en dna, dat zou een veel mindere uitslag zijn dus over de oorzaak is nog steeds niets bekend. Voor nu hele kleine stapjes in de goeie richting.

Leiden intensive care dag 1 17-4-18

[17-4 14:04] Anne Runderkamp Keizer: Ik zit in het ziekenhuis met johanna
[17-4 14:04] Anne Runderkamp Keizer: Ik ben met ambulance vanaf de huisarts met sirenes hier
[17-4 14:04] Anne Runderkamp Keizer: Ze heeft een soort epilepsieaanval die niet ophoudt
[17-4 14:05] Anne Runderkamp Keizer: Heel erg erg is het. Ze is helemaal van de wereld
[17-4 14:05] Anne Runderkamp Keizer: We worden Zo overgebracht naar AMC naar kinderneurologie
[17-4 14:33] Anne Runderkamp Keizer: We gaan nu met de ambulance naar de kinder-intensivecare in Leiden. Kinderarts gaat mee in de ambu???
[17-4 18:07] Anne Runderkamp Keizer: Ze is onder narcose, geintubeerd, 2 infusen. Ct scan was goed. Ruggenprik en hersenvloeistof afgenomen. Opvoeren van antiepileptica. Ze wordt nu in een soort speciale ic ambulance naar leiden gebracht
Het is een slechte horrorfilm
[17-4 18:07] Anne Runderkamp Keizer: We hebben een tussenstop gehad in de ic van amc
[17-4 18:11] Anne Runderkamp Keizer: Ze is nu onder narcose maar daar doorheen kwam het net ook weer dus ze blijven de antiepileptica opvoeren
[17-4 20:23] Anne Runderkamp Keizer: Ze zijn volop aan het onderzoeken hier op de ic in leiden Ze is helemaal buiten westen. Hersenvloeistof was vooralsnog goed maar gaat verder op de kweek. Ze gaan nu kijken naar metabolische dingen daarin. En nog meer. Misschien een hersenfilmpje. Alles waarvoor ze kunnen behandelen behandelen ze haar preventief dus dat stelt wat gerust. Het is een raadsel vinden ze hier ook. Ze is nog steeds epileptic
[17-4 20:29] Anne Runderkamp Keizer: Het is een raadsel ook hier voor de artsen
[17-4 20:30] Anne Runderkamp Keizer: Maar ze behandelen haat nu voor alles wat maar te bedenken is

Geef een reactie Reactie annuleren

Je moet inloggen om een reactie te kunnen plaatsen.

1 reactie op “Blog van Anne”

Jan en Paula Rijkenberg
januari 1, 2020 op 5:21 pm

Hallo lieve mensen ,kippenvel bij het lezen van deze blog ,ik weet je doet alles voor je kind,kan toch tegen vallen,jullie zijn echt geweldig,ook dat jullie het zo goed doen samen,want dat is belangrijk
Dank jullie wel dat voor het delen
Liefs Paula Rijkenberg

Log in om te reageren